Ассоциированный с опухолями гемофагоцитарный синдром (ОАГС) - диагностика, лечение
Ассоциированный с опухолями гемофагоцитарный синдром (ОАГС) более характерен для детей старшего возраста, подростков и взрослых. В зависимости от вида опухоли, приводящей к развитию гемофагоцитарных синдромов, последний условно делят на две большие группы.
Первая группа: развитие гемофагоцитарных синдромов связано с такой злокачественной патологией, как острый лимфобластный лейкоз, множественная миелома, опухоли из эмбриональных клеток, тимома. Сам по себе ОЛЛ или опухоль из эмбриональных клеток очень редко вызывает развитие гемофагоцитоза. К его развитию может быть причастна иммуносупрессивная терапия, направленная на лечение названных онкогематологических заболеваний.
Вторая группа: гемофагоцитарные синдромы ассоциируется с T/NK-клеточным лейкозом или лимфомой, крупноклеточной анапластической лимфомой и В-клеточной лимфомой взрослых. У детей и подростков гемофагоцитоз чаще развивается на фоне Т- или NK-клеточного лимфопролиферативного заболевания, а у взрослых, особенно старше 50 лет, в связи с В-лимфомой.
В генезе этой группы гемофагоцитарных синдромов важнейшую роль играет гиперпродукция цитокинов опухолевым клоном Т- или NK-клеток, приводящая к гиперактивации макрофагов. Об этом может свидетельствовать высокое содержание в плазме ИНФ-у и растворимого рецептора к ИЛ-2. Яркая клиническая картина гемофагоцитарных синдромов может «маскировать» опухоль и приводить к поздней диагностике.
Лечение гемофагоцитарных синдромов ассоциированных с опухолями
Унификация терапевтических подходов к опухольассоциированным гемофагоцитарным синдромам вряд ли необходима в связи с разнородностью данной группы больных. Непосредственная угроза жизни часто связана с гемофагоцитарным синдромом, однако долгосрочный прогноз определяется эффективностью противоопухолевой терапии.
Приоритетность терапии диктуется конкретной клинической ситуацией. Так, при развитии гемофагоцитарного синдрома на фоне ремиссии опухоли оправдано проведение комбинированной иммунохимиотерапии на базе протокола HLH-94.
Если гемофагоцитарный синдром сопровождает первичную манифестацию опухоли, то основной задачей становится контроль новообразования, и в этом случае необходимо рассмотреть возможность модификации терапии с учетом чувствительности реактивной лимфогистиоцитарной популяции (этопозид, кортикостероиды).
Следует учесть, что «эффективный» контроль опухоли не всегда сопровождается разрешением лимфогистиоцитоза и в ряде случаев пересадка костного мозга может стать единственным шансом на излечение.