Гетерогенность клинических, иммуноморфологических, цитогенетических, молекулярно-генетических данных при лимфоидных неоплазиях обусловила появление классификации ВОЗ, которая насчитывает около 30 нозологических форм.
Существует также клиническое разделение неходжкинских лимфом на три типа: индолентные, агрессивные и высокоагрессивные.
Наиболее частые варианты неходжкинских лимфом в соответствии с клинической классификацией
I. Индолентные В-клеточные лимфомы:
— В-клеточный хронический лимфоцитарный лейкоз/лимфома из малых лимфоцитов
— Лимфоплазмоцитоидная лимфома/иммуноцитома/макроглобулинемия Вальденстрема
— Волосатоклеточный лейкоз
— Лимфома маргинальной зоны
— Экстранодальная лимфома MALT-типа
— Фолликулярная лимфома (градации I и II)
— Лимфома из клеток мантийной зоны (классическая)
II. Агрессивные В-клеточные лимфомы (промежуточный риск):
— Пролимфоцитарный лейкоз
— Лимфома из клеток мантийной зоны
— Фолликулярная лимфома (градация III)
— Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома
— Плазмоцитома/плазмоклеточный лейкоз
III. Высокоагрессивные В-клеточные лимфомы:
— В-лимфобластная лимфома/лейкоз из клеток-предшественников
— Лимфома Беркитта
— Плазмоклеточный лейкоз
IV. Индолентные Т- и НК-клеточные опухоли:
— Т-клеточный крупногранулярный лимфоцитарный лейкоз
— Грибовидный микоз/синдром Сезари
— Хронический Т-клеточный лейкоз/лимфома взрослых (HTLV-1 ассоциированный)
VI. Высокоагрессивные T/NK-клеточные лимфомы:
— Т-клеточная лимфома/лейкоз взрослых (HTLV-1 ассоциированная)
— Т-лимфобластная лимфома/лейкоз из клеток-предшественников
— Агрессивная NK-клеточная лимфома
Индолентные неходжкинские лимфомы характеризуются постепенным началом, относительно медленным течением, которое длительное время не изменяет самочувствие и качество жизни больных. В ряде случаев больных после установления диагноза можно наблюдать, не проводя лечение (доказано, что раннее начало терапии не увеличивает медиану выживаемости).
Большинство индолентных неходжкинских лимфом в настоящее время неизлечимо.
Агрессивные неходжкинские лимфомы характеризуются относительно быстрым течением с ранним появлением В-симптомов и требуют проведения лечения сразу же после установления диагноза. В 30-40% случаев больные агрессивными неходжкинскими лимфомами могут быть излечены.
Высокоагрессивные неходжкинские лимфомы характеризуются быстрым прогрессированием и при отсутствии адекватного лечения за короткое время приводят к летальному исходу. При правильной терапии больные высокоагрессивными неходжкинскими лимфомами в ряде случаев также могут быть излечены.