В 1976 г. группой экспертов Франции, США и Великобритании (FAB) была предложена классификация острых лейкозов, основанная на морфологических и цитохимических особенностях бластных клеток.
В настоящее время следует использовать также результаты иммунофенотипирования и цитогенетического исследования, необходимые для определения индивидуального прогноза и выбора адекватной терапии (интенсификация, миелот-рансплантация или стандартное лечение, которое часто включает длительную поддерживающую химиотерапию).
В соответствии с FAB-классификацией на основании морфологического исследования крови и костного мозга и цитохимических реакций выделяют 8 типов острого миелобластного лейкоза (ОМЛ) (М0-М7) и 3 типа острого лимфобластного лейкоза (L1-L3). В настоящее время FAB-классификация ОЛЛ не используется; при ОМЛ практически всегда дополнительно используются иммунофенотипирование и цитогенетическое исследование бластных клеток.
Бласты I типа >30%; цитохимически негативные бласты
CD13, 33, 34; HLA-DR (+)
-
Очень плохой прогноз
ОМЛ-М1, ОМЛ с минимальным созреванием (15%)
Бласты I и II типов >90%; sudan black или миелопероксидаза (+); иногда присутствуют палочки Ауэра
CD13, 14, 15, 33, 34; HLA-DR (+)
Иногда inv (3)
inv (3) ассоциирована с тромбоцитозом
ОМЛ-М2, ОМЛ с созреванием (25%)
Бласты I, II и III типов >30% и <90%; <20% моноцитарных клеток; (+++) sudan black, миелопероксидаза или хлорацетатэстераза; иногда много палочек Ауэра
CD13, 15, 33, 34; HLA-DR (+)
t(8;21) в половине случаев
При t(8;21) благоприятный прогноз; чаще в молодом возрасте, ассоциирован с экстрамедуллярным поражением и спленомегалией
ОМЛ-МЗ, ОПЛ (10%)
>30% бластов и аномальных промиелоцитов; много палочек Ауэра, иногда скоплениями; много гранул; цитохимически (+++)
CD13, 33, 15, реже CD 34; HLA-DR (-)
t(15;17)
Лучший прогноз среди ОМЛ; эффективна ретиноевая кислота; высокий риск ДВС; чаще у молодых лиц
ОМЛ-МЗv (variant)
>30% бластов и аномальных промиелоцитов; промиелоциты без гранул и палочек Ауэра; цитохимически (+/-)
Как при М3, CD2 (+)
-
Аналогичен М3; может трактоваться как моноцитарный острый лейкоз
ОМЛ-М4, миеломоноцитарный лейкоз (25%)
Как и при М2, за исключением того, что моноцитарные клетки >20% и <80%; в ПК >5х109/л моноцитов; альфа-нафтол (++)
CD13, 14, 15, 33, 34; HLA-DR (+)
-
Моноцитарная и гранулоцитарная дифференцировка; часто экстрамедуллярные поражения
ОМЛ-М4ео, миеломоноцитарный лейкоз с эозинофилией
Встречаются аномальные базофильные эозинофилы; в остальном аналогичен М4
Как при М4
inv (16), del (16)
Хороший прогноз; часто отмечается экстрамедуллярное поражение
ОМЛ-М5 А, моноцитарный лейкоз (5%)
>80% клеток моноцитарной линии; >80% монобластов; альфа-нафтол (+)
CD13, 14, 33, 34; HLA-DR (+)
11q23
Плохой прогноз; часто экстрамедуллярные поражения
ОМЛ-М5 В, моноцитарный лейкоз с созреванием (5%)
Аналогичен М5 А за исключением того, что <80% клеток — монобласты
Как при М5 A; CD34 (-)
11q23
Аналогичен М5А
ОМЛ-М6, эритролейкоз (5%)
>50% ядерных клеток являются эритроидными; >30% неэритроидных клеток — бласты; PAS (+)
CD13, 33, 41, 71, HLA-DR, гликофорин А
Часто del 5 и 7
Очень плохой прогноз; часто развивается из миелодиспластических синдромов и у пожилых пациентов
ОМЛ-М7, мегакариобластный лейкоз (10%)
Микромегакариобласты;
в крови фрагменты мегакариоцитов; миелопероксидаза (-);
альфа-нафтол и PAS могут быть (+)
CD41, 61 (часто ложноположительные результаты)
Иногда inv (3); t(3;3); трисомия 21
Плохой прогноз; часто фиброз; часто М7 предшествуют МДС или миелопролиферативное заболевание
Наиболее важным для дифференциальной диагностики является выделение лимфоидной или миелоидной принадлежности острого лейкоза, так как имеются значительные различия в лечении больных ОМЛ и ОЛЛ. В связи с тем что современные программы терапии для всех морфологических типов ОМЛ, за исключением ОПЛ, обычно схожи, а прогноз, как правило, неблагоприятный, использование лишь FAB-классификации нецелесообразно.
Необходимо также иметь в виду, что у части пациентов морфологические и цитохимические исследования, проведенные квалифицированными врачами-лаборантами, либо не позволяют верифицировать вариант ОЛ, либо дают ошибочный диагноз у части больных (при изучении препаратов периферической крови и костного мозга различными экспертами диагноз подтверждается не более чем в 80-90% случаев).
В этих случаях показано иммунофенотипирование бластных клеток. Наконец, в настоящее время программы цитостатической терапии дифференцированы в зависимости от иммунологического варианта (прежде всего при ОЛЛ) и характера цитогенетических изменений. По всем этим причинам морфологическое и цитохимическое исследование крови и костного мозга в большинстве случаев должно дополняться иммунофенотипированием и цитогенетическими исследованиями.
