Классическая семиология разделяет единичные первичные сплено мегалии от спленомегалий, возникающих в рамках целого патологического комплекса, детерминированного нарушением функциональных взаимосвязей между селезенкой и другими системами. Таким образом классифицируются единичные первичные спленические гипертрофии, спленоганглиозные, спленогепатические гипертрофии и спленогематические гипертрофии в рамках заболеваний крови.
Среди первых различаются в настоящее время единичные спленические опухоли или кисты, а среди остальных — гиперпластические ретикулолимфоцитарные заболевания, гиперспленомегалические гепатиты или циррозы, спленические заболевания гематологической природы, среди которых злокачественные гемопатии типа хронической миелоидной лейкемии, но и незлокачественные спленогематические заболевания, как например гемолитическая анемия или анемия Вирмера.
В настоящее время спленомегалии, независимо от того, являются ли они первичными, единичными или вторичными и ассоциированными с гипертрофией других ретикулолимфоидных органов, классифицируются по патогенетической природе гипертрофии.
Спленомегалии возникают на основе гиперпластических поражений свойственных спленической ткани:
1) конгестивная гипертрофия по поводу чрезмерной каптации и застоя крови и особенно красных шариков;
2) гипертрофия по поводу гиперплазии лимфоидной и ретикулярной состемы, гиперплазия, которая может быть иммунореактивной, злокачественной или тезаврирующей посредством нагружения определенными веществами, в особенности жировыми;
3) миелоидная гиперплазия при миелопролиферационных синдромах, являющихся патологическими процессами злокачественной пролиферации миелоиднои системы, существующей и активной в эмбриональном развитии и латентной во внематочной жизни;
4) кистозная спленическая гипертрофия, являющаяся одной из форм спленомегалии, при которой морфологически распознаются кисты с собственной оболочкой, подобные паразитарным, типа эхинококковой кисты, и ложные кисты, без собственной оболочки, образующиеся по поводу дегенеративных или килусных или кровяных аккумуляций. Спленические гемангиомы и лимфангиомы составляют особую форму спленомегалии, обычно единичных или ассоциированных с другими локализациями ангиоматозного заболевания.
Морфологические поражения являются морфопатогенетическим субстратом, детерминирующим главные типы спленомегалии; таким образом, при болезнях системного характера, селезенка затронута вторично, первично или одновременно при таком системном заболевании, как миелидная метаплазия или годжкиновские или негоджкиновские лимфомы.
Следовательно, большинство единичных спленомегалий, за исключением кист, обычно ассоциированы с известной обширной системной патологической группой, в которой клиническим началом может являться только спленомегалия. Ниже классифицированы крупные группы на этиопатогенетической основе, независимо от того является-ли первоначально спленомегалия первичной или ассоциированной с другими тканевыми гипертрофиями.
Этиопатогенетическая классификация единичных или ассоциированных, первичных или вторичных спленомегалий
I. Конгестивные спленомегалии:
- Синдром сплено-портальной гипертензии
- Нарушения интраспленической циркуляции
- Синдром Банти
II. Спленомегалии при лимфопролиферативных заболеваниях:
- Иммунореактивные пролиферации
- Злокачественные пролиферации
III. Спленомегалии при миелопролиферативных синдромах:
— миелобластный лейкоз с остеомиелосклерозом
— хронический миелолейкоз
— Policytemia vera
— мегакариотромбоцитарные лейкемии
V. Спленомегалии при незлокачественных гемопатиях:
— анемия Бирмера
— гемолитическая анемия
— сидероакрестические гипохромные анемии
— тромбоцитопении
— медуллярные аплазии и агранулоцитозы
V. Спленомегалии при нагрузочных ретикуло-гистиоцитозах (тезаврисмозах):
— болезнь Гоше
— болезнь Ниманна-Пика
— гистиоцитоз X (болезнь Кристиана-Шюллера)
— гемохроматоз
VI. Первичные единичные спленомегалии:
— кисты с паразитами
— ложные дегенеративные кисты
— лимфангиомы и гемангиомы
Группа I охватывает конгестивные спленомегалий и является реактуализацией, под этим названием, болезни и синдромов Банти. Эволюция поражений, описанных Banti (спленическая конгестия, склероз и фиброадения) выражается в любой конгестивной селезенке застоем спленопортальной циркуляции.
Интраспленический застой и конгестия происходят по поводу интрагепатических, постгепатических или предгепатических препятствий, соответственно при гепатическом склерозе с расстройством портальной циркуляции при синдроме Будда-Киари и при спленопортальном пилефлебите. Затем как это показал Blakemoore существуют циркуляторные расстройства спленической циркуляции по поводу внеспленических компрессивных препятствий (опухоль, воспалительный блок, гилюсная аденопатия и пр.) или по поводу внутриспленических препятствий в виде аномалий спленической вены, врожденных расширений и атрезий или поствоспалительных утолщений и тромбоз.
Кроме этого, существует также особая группа конгестивной селезенки, согласно некоторым авторам, в 25—30% случаев, когда не обнаруживается никакого препятствия в циркуляции спленический вены. Значительная интраспленическая конгестия и застой в этих случаях происходят повидимому по поводу расстройств в интраспленической циркуляции, причем находятся поражения коллагеновой дегенерации и утолщения стенок пенициловых артерий как это было описано на материале взятом от 40 спленектомий (Teodorescu).
Механизм спленомегалий по поводу нарушения интраспленической циркуляции утверждался многими авторами. Считается что эта группа спленомегалий по поводу конгестивного интраспленического расстройства, без препятствия и без первоначальных гепатических поражений, лежит в основе классической болезни Банти, которая проявляется одной из фаз, описанных итальянским автором.
Группа II состоит из спленомегалий при лимфопролиферативных заболеваниях, разделенные в подгруппы, известные как лимфореактивные пролиферации, злокачественные лимфопролиферации (лимфосаркома, ретикулосаркома, болезнь Годжкина) и некоторые пограничные лимфопролиферации, как саркоидоз Беснье-Бёка-Шауманна.
Следует обратить внимание на особые формы спленомегалий при автоиммунных заболеваниях, хронических инфекциях по поводу иммунного дефицита, хронических затяжных инфекциях, как люэс, малярия, бруцеллез, которые могут сопровождаться лихорадочными состояниями, причем спленомегалия бывает единственным симптомом или ассоциируется с аденомегалией и гепатомегалией.
Среди этих разнообразных форм, спленомегалия по поводу первичного спленического туберкулеза или по поводу гепатоспленического туберкулеза диагностицируются с большим трудом.
В группу III входят спленомегалии при лейкемических или подлейкемических миелопролиферативных синдромах, которые сопровождаются обычно спленомегалией или гепатоспленомегалией. Гигантские спленомегалии вызывают подозрение на первичный остеомиелосклероз; спленомегалии и в меньшей мере гепатомегалии появляются и при вторичных миелоидных метаплазиях в рамках паранеопластических синдромов, обычно с медуллярными микрометасатазами (Berceanu и сотр.).
Острые миелобластические миелоидные метаплазии, как острая миелобластическая и миеломоноцитарная лейкемия, сопровождаются умеренными спленомегалиями, в то время как в фазах бластической трансформации при хроническом миелолейкозе или при остеомиесклерозе во время острых вспышек спленомегалии становятся большими как при соответствующих хронических метаплазиях. миелопролиферативные синдромы с хронической эволюцией и вообще с выраженными или гигантскими спленомегалиями следует дифференцировать по преобладанию пролиферации того или иного клеточного типа, обычно с миелогранулоцитарной, эритробластической, тромбоцитарной или даже мегакариоцитарной лейкемической разгрузкой в кровь.
В группу IV входят спленомегалии при незлокачественных гемопатиях, к которым принадлежит ряд заболеваний крови, в особенности анемии. При анемии Бирмера и некоторых гипохромных анемиях, в том числе и сидероакрестических, спленомегалия бывает умеренной или ограниченной. При гемолитической анемии обычно присутствующая спленомегалия увеличивается в случае хронических гемолизов по поводу гемосидероза и гиперплазии ретикуломакрофаговой системы, когда обыкновенно возникает и синдром гиперспленизма.
Спленомегалия присутствует и при H.P.N. а также при различных хронических пурпурах, как идиопатическая тромбоцитопения. При медуллярных аплазиях и агранулоцитозе, спленомегалия не является постоянным симптомом и зависит главным образом от этиологических условий.
Гемоцитопении периферического спленического или гепатического происхождения имеют общую характеристику: спленомегалия или гиперспленизм и будут рассматриваться отдельно, так как они имеют множественную этиологию и могут возникать при любой форме спленомегалии: конгестивной, злокачественной, метапластической и пр.
Группа V включает спленомегалии по поводу ретикулезов или гистиоцитозов метаболического накопления. В нее входят так называемые тезаврисмозы, болезнь Гоше, болезнь Ниманна-Пика, гистиоцитоз X или болезнь Кристиана-Шюллера. К этому следует добавить в качестве метаболических заболеваний гемохроматоз и гемосидероз, а также и некоторые формы порфиринурий с гепатическими альтерациями и гемолизом. Большинство тезаврисмозов сопровождается гемоцитопениями, либо по поводу медуллярной инвазии, как при болезни Гоше, с дислокацией гематопоэза, либо по поводу синдрома гиперспленизма.
В ряд сплеломегалий дегенеративного характера включаются и спленомегалии при амилоидозах и параамилоидозах в рамках различных, обычно вторичных, и реже первичных форм парапротеиноза.
В группу VI входят первичные спленомегалии, которые могут эволюировать в течение многих лет в виде туморальных спленомегалии доброкачественного характера, как это бывает при паразитарных спленических кистах (ехинококкоз). Затем существуют дегенеративные кисты вообще, на почве циркуляторных расстройств, которые ведут к сывороточногема-тическим или хилезным аккумуляциям.
В эту группу можно включать и спленомегалии по поводу гемангиом или лимфангиом, которые могут эволюировать долгое время отдельно, обычно без кровяного отклика если не происходят и некоторые сосудистые альтерации с расширениями и углублениями, обусловливающих местные тромбозы благодаря внутрисосудистой коагляции, с опасностью эмболии через некоторое время.
