Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Причины гемолитических анемий - этиология, патогенез

Гемолитические анемии (ГА) составляют группу анемий периферической природы, обусловленные избыточным расплавлением эритроцитов. Общую причину всех видов гемолитических анемий (ГА) составляет сокращение длительности жизни эритроцитов до менее 100 дней, определение которой составляет наиболее точный способ диагностирования заболевания.

При сокращении длительности жизни красных кровяных клеток развивается избыточное расплавление крови, в связи с чем в организме отмечается наличие продуктов катаболизма гема, что, однако, не всегда сопровождается анемией. Известно, что избыточное расплавление крови компенсируется регенеративной пролиферацией костного мозга, поскольку интенсивность этого гемолиза не превышает физиологический более чем в 4—5 раз.

Это означает, что центральное избыточное производство эритробластов и выделение на периферию новых ретикулоцитов может оказаться в 5—6 раз больше их абсолютно нормального количества, т.е. примерно в размере 25 мл ежесуточно (12 х 109). Следовательно, компенсирующая регенерация достаточна для сохранения показателя гематокрита и периферического гемоглобина, естественно когда периферический распад укладывается в пределы 4—5 X 25 мл эритроцитов.
Итак, ретикулоциты достигают 8—10% при нормальных показателях гемоглобина и численности эритроцитов.

Патологическое расплавление крови, превышающее эти значения остается не компенсированным, в связи с чем развивается гемолитическая анемия (ГА), которая определяется как регенеративная, вообще нормохромная и нормоцитная анемия. Однако при отдельных видах показатели формы, объема эритроцитов и концентрации гемоглобина колеблятся и характерны лишь для определенного этиопатогенеза.

Диагностирование гемолитической анемии проводить сопоставлением морфологических изменений красных кровяных клеток в процессе расплавления крови, этиологических факторов и патогенетического механизма каждого вида ГА. В принципе механизмы патологического гемолиза и физиологического расплавления состарившихся красных кровяных клеток одинаковы.

гемолитические анемии

Этиопатогенетические механизмы расплавления (гемолиза) крови при гемолитической анемии

При физиологических условиях продолжительность жизни красных кровяных клеток обусловлена определенными физическими и ферменто-метаболическими постоянными, которые определяют ее частную структуру безъядерной клетки с большой функциональной приспособляемостью. Отношения объем/площадь, толщина/диаметр и двувогнутая форма обусловливают определенные эластичность и пластичность, способствующими изменению формы тела клетки и ее приспособления в зависимости от потребностей циркуляции эритроцитов.

Отношения объем/площадь и диаметр/толщина однозначны с показателями пластичности и фильтрации, количественное определение которых проводится по новым методам (Jandl, Teitel). Нормальная пластичность обеспечивает прохождение эритроцитов через поры сосудосинусоидных эндотелиев органов, с обильной ретикулоэндотелиальной тканью, таких как, печень, костный мозг и особенно селезенка. Несмотря на то, что диаметр пор колеблется от 0,5 до 2—3 микронов, гематии легко проходят через них благодаря способности изменять форму и передвигаться из одной стороны в другую с помощью амибоидных движений.

Любое изменение отношений объем/площадь и диаметр/толщина сокращает пластичность гематий, которые становятся жесткими, более не изменяют форму в целях прохояодения через эндотелиальные поры. Красные кровяные клетки «секвестрируются » и «захвачиваются органами с большим содержанием РЭС и в конечном итоге пожираются ими. Этим путем развертывается внутриклеточное расплавление крови, процесс заложенный в основу ряда видов патологического гемолиза, обусловливаемого сдвигами физических постоянных, влияющих на пластичность.

Нормальная морфологическая и физическая структуры в свою очередь обусловлены биохимической структурой оболочки и стромы эндоэритроцита. В соответствующих главах рассматривались зависимость биофизических параметров полупроницаемой, селективной в отношении Na и К клеточной оболочки, от ее биохимической структуры и энергии, снабжаемой АТФ за счет активности аденозинтрифосфатазы, в обратимой реакции АТФ—АДФ.

Нарушение проходимости и сдвиги в еще недостаточно изученных (Weed) биохимических структурах определяют количественное изменение отношения объем/площадь при микросфероцитной гемолитической анемии — как вид ГА за счет генетических эндоэритроцитных изменений. Воздействие химических гемолитических веществ, таких как органические растворители и отдельные растительные или животные яды обусловливает развитие альтерационных изменений жировых структур оболочки или изменяет распределение холестерина на ее поверхности, в связи с чем меняется двувогнутая форма красных кровяных клеток (Murphy).

Изо- или аутоиммунные тела, равно как и комплемент путем непосредственного действия на антигенные структуры мембраны или косвенного — когда действуют через иммунные комплексы — также вызывают изменение оболочки и нарушение селективной передачи ионов натрия и калия. Избыточное поступление воды, сопровождающее перенос ионов, ведет к набуханию красной кровяной клетки, изменению отношения объем/площадь, понижению пластичности, а в связи с этим и к жесткости гематии. После заключения в синусоидные органы и макрофагоцитоза они подвергаются процессу внутриклеточного расплавления.

Но при значительных изменениях, набухание за счет избыточного поступления воды разъединяет связи гемоглобина со стромой. По этой причине гемоглобин образует внутриэритроцитную коллоидную взвесь и обусловливает важную фазу процесса расплавления крови, который, в дальнейшем развертывается во внутрисосудистом разделе.

В зависимости от концентрации гемолитических средовых факторов и их физической или биологической природы расплавление крови протекает внутриклеточно — за счет понижения пластичности, или внутрисосудисто — за счет выхождения гемоглобина из клетки через очень пораженную оболочку. Это осуществляется либо врожденным нарушением оболочечных или эндоэритроцитных структур, либо воздействием токсических, для этих структур, гемолитических факторов.

Механизм альтерационного изменения пластичности составляет основу большинства видов гемолитической анемии, определяемых структурными нарушениями внутри стромы, в том числе гемоглобина или набора ферментов, которые предоставляют жизненную энергию красной кровяной клетки. Гемоглобин сохраняет свои биохимическую структуру и физическое и функциональное свойства переносчика О2 и СО2, поскольку он находится в восстановленном состоянии.

Последнее возможно при наличии энергии, вырабатываемой сгоранием глюкозы в условиях анаэробного пути Эмбдена-Мейергоффа и пентозного цикла сгорания рибозы. Энергия, поставляемая действием набора ферментов, в составе которого известны ведущие ферменты (гексокиназа, пируваткиназа, изомераза, Г-6-Ф-дегидрогеназа, глютатионредуктаза, глютатионсинтетаза, DPNH) сохраняет отборный перенос катионов и железа, также восстановленное состояние гемоглобина.

Врожденное или приобретенное нарушение структуры гемоглобина или ферментометаболические расстройства составляют патогенетические причины, определяющие основные группы гемолитической анемии.
Из них выделяются врожденные виды с патологическим гемоглобином или недостаточностью ферментов.

Однако существует ряд токсических факторов, непосредственно окисляющих гемоглобин или действующих одновременно с ферментометаболическим набором, и тем самым сокращающих энергию, требуемую для эндогенного окислительно-восстановительного процесса и сохранения гемоглобина в норме. Врождено патологический гемоглобин разных видов (Н, S, С и пр.), неустойчив, оседает в виде аггрегатов или кристаллов и тем самым придает некоторую жесткость красным кровяным клеткам. В принципе врожденная недостаточность эндоэритроцитных ферментов вызывает окисление гемоглобина, его преобразование в метгемоглсбин, оседание последнего в виде телец Гейнца и нарушение пластичности гематип изменением их формы, объема и поверхности.

Воздействие химических факторов, растительных, животных или бактериальных ядов на метаболические или ферментные структуры обусловливает и образование неустойчивого окисленного гемоглобина, который влияет на красную кровяную клетку, так же как при врожденной энзимопатии.

В условиях механического расплавления за счет факторов системного кровообращения, ударяясь о слой фибрина — например при ВДС, о пластинку обызвествленного атерома на сосудах или склерозированных природных или протетических клапанах красные кровяные клетки деформируются, разрываются, площадь оболочки уменьшается, они становятся жесткими и подвергаются внутриклеточному или внутрисосудистому расплавлению.

- Читать далее "Классификация гемолитических анемий - этиологическая, патогенетическая"


Оглавление темы "Гемолитические анемии":
  1. Копропорфирия: причины, диагностика, лечение
  2. Классификация анемий: этиологическая, патогенетическая
  3. Клиническая диагностика анемии - признаки малокровия
  4. Лабораторная диагностика анемии в гематологии - методы исследования
  5. Причины гемолитических анемий - этиология, патогенез
  6. Классификация гемолитических анемий - этиологическая, патогенетическая
  7. Клиника гемолитической анемии - гемолитическая желтуха
  8. Лабораторная диагностика общего гемолитического синдрома - анализы
  9. Дифференциация причины гемолитической анемии - лабораторные методы
  10. Наследственный сфероцитоз (микросфероцитоз или болезнь Минковского-Шоффара) - эпидемиология, причины, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта