Гемопоэз при хроническом идиопатическом миелофиброзе (ХИМФ) - особенности
Радиологическими методами исследования функционального состояния гемопоэза при хроническом идиопатическом миелофиброзе (ХИМФ) (59Fe, 52Fe) установлено, что эритропоэз при данном заболевании нередко усилен, но часто неэффективен (картины эритрокинетики бывают различными — от малых до значительных нарушений), особенно в анемической стадии заболевания. Для неэффективного эритропоэза характерен ускоренный клиренс полуочищения плазмы крови от 59Fe, введенного внутривенно, и отсутствие должного накопления радиоактивности в эритроцитах. Это можно объяснить только гибелью части эритрокариоцитов в костном мозге.
Тромбоцитопоэз также значительно усилен, но тромбоцитемия часто отсутствует, что является следствием неполноценности тромбоцитопоэза или усиления депонирующей и секвестрирующей функции селезенки.
Результаты функционального исследования гемопоэза при хроническом идиопатическом миелофиброзе (ХИМФ) в значительной степени зависят от давности заболевания и его тяжести. В настоящее время они имеют в основном прикладное значение, способствуя, например, уточнению причин развития анемического синдрома — необходимого условия в решении вопроса о назначении спленэктомии. Они имеют значение и в прогнозе заболевания, хотя пока все современные прогностические модели не учитывают данные радиологического функционального и сцинтитопографического исследования гемопоэза .
Регистрируется экстрамедуллярный эритропоэз в селезенке, печени, а также в трубчатых костях; захват изотопа костным мозгом плоских костей снижен; в отдельных случаях единственным источником эритропоэза является селезенка.
Эритроцитокинетика, изучаемая с помощью радиоактивного железа и добавочной метки эритроцитов 51Cr, характеризуется усилением секвестрации эритроцитов, нарастающей по мере увеличения размеров селезенки. Полупериод жизни эритроцитов, меченных 51Cr уменьшается соответственно степени гемолиза; депонирующая и секвестрирующая функция селезенки увеличивается пропорционально ее размерам. Селезеночный пул эритроцитов иногда достигает 90 % их ежесуточной продукции.
Исследование топографии гемопоэза при хроническом идиопатическом миелофиброзе (ХИМФ)с помощью коллоидного 99mТсМ, а также 59Fe и 52Fe выявляет 4 его варианта:
1) редукция гемопоэза в плоских костях, кроветворение в трубчатых костях, селезенке, печени;
2) экспансия кроветворения, аналогичная первой, без редукции кроветворения в плоских костях;
3) кроветворение определяется только в селезенке;
4) редукция гемопоэза в плоских костях, отсутствие диафизарного кроветворения, участие селезенки в кроветворении.
Радиологические исследования подтвердили неодновременность развития миелофиброза и его преимущественно «центрифугальное» распространение по костям. Раньше всех захват изотопа снижается в грудном отделе позвоночника и грудине.
В случаях исследования больных в клеточно-пролиферативной стадии заболевания, которая в отечественной гематологии часто трактовалась как алейкемический миелоз, при обнаружении миелопролиферации в биоптате костного мозга подвздошной кости стернальный пунктат часто отличался малоклеточностью (хорошо известный феномен «пустых» стернальных пункций), а топография гемопоэза была уже изменена. С этих позиций существование чистой клеточно-пролиферативной стадии заболевания, конечно, условно.