МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Полицитемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток (костного мозга)
Кожа при болезнях крови
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Форум
 

Гемопоэз при хроническом идиопатическом миелофиброзе (ХИМФ) - особенности

Радиологическими методами исследования функционального состояния гемопоэза при хроническом идиопатическом миелофиброзе (ХИМФ) (59Fe, 52Fe) установлено, что эритропоэз при данном заболевании нередко усилен, но часто неэффективен (картины эритрокинетики бывают различными — от малых до значительных нарушений), особенно в анемической стадии заболевания. Для неэффективного эритропоэза характерен ускоренный клиренс полуочищения плазмы крови от 59Fe, введенного внутривенно, и отсутствие должного накопления радиоактивности в эритроцитах. Это можно объяснить только гибелью части эритрокариоцитов в костном мозге.

Тромбоцитопоэз также значительно усилен, но тромбоцитемия часто отсутствует, что является следствием неполноценности тромбоцитопоэза или усиления депонирующей и секвестрирующей функции селезенки.

Результаты функционального исследования гемопоэза при хроническом идиопатическом миелофиброзе (ХИМФ) в значительной степени зависят от давности заболевания и его тяжести. В настоящее время они имеют в основном прикладное значение, способствуя, например, уточнению причин развития анемического синдрома — необходимого условия в решении вопроса о назначении спленэктомии. Они имеют значение и в прогнозе заболевания, хотя пока все современные прогностические модели не учитывают данные радиологического функционального и сцинтитопографического исследования гемопоэза .

Регистрируется экстрамедуллярный эритропоэз в селезенке, печени, а также в трубчатых костях; захват изотопа костным мозгом плоских костей снижен; в отдельных случаях единственным источником эритропоэза является селезенка.

хронический идиопатический миелофиброз

Эритроцитокинетика, изучаемая с помощью радиоактивного железа и добавочной метки эритроцитов 51Cr, характеризуется усилением секвестрации эритроцитов, нарастающей по мере увеличения размеров селезенки. Полупериод жизни эритроцитов, меченных 51Cr уменьшается соответственно степени гемолиза; депонирующая и секвестрирующая функция селезенки увеличивается пропорционально ее размерам. Селезеночный пул эритроцитов иногда достигает 90 % их ежесуточной продукции.

Исследование топографии гемопоэза при хроническом идиопатическом миелофиброзе (ХИМФ)с помощью коллоидного 99mТсМ, а также 59Fe и 52Fe выявляет 4 его варианта:
1) редукция гемопоэза в плоских костях, кроветворение в трубчатых костях, селезенке, печени;
2) экспансия кроветворения, аналогичная первой, без редукции кроветворения в плоских костях;
3) кроветворение определяется только в селезенке;
4) редукция гемопоэза в плоских костях, отсутствие диафизарного кроветворения, участие селезенки в кроветворении.

Радиологические исследования подтвердили неодновременность развития миелофиброза и его преимущественно «центрифугальное» распространение по костям. Раньше всех захват изотопа снижается в грудном отделе позвоночника и грудине.

В случаях исследования больных в клеточно-пролиферативной стадии заболевания, которая в отечественной гематологии часто трактовалась как алейкемический миелоз, при обнаружении миелопролиферации в биоптате костного мозга подвздошной кости стернальный пунктат часто отличался малоклеточностью (хорошо известный феномен «пустых» стернальных пункций), а топография гемопоэза была уже изменена. С этих позиций существование чистой клеточно-пролиферативной стадии заболевания, конечно, условно.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Также рекомендуем "Диагностика хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) - дифференциация"

Оглавление темы "Хронический идиопатический миелофиброз (ХИМФ)":
  1. Хронический идиопатический миелофиброз (ХИМФ) - определение, эпидемиология, патогенез
  2. Патоморфология хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) - гистология
  3. Гемопоэз при хроническом идиопатическом миелофиброзе (ХИМФ) - особенности
  4. Диагностика хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) - дифференциация
  5. Клиника хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) - спленомегалия, портальная гипертензия, анемия, асцит
  6. Течение хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) - прогноз
  7. Лечение хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) - принципы
  8. Лекарства для лечения хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) - цитостатики
  9. Спленэктомия при хроническом идиопатическом миелофиброзе (ХИМФ) - показания, эффективность
  10. Современная терапия хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) - лучевая, новые препараты
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.