Фибринолитический синдром - геморрагический синдром, вызываемый чрезмерной фибринолитической деятельностью, который может появляться в множестве клинических вариантов. В прошлом его включали в категорию плазматических геморрагических диатезов, но в 1959 г. Sherry индивидуализировал его как самостоятельную нозологическую сущность.
Клиника фибринолитического синдрома. С клинической точки зрения, геморрагический синдром может принимать различные аспекты: эпистаксис, крупные экхимозы с контуром географической карты, гастроинтестинальные кровотечения, геморрагии на местах инъекций или пункций, геморрагии после хирургических вмешательств. Вначале эти явления имеют умеренный характер; с течением времени они станивятся все более тяжелыми, так как к ним присоединяются различные недостатки гемостаза, вызываемые самим развитием фибринолитического процесса; в конце концов геморрагический синдром становится таким тяжелым, что ставит в опасность жизнь больного.
Патофизиология фибринолитического синдрома. Нормальное действие механизма фибринолиза обеспечивается динамическим равновесием между активаторами и ингибиторами. Всякий раз когда преобладают активаторы, нарушение равновесия проявляется клинически как фибринолитический синдром; чем больше несоответствие, тем суровее клинический аспект.
Фибринолиз может выступать как самостоятельное расстройство (первичное) или как последствие простой или диссеминированной внутрисосудистой коагуляции (вторичное). Первичный фибринолиз может происходить по поводу роста активаторов плазминогена (спонтанный) или введения вциркуляцию активаторов для лизирования известных тромбов (терапевтически).
Во всех случаях результатом является высвобождение плазмина, который, благодаря своему литическому действию на фибрин, фибриноген, Ф. V, Ф. VIII вызывает геморрагический синдром, описанный в разделе симптоматологии.
Первичный фибринолиз бывает крайне редко (5%); вторичный фибринолиз встречается гораздо чаще.
Лабораторное исследование для диагностики фибринолитического синдрома. Результаты лабораторных тестов представляют большое разнообразие в зависимости от момента когда они производятся и от типа фибринолиза больного (первичного или вторичного). Ниже мы остановимся на тестах первичного фибринолиза, так как вторичный фибринолиз будет представлен в связи с синдромом ДВС.
Т.Н., РТТ и T.Q. могут быть слегка удлиненными (F.D.P. интерферирует с функцией тромбоцитов и с активностью тромбина, а плазма лизирует Ф. V и VIII). Сгустки проб маленькие (мало фибриногена). TLCE значительно сокращен; чем он короче, тем тяжелее синдром. Тест Аструпа (с пластинками фибрина) позволяет выделять каузальный агент фибринолиза: лизокиназа, активатор, плазмин. TEG представляет характерную трассу, вида теннисной ракеты. Тест выявления FDP позитивный (со степенями от + до + + + +).
Дозировка фибриногена дает тем более низкие цифры, чем сильнее фибринолиз. Остальные тесты на гемостаз и коагуляцию дают нормальные результаты.
Положительный клинический диагноз фибринолитического синдрома основывается на следующем: позднее появление кровотечения, картообразный контур экхимозов, кровотечения на месте инъекций и пункций, маленький и хрупкий сгусток, который высвобождает большое количество эритроцитов (когда синдром тяжелый — кровь теряет способность коагулироваться!).
Лабораторные исследования показывают почти нормальные тесты на коагуляцию наряду с позитивными тестами на фибринолиз, что позволяет ставить несомненный диагноз. Дифференциальная диагностика производится по отношению к остальным геморрагическим диатезам. Обстоятельства, при которых возникают кровотечения и лабораторные результаты выясняют неоспоримо диагноз.
Течение и осложнения фибринолитического синдрома. Фибринолитический синдром может иметь очень разнообразную эволюцию. В рамках такой эволюции хронический и острый фибринолитические синдромы находятся на двух крайностей.
Хронический синдром имеет доброкачественную эволюцию и без осложнений. Он может обостряться по поводу хирургического вмешательства, произведенного без антифибринолитической защиты.
Острый или молниеносный синдром имеет драматичную эволюцию. Смерть может наступать до постановки диагноза и назначения лечения. В диагностицированных и леченных по современным методам случаях получаются благоприятные результаты еще в первые 12 часов.
Лечение фибринолитического синдрома относится к острому синдрому и преследует цель прекращения геморрагического синдрома. В качестве эффективных средств можно использовать:
а) Антифибринолитические, которые пресекают механизм фибринолиза; этого можно добиться двумя способами:
1) Антиплазминовое действие: блокирование плазмина, которое осуществляют антиплазмины или протеазовые ингибиторы, двух типов: ингибитор Kunitz, изготовляемый из поджелудочной железы и выпускаемый в продажу под названием Iniprol и ингибитор Frey, изготовляемый из околоушной слюнной железы и выпускаемый в продажу под названием Trasylol (первый в десять раз более активный чем второй).
2) Антиактивирующее действие: блокирование активации плазминогена в плазмин, которое осуществляют синтетические вещества двух типов: с линейной молекулой (ЕАСА) и циклической молекулой (АМСНА) (последнее в 7 раз более активное чем первое).
б) Субституционные: инъецируемый фибриноген и лиофилизированная антигемофилическая плазма, оба содержащие факторы коагуляции, которые в процессе гиперфибринолиза были лизированы в плазме больного и которые мы замещаем при помощи перфузии.
Схема лечения фибринолитического синдрома: мы начинаем с применения Trasylol 1 000 000 Ед в виде медленной перфузии в течение 24 часов. Через час после начала перфузии Trasylol-ом, инъецируется медленно в.в. ЕАСА в дозе 0,3 г/кг веса тела/день, разделенной на 4 приема (по 1 через 6 часов).
Спустя 2 часа от первой инъекции ЕАСА, инъецируется в.в. фибриноген 2 г и продолжается перфузия одного флакона лиофилизированной антигемофилической плазмы. Обычно за 24 часа эффект лечения оказывается благоприятным, так что его следует прервать; если состояние больного требует этого, мы повторяем на следующий день то же лечение. (Внимание! при вторичном фибринолизе все вышеуказанное лечение должно предшествоваться введением гепарина: 40 000 Ед/день, по 10 000 Ед в.в., через 6 часов в течение 2—3 дней).
Антифибринолитическое лечение при ДВС применяется только если во время гепаринового лечения возникает известная степень фибринолиза, требующего такое лечение.
