Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Гистиоцитозы из клеток Лангерганса (ГКЛ) - варианты, эпидемиология

Гистиоцитозы из клеток Лангерганса (ГКЛ) — это клинически полиморфная группа заболеваний, основу которых составляют аккумуляция и клональная пролиферация патологических клеток Лангерганса в очаге поражения.

Исторически диагноз «гистиоцитоз» включал три клинически различных синдрома со схожей морфологической характеристикой: эозинофильную гранулему, синдром Хенда—Шюллера—Крисчена и болезнь Леттерера—Сиве.

Единственными клиническими проявлениями эозинофильной гранулемы являются литические очаги в различных костях; чаще всего в процесс вовлекаются кости черепа, позвонки, тазовые кости, ребра.

Синдром Хенда—Шюллера—Крисчена представлен классической триадой: костные литические очаги, экзофтальм, несахарный диабет.

Варианты гистиоцитоза Х

Болезнь Леттерера—Сиве является наиболее тяжелым вариантом гистиоцитоза из клеток Лангерганса, встречается преимущественно у детей раннего возраста и проявляется поражением различных органов и систем: костного мозга, кожи, печени, селезенки, ЦНС, легких. Еще в середине прошлого века клиницистам было известно: первые две формы имеют благоприятный прогноз, последняя в подавляющем большинстве случаев является стремительно прогрессирующим фатальным заболеванием.

По мере изучения патогенеза и морфологии гистиоцитозов стало известно, что основными клетками, выявляемыми в очагах поражения, являются патологические клетки Лангерганса. В связи с этим в 1985 г. на первой встрече Международного общества гистиоцитологов (Histiocyte Society) было предложено заменить термин «гистиоцитоз X» (и соответственно все входящие в это название синдромы) термином «гистиоцитоз из клеток Лангерганса» (ГКЛ). Несмотря на это, и сегодня в общей практике врачи пользуются обоими названиями.

Клиника гистиоцитоза Х

Эпидемиология гистиоцитоза из клеток Лангерганса

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса не является наследственным, генетически детерминированным заболеванием. Эпидемиология гистиоцитозов из клеток Лангерганса изучена недостаточно, по частоте встречаемости гистиоцитоз из клеток Лангерганса значительно уступает лейкозам и лимфомам и составляет 2—6 случаев на 1 млн детского населения в год.

В возрасте до 1 года этот показатель значительно выше и составляет 10 случаев на 1 млн. Заболевание встречается в любом возрасте, пик его приходится на возрастную группу от 0 до 4 лет. Мальчики болеют приблизительно в 2 раза чаще, чем девочки.

синдром Хенда-Шюллера-Крисчена

- Читать далее "Причины и механизмы развития гистиоцитозов из клеток Лангерганса. Этиология, патогенез"


Оглавление темы "Онкогематология":
  1. Болезнь тяжелых цепей гамма (БТЦ-у) - клиника, диагностика, лечение
  2. Болезнь тяжелых цепей альфа (БТЦ-а) - клиника, диагностика, лечение
  3. Болезнь тяжелых цепей мю (БТЦ-μ) - клиника, диагностика, лечение
  4. Болезнь тяжелых цепей дельта (БТЦ-δ) - клиника, диагностика, лечение
  5. Гистиоцитозы - история изучения
  6. Гистиоциты - виды, характеристика клеток
  7. Классификация гистиоцитозов
  8. Гистиоцитозы из клеток Лангерганса (ГКЛ) - варианты, эпидемиология
  9. Причины и механизмы развития гистиоцитозов из клеток Лангерганса. Этиология, патогенез
  10. Морфология гистиоцитозов из клеток Лангерганса - патологическая клетка Лангерганса (ПКЛ), гранула Бирбека
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта