Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Гипофибриногенемия - клиника, диагностика, лечение

Гипофибриногенемия — геморрагический синдром, возникающий благодаря уровню плазматического фибриногена ниже нормального, называющийся иногда и фибриногенопенией или фибринопенией. Он является скорее аномалийным состоянием субъекта, чем болезнью, потому что клинически не проявляется никогда спонтанно; его биологической характеристикой является постоянно пониженный уровень плазматического фибриногена, между 30 и 60 мг/100 мл.

Первые случаи были опубликованы в литературе по специальности в 1935 г. (Risak); с тех пор и до настоящего времени было сообщено о 30 случаях врожденной формы и о множестве случаев приобретенной формы.

Клиника гипофибриногенемии

Гипофибриногенемия не представляет четко очерченной клинической картины, потому что больной никогда не кровоточит спонтанно.

Когда у этих больных появляется геморрагический синдром, он детерминирован одной из следующих причин: возникновение другого расстройства гемостаза, отличного от основного дефекта больного (тромбопения, капиллярная хрупкость, недостаток одного из плазматических факторов коагуляции); открытая или закрытая рана, происшедшая по поводу очень тяжелой травмы; крупное хирургическое вмешательство, которому подвергался больной (отсечение пуповины не влечет за собой геморрагию).

В этих случаях кровоточение явное и принимает клинический аспект геморрагипарного синдрома афибриногенемии, но в более мягкой форме.

Лабораторное исследование при гипофибриногенемии

Тесты на коагуляцию, при помощи которых мы исследуем этих больных, дают результаты, которые можно сгруппировать следующим образом:

а) Тесты отбора (ТС, ТН, РТТ, РТТК, TQ) показывают более или менее удлиненное время (в зависимости от степени фибриногенемии). Что касается TCP — оно в норме,

б) Т тромбина и рептилазы увеличены, что указывает на недостаток фибриногена, в) Т.E.G. показывает низкий „ma", несмотря на то, что тромбоциты и их качество нормальные; следовательно еще один показатель недостатка фибриногена,

г) Дозирование фибриногена подтверждает диагноз: оно показывает низкие цифры, обычно составляя около 50 мг/100 мл. Эти уровни совместимы с ведением нормального образа жизни. Однако когда фибриноген падает ниже этого порога (вследствие преувеличенного расхода, благодаря известным ситуациям) и если в течение этого периода критической гипофибриногенемии происходит тяжелая травма или имеет место хирургическое вмешательство, тогда у носителей этого порока получается клиническое проявление болезни,

д) R.C. широкая и скорая (из-за низкого фибринового материала в сгустке). Это имеет своим последствием высвобождение значительной массы эритроцитов из бедного материала сгустка, что может производить ложное впечатление фибринолиза. е) Все остальные тесты, которые как мы видели, давали и при афибриногенемии нормальные результаты, показывают и в этом случае нормальные цифры.

фибриноген в гемостазе

Патофизиология гипофибриногенемии

Гипофибриногенемию можно подразделять на: врожденную (конституциональная фибриногенемия Рисака) и приобретенную.

Врожденнная гипофибриногенемия передается по наследству как менделевская автосомально рецессивная черта; она представляет гетерозиготное состояние, в то время как афибриногенемия, как мы видели, является гомозиготным состоянием. Частота ее больше чем афибриногенемии; возможная поражаемость определено больше, чем это показывают зарегистрированные случаи, так как существует высокий процент клинически немых случаев.

Приобретенння гипофибриногенемия появляется в результате действия трех возможных механизмов, а именно:
1) Недостаточный синтез Ф.1, вследствие тяжелых заболеваний, затрагивающих печень, туберкулез, аденокарцинома, хроническая гранулоцитарная лейкемия, острая лейкемия, врожденный сифилис, отравление фосфором, отравление хлороформом, острая желтая атрофия и пр.
2) Преувеличенный расход Ф.1., как это наблюдается при всех вариантах синдрома ДВС.
3) Аномалийно сильный и скорый лизис молекулы фибриногена, как это случается при фибринолитических синдромах (фибриногенолитический этап).

Из всех этих условий, лишь первое совпадает со своим конгенитальным гомологом и поэтому мы рассмотрим их вместе в нижеследующем параграфе. Остальные два условия представляют последствия особых нозологических сущностей; они появляются в специальном контексте факторов и будут рассматриваться своевременно (синдром ДВС и фибринолитический синдром).

Кровотечение при гипофибриногенемии того же типа, как и кровотечение при афибриногенемии. Оно может вызываться следующими обстоятельствами: после средних травм (никогда после малых), бывает умеренным и слегка удлиненным, но легко затихает вследствие применения обычных средств (часто оно является сигналом тревоги ведущим к диагнозу болезни); вследствие больших травм или хирургических вмешательств возникает настоящий геморрагический синдром, как при афибриногенемии, но более ограниченной амплитуды — это единственное обстоятельство, когда выражение этого расстройства принимает клинический аспект болезни.

Положительный диагноз гипофибриногенемии ставится таким же образом как и при афибриногенемии. Однако здесь следует заметить, что в случае гипофибриногенемии диагноз ставится гораздо труднее из-за отсутствия клинических проявлений. Так как, чаще всего, речь идет об эффекте тяжелой травмы или хирургического вмешательства, которые вызывают необычно сильное кровотечение, это обстоятельство привлекает внимание врача, который назначает необходимые лабораторные исследования и на основании этих результатов разъясняет положение.

Отличия устанавливаются по отношению любого геморрагического диатеза, представляющего легкие кровотечения. Лабораторные исследования, подтверждающие положительный диагноз, устанавливают также и дифференциальное разграничение, оправдываемое анамнезом больного и предшествующими данными.

Эволюция и осложнения гипофибриногенемии. Во всех случаях болезнь доброкачественная и лишенная осложнений. Те из носителей, которым известен их порок, должны, в профилактических целях, беречься от травм и предупреждать врача в случае хирургических вмешательств. Опасность грозит тем, кто не знает о своем пороке и считает себя нормальным; когда они терпят тяжелую травму или подвергаются (без тщательной проверки) хирургическому вмешательству, у них может возникнуть суровая геморрагия, с которой трудно совладеть. Это единственная критическая ситуация при этом заболевании.

Лечение гипофибриногенемии преследует ту же цель и применяет те же средства, как и при афибриногенемии, имея в виду то обстоятельство, что речь идет о том же основном недостатке, но только разной амплитуды.

Схема лечения более ограниченная, так как уровень фибриногена у больного несколько выше, а тяжесть геморрагических эпизодов меньше. Обычно для их прекращения достаточны 3—4 перфузии фибриногена, применяемые по разу в день через каждые 4 дня. Доза перфузии рассчитывается как и при афибриногенемии, но вводится целиком лишь в первой перфузии, в следующих доза сокращается на половину.

- Читать далее "Дисфибриногенемия - клиника, диагностика, лечение"


Оглавление темы "Коагулопатии":
  1. Афибриногенемия - история изучения, причины, клиника
  2. Механизмы развития афибриногенемии - патогенез
  3. Лабораторная диагностика афибриногенемии - анализы
  4. Лечение афибриногенемии. Эффективность
  5. Гипофибриногенемия - клиника, диагностика, лечение
  6. Дисфибриногенемия - клиника, диагностика, лечение
  7. Гипопротромбинемия - причины, клиника
  8. Лабораторная диагностика гипопротромбинемии - анализы
  9. Механизмы развития гипопротромбинемии - патогенез
  10. Лечение гипопротромбинемии - плазма, витамин К
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта