Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Классификация гемолитических анемий - этиологическая, патогенетическая

Этиопатогенетическая классификация гемолитических анемий. Процесс патологического внутрисосудистого или внутриклеточного расплавления крови результат врожденного нарушения проницаемости оболочки или действия средовых факторов. В одинаковой мере этот процесс возникает при врожденных сдвигах или под влиянием приобретенных факторов, определяющих аномалии внутренних структур, гемоглобина или метаболическоферментативного набора.

В зависимости от интенсивности действия факторов проницаемости, за счет оболочечных и эндоэритроцитных поражений, происходит внутрисосудистое расплавление крови, в условиях выделения гемоглобина в кровообращение или изменения пластичности, а внутриклеточное — с пожиранием жестких эритроцитов.

С учетом общих механизмов гемолитических процессов, сокращающих продолжительность жизни красных кровяных клеток, классификацию гемолитических анемий можно провести по вызывающим их этнологическим факторам, которые, своим специфическим действием изменения физических постоянных или биохимических структур гематий определяют характерные патогенетические механизмы.

Давно признанная и наиболее обширная классификация, которая, с небольшими изменениями, приводится в современных трудах, делит гемолитические анемии на следующие две крупные группы:
а) эндоэритроцитные, при которых структурные изменения имеют врожденный характер и обусловливают раннее расплавление крови, за счет сокращения продолжительности жизни;
б) экзоэритроцитные, при которых нарушение нормальной структуры происходит под воздействием внешних факторов внутренней или даже наружной среды.

В первой врожденной группе отличаются генетические недостатки строения оболочки, гемоглобина, набора ферментов и реже гема гемоглобина.

Так, различаются, анемии за счет недостатка сболочки — для которых типична гемолитическая микросфероцитная анемия; анемия, развивающаяся при болезнях гемоглсбина; энзимопатическая анемия.

Экзоэритроцитные анемии составляют весьма разнородную группу, их классификация делается с учетом группы гемолитических факторов, изменяющих строение оболочки, гемоглобина или метаболических структур. С этиологической точки зрения различаются экзоэритроцитная гемолитическая анемия за счет физических, химических, медикаментозных, промышленных, токсически инфекционных факторов, растительных или животных ядов и часто встречаемая гемолитическая анемия, обусловливаемая иммунологическим механизмом.
Из предложенных в отдельных работах классификаций считаем наиболее полной разработанную Wintrobe, которую, с небольшими изменениями приводим ниже.

гемолитические анемии

Классификация гемолитических анемий (по Wintrobe)

I.Внутрительцевые недостатки как причина гемолитических анемий

A. Наследственный сфероцитоз.
Б. Наследственный эллиптоцитоз (овалоцитоз).

B. Наследственные гемолитические расстройства за счет ферментативной и метаболической неполноценности, в том числе:
1. недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы;
2. иные виды недостаточности в процессе анаэробного метаболизма.

Г. Талассемия.

Д. Наследственная гемоглобинопатия:
1. гемолитическая болезнь с серповидными эритроцитами (серпоклеточная анемия);
2. расстройства гемоглобина С;
3. прочие виды гемоглобинопатии.

Е. Сочетание талассемии и гемолитической болезни с серповидными эритроцитами или прочими видами гемоглобинопатии.

Ж. Наследственная анемия с тельцами Гейнца и заболевания, обусловливаемые «неустойчивыми » гемоглобинами:
1. анемия с тельцами Гейнца;
2. гемоглобинопатии Ube-I;
3. гемоглобинопатия Цюрих;
4. прочие заболевания за счет неустойчивых гемоглобинов.

З. Ночная пароксизмальная гемоглобинурия.

И. Эритропоэтическая порфирия.

II. Внетельцееые причины гемолитических анемий

А. Возбудители инфекции:
1. протозойные паразиты (малярия, токсоплазмоз);
2. иепротозойные паразиты крови (Bartonella);
3. вирусы (первичная атипичная пневмония, инфекционный мононуклеоз); 4. бактерии (Cl. Welchii).

Б. Химические факторы:
а) в зависимости от величины дозы: фенилгидразин, свинец, анилин, тринитротолуол, метилхлорид, фенацетин, толуол, алилпропилдисульфид, ацетанилид, бензол, альфа-метилдопа, промин, нитробензол, мышьяк, коллоидальное серебро, динитробензол, сапонин, лецитин
б) в зависимости от чувствительности: сульфонамиды, сульфоны, мотилгидантоин, примахин, стибофен (фуадии), пробенецид, памахин, нитрофурантоин, бензедрин, хинин, фенотиазин, неоарсфенамин, хинидин, феназопиридин, пенициллин, нафталин, фенилсемикарбазид, стрептомицин, заместители витамина К, парафенилиндиамин мианезин, парааминосалициловая кислота,

В. Физические факторы:
1. ожоги
2. вальвулярный протез
3. сосудистые болезни (гемолитическая микроангиопатическая анемия)
4. гипероксия
5. ионизирующие излучения

Г. Растительный (фасоля Vicia fava) и житовный (змеиный яд, отдельные пауки) яды

Д. Выявимые антитела :
1. Изоантитела:
а) реакция на переливание (анти-А, анти-В, анти-резус, анти-Келл и пр.);
б) гемолитическая болезнь новорожденного.

2. Аутоантитела:
а) холодовая пароксизмальная гемоглобинурия, за счет холодовых агглютининов или гемолиза.

б) симптоматические гемолитические анемии:
(1) расстройство кроветворения:
— лимфатическая хроническая анемия
— болезнь Годжкина
— лимфосаркома
— прочие расстройства (саркоидоз и пр.)
(2) коллагеноз (в основном рассенная красная волчанка)

в) приобретенная генуинная гемолитическая анемия, за счет тепловых или холодовых антител.

Е. Неизвестные механизмы:
1. сочетающиеся со спленомегалией (миелофиброз, конгестивная спленомегалия, тромбоз селезеночной вены и пр.)
2. сочетающиеся со злокачественными опухолями (яичинков и пр.)
3. сочетающиеся с заболеваниями различного вида (уремией, болезнями печени)
4. тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

- Читать далее "Клиника гемолитической анемии - гемолитическая желтуха"


Оглавление темы "Гемолитические анемии":
  1. Копропорфирия: причины, диагностика, лечение
  2. Классификация анемий: этиологическая, патогенетическая
  3. Клиническая диагностика анемии - признаки малокровия
  4. Лабораторная диагностика анемии в гематологии - методы исследования
  5. Причины гемолитических анемий - этиология, патогенез
  6. Классификация гемолитических анемий - этиологическая, патогенетическая
  7. Клиника гемолитической анемии - гемолитическая желтуха
  8. Лабораторная диагностика общего гемолитического синдрома - анализы
  9. Дифференциация причины гемолитической анемии - лабораторные методы
  10. Наследственный сфероцитоз (микросфероцитоз или болезнь Минковского-Шоффара) - эпидемиология, причины, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта