Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Вторичные гемофагоцитарные лимфогистиоцитозы (ВГС) - клиника, диагностика

Вторичные гемофагоцитарные лимфогистиоцитозы, или, как их чаще называют, вторичные гемофагоцитарные синдромы (ВГС), — группа заболеваний, в основе которых лежат аномальная активация и пролиферация Т-лимфоцитов и макрофагов. Клинически вторичные гемофагоцитарные лимфогистиоцитозы проявляются тем же симптомокомплексом, что и первичные варианты: лихорадка, гепатоспленомегалия, панцитопения, гипокоагуляция, неврологическая симптоматика.

При постановке диагноза вторичных гемофагоцитарных лимфогистиоцитозов необходимо использовать критерии, разработанные для первичных гемофагоцитарных лимфогистиоцитозов, хотя при вторичных формах данный симптомокомплекс может быть неполным. В зависимости от природы основного заболевания, явившегося фоном для развития вторичных гемофагоцитарных лимфогистиоцитозов, принято выделять гемофа-гоцитарный синдром, ассоциированный с инфекцией (ИАГС), гемофагоцитарный синдром, ассоциированный со злокачественными опухолями (ОАГС), а также гемофагоцитарный синдром, ассоциированный с аутоиммунными заболеваниями. Нередко вторичные гемофагоцитарные лимфогистиоцитозы развивается на фоне иммуносупрессивной терапии, например, у пациентов после трансплантации органов.

В отличие от первичных гемофагоцитарных лимфогистиоцитозов, поражающего детей раннего возраста, вторичные гемофагоцитарные лимфогистиоцитозы могут развиться в различном возрасте, в том числе и у взрослых. Часто бывает трудно провести грань между вторичной и первичной формами лимфогистиоцитозов, так как вирусная инфекция, нередко являющаяся причиной развития вторичных форм, может провоцировать манифестацию наследственных форм этого заболевания.

критерии диагностики гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза

Кроме того, если ранее считалось, что семейная форма лимфогистиоцитоза характерна исключительно для детей раннего возраста, то после частичной расшифровки генетической природы первичных гемофагоцитарных лимфогистиоцитозов стало ясно, что в некоторых случаях развитие гемофагоцитоза у взрослых связано с поздней манифестацией генетически детерминированных форм. Диагностика вторичных гемофагоцитарных лимфогистиоцитозов крайне сложна, поскольку не существует ни одного специфичного симптома, характерного только для этого заболевания.

В связи с этим при постановке диагноза вторичного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза врачу необходимо тщательно анализировать весь симптомокомплекс, помня о том, что если у пациента на фоне иммуносупрессии либо тяжелой вирусной инфекции остро развивается высокая рефрактерная лихорадка, гепатоспленомегалия, панцитопения и другие характерные симптомы, то диагноз лимфогистиоцитоза высоковероятен независимо от того, обнаруживаются или нет гемофагоцитирующие клетки в костном мозге. Важно подчеркнуть, что гемофагоцитарный синдром является крайне тяжелым, часто смертельным заболеванием, и только своевременная диагностика и адекватная терапия позволяют спасти пациента.

Особую группу составляют гемофагоцитарные синдромы при таких наследственных иммунодефицитах, как синдром Чедиака—Хигаси, Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром (ХЛПС), синдром Гриссели. В редких случаях вторичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз может развиться как следствие метаболических расстройств, таких, как перегрузка липидами при парентеральном питании и наследственный дефект метаболизма лизина, а также при терапии фенитоином.

- Читать далее "Гемофагоцитарные синдромы, ассоциированные с инфекцией (ИАГС) - история изучения, эпидемиология"


Оглавление темы "Гистиоцитозы":
  1. Критерии диагностики гистиоцитозов из клеток Лангерганса (ГКЛ) - гистологическая картина
  2. Клиника гистиоцитозов из клеток Лангерганса. Признаки гистиоцитоза органов
  3. Прогноз гистиоцитозов из клеток Лангерганса (ГКЛ) - стадирование
  4. Лечение гистиоцитозов из клеток Лангерганса (ГКЛ) - схемы химиотерапии
  5. Вторичные гемофагоцитарные лимфогистиоцитозы (ВГС) - клиника, диагностика
  6. Гемофагоцитарные синдромы, ассоциированные с инфекцией (ИАГС) - история изучения, эпидемиология
  7. Клиника гемофагоцитарного синдрома ассоциированного с инфекцией (ИАГС)
  8. Диагностика ассоциированного с инфекцией гемофагоцитарного синдрома (ИАГС) - дифференциация
  9. Лечение ассоциированного с инфекцией гемофагоцитарного синдрома (ИАГС)
  10. Ассоциированный с опухолями гемофагоцитарный синдром (ОАГС) - диагностика, лечение
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта