Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Гипопротромбинемия - причины, клиника

Гипопротромбинемия — геморрагический синдром, возникающий на почве недостатка синтеза Ф. II и характеризуется клинически тяжелыми геморрагиями. Вначале этот термин использовался для обозначения всякого геморрагического диатеза, при котором время Квика (T.Q.) удлинено.

В дальнейшем было установлено, что этот тест является результантой действия четырех факторов (II, V, VII и X); эта идентификация привела к расчленению геморрагических синдромов с удлиненным TQ и исследователи отказались от термина гипопротромбинемии как общего названия и сохранили его лишь для обозначения дефицита Ф. II.

Дефицит Ф. II может быть конституционным (врожденным) или приобретенным. Различие между ними очень важно с терапевтической точки зрения, потому что лишь приобретенную форму можно корригировать витамином К. Rhoads и Fitzhugh первыми идентифицировали в 1941 г. конституционный дефицит, Quick рассмотрел его очень подробно в 1947 г., а до 1975 г. было опубликовано в литературе 60 случаев.

Это демонстрирует исключительную редкость этой аномалии, самой редкой из всех геморрагических диатезов. Частота врожденной формы составляет 0,02/100 000; приобретенная форма еще более редкая, в литературе цитируются до настоящего времени всего три случая.

факторы свертывания крови

Клиника гипопротромбинемия

Первые проявления болезни могут иметь место в весьма различном возрасте, в зависимости от уровня Ф. II в плазме больного (5—10 ед/100 мл) и от травм, которым он подвергается. Обычно начало происходит в первые недели жизни и иногда даже по случаю отсечения пуповины. Если до 6—7 лет дебют не произошел (что является редкостью), перемена зубов становится автоматически первым геморрагическим эпизодом.

После этого, последовательность таких эпизодов варьирует от случая к случаю. У девочек добавляется второй обязательный геморрагический эпизод, возникающий по случаю первой менструации. Остальные кровотечения появляются случайно и обусловлены различными заболеваниями, травмами, хирургическими вмешательствами и т.д.; они не носят повторяющего характера кровотечений у гемофиликов.

Геморрагические явления имеют суровый характер; они подобны кровотечениям при гемофилии, в результате чего первые три случая гипопротромбинемии (в которых больные были случайно мужского пола) были определены как гемофилия. Эти проявления включают: широкие подтеки, гематурии, эпистаксис, гингиворрагии, кишечные геморрагии, глубокие гематомы и гемартрозы; у женщин, к этому добавляются метроррагии и меноррагии.

Все они могут возникать спонтанно, но в особенности вследствие травм. К ним добавляются суровые кровотечения по поводу зубных экстракций и секционные геморрагии либо случайные, либо хирургические (тонсилэктомии, аппендэктомии, лечения грыжи и т.д.).

Такие же проявления наблюдаются и в случаях приобретенной гипопротромбинемии, но конечно они не имеют семейного характера. Чистая форма — идиопатическая гипопротромбинемия — бывает исключительно редко, но форма ассоциированная с недостатком Ф. VII, IX и X встречается гораздо чаще; она возникает благодаря дефициту витамина K. Другая ассоциация бывает с дефицитом Ф. VII, V, IX и X и происходит по поводу печеночной недостаточности.

Эволюция и осложнения гипопротромбинемии. Эволюция обычно благоприятная. За исключением тяжелых геморрагических случаев, когда своевременно не остановленные (нелеченные) геморрагии могут приводить к потере больного по поводу экссангвинации (чрезвычайно редкие случаи), в остальном болезнь эволюирует благоприятно, не оставляет последствий и не мучает больного осложнениями. Опубликован один единственный смертный случай по поводу менингеальной геморрагии.

- Читать далее "Лабораторная диагностика гипопротромбинемии - анализы"


Оглавление темы "Коагулопатии":
  1. Афибриногенемия - история изучения, причины, клиника
  2. Механизмы развития афибриногенемии - патогенез
  3. Лабораторная диагностика афибриногенемии - анализы
  4. Лечение афибриногенемии. Эффективность
  5. Гипофибриногенемия - клиника, диагностика, лечение
  6. Дисфибриногенемия - клиника, диагностика, лечение
  7. Гипопротромбинемия - причины, клиника
  8. Лабораторная диагностика гипопротромбинемии - анализы
  9. Механизмы развития гипопротромбинемии - патогенез
  10. Лечение гипопротромбинемии - плазма, витамин К
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта