Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Пароксизмальная гемолитическая анемия в условиях холода - клиника, диагостика, лечение

Пароксизмальная гемолитическая анемия в условиях холода наиболее редкая форма гемолитической анемии за счет холодовых антител. Однако драматическое течение этого заболевания давно привлекло внимание исследователей и составляет первую, получившую клиническое описание форму аутоиммунной гемолитической анемии, с уточнением частного характера антител — двухфазные гемолизины Donath-Landsteiner.

Статистики последних лет также отмечают их небольшую частоту, которая колеблется от автора к автору. Так, Worlledge указывает на 11 из 198 случаев, в то время как наша статистик не выявляет ни одного случая, вопреки обнаружения этого заболевания в нашей стране Лупу и Браунером уже в 1928 г.

В прошлом холодовая пароксизмальная гемолитическая анемия рассматривалась как вторичное заболевание после сифилиса, в частности врржденного сифилиса у молодых еще на сывороточноположительной стадии. По более новым мнениям (Dacie, Worlledge, Swisher) болезнь может быть генуинной или преходящей, и развиваясь после вирусной инфекции, в том числе инфекционного мононуклеоза, ветряной оспы, свинки, оспы.

Клинические признаки характерны синдрому сверхострого пароксизмального гемолиза за счет воздействия холода. По возвращении к обынной температуре, после нескольких часов воздействия холода, общее состояние больного резко нарушается, при этом ощущаются озноба, холод, общая мышечная боль, в частности в пояснице, рези в желудке. Наблюдаются общие явления акроасфиксии с синдромом Raynaud, ощущением парестезии в пальцах ног и рук, кончике носа и ушах.

Нередко отмечаются явления общей крапивницы на фоне анафилактического шока. Появление гемоглобинурии с окрашенной мочой подтверждает диагноз острого расплавления крови. Гемоглобинурия может продолжаться несколько часов, а в отдельных случаях даже несколько дней. Шоковое состояние за счет массивного расплавления крови, равно как и гемоглобинурия и гемосидерурия обусловливают развитие острой почечной недостаточности.

Несмотря на тяжесть заболевания пароксизмальная холодовая гемоглобинурия в большинстве случаев носит преходящий характер, при этом приступы расплавления крови прекращаются самопроизвольно. Лишь в редких случаях развиваются отмеченные осложнения с акроасфиксией, вплоть до гангрены кожи и острой почечной недостаточности.

Хроническая форма с возможными повторными приступами и сохранением аутоантител выявляется с помощью реакции Розенбаха: погружение руки в холодную воду со льдом, что обусловливает приступ расплавления крови с явлением Raynaud, припадки удушения и даже острый гемолиз с преходящей гемоглобинурией.

мазок крови при гемолитической анемии

Иммуносерологические сдвиги и патогенез гемолиза крови при гемолитической анемии в условиях холода

В условиях острого расплавления крови обнаруживаются аутоантитела Donath-Landsteiner двухфазного характера. Так, при низкой температуре, укладывающейся в пределы от 4° до 10° в сыворотке появляются антитела вида IgG, которые закрепляются на красных кровяных тельцах в присутствии комплемента, способствующего этому процессу (Hinz и сотр., Hinz).

Реакция продолжается и при температуре 37°, когда дополнительное связывание комплемента вызывает расплавление сенсибилизированных на первой фазе в условиях холода гематий. Прижизненно, воздействие на больного холодом обусловливает 1-ую фазу связывания антител на красных кровяных тельцах, в то время как возвращение к теплу или даже перемещение на периферую, во внутренних органах, сенсибилизированных гематий определяет острое расплавление крови 2-й фазы.

Прямой реакцией Кумбса обнаруживается связывание комплемента, положительно продолжающееся и после затухания острого периода. Титр агглютининов понижается по истечении острого периода и они полностью исчезают в последующие дни. На фазе сокращения агглютинины Donath-Landsteiner более не дают реакцию гемолиза, однако их выявление возможно антигамма-косвенным тестом Кумбса или даже прямой реакцией Кумбса.

В период расплавления крови титр комплемента в сыворотке понижается, причем такой показатель сохраняется поскольку комплемента продолжает находиться в связанном на гематиях виде; это говорит о наличии иммуноглобулинов, связывающих комплемент.

Механизм расплавления крови при пароксизмальной холодовой гемолитической анемии хорошо изучен, при этом рассматривалась роль комплемента в нанесении поражений оболочке (Rosso, Doumashkin). Однако следует отметить, что во время приступа внутрисосудистого расплавления крови, одновременно развертывается процесс усиленного пожирания эритроцитов с изображениями эритрофагоцитоза в моноцитах периферической крови.

По последним материалам, уточнившим специфическую природу агглютининнов Donath-Landsteiner, они рассматриваются как антиэритроцитные изоантитела группы Р (Worlledge Dacie). Исследование сывороточных или смытых с эритроцитов аутоантител выявило их специфичность на фенотипы Р1, Р2, Р+Р1+РК, в частности TjA.

Терапия пароксизмальной гемолитической анемии в условиях холода

Учитывая преходящий характер заболевания и его самопроизвольное исцеление не рекомендуется специальное лечение во время приступа. Однако когда шоковое состояние анафилактического характера вызывает тревогу — лечить гипотензию и анафилактические явления антигистаминными средствами и переливаниями гемисукцината гидрокортизона. При хронической форме болезни с повторным возвратным течением избегать воздействие холодных температуры и воды.

В случаях сифилитической этиологии отмечается выздоровление после проведения специфической терапии.

- Читать далее "Гемолитическая анемия из-за сенсибилизации к лекарствам - клиника, диагостика, лечение"


Оглавление темы "Гемолитические анемии":
  1. Аутоиммунные гемолитические анемии - история изучения, классификация
  2. Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми антителами - причины, клиника
  3. Аутоиммунная гемолитическая анемия с холодовыми антителами - причины, клиника
  4. Серологическая диагностика аутоиммунной гемолитической анемии
  5. Механизмы развития аутоиммунной гемолитической анемии - патогенез
  6. Лечение аутоиммунной гемолитической анемии - схема
  7. Пароксизмальная гемолитическая анемия в условиях холода - клиника, диагостика, лечение
  8. Гемолитическая анемия из-за сенсибилизации к лекарствам - клиника, диагостика, лечение
  9. Микроангиопатическая гемолитическая анемия - история изучения, причины
  10. Диагностика микроангиопатической гемолитической анемии - дифференциация
  11. Лечение микроангиопатической гемолитической анемии
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта