Диагноз «рефрактерная анемия» (РА) базируется на том, что в костном мозге число бластных клеток не превышает 5 %, кольцевых сидеробластов — менее 15%, моноцитов крови—менее 1,0*109/л. В крови имеются признаки дизэритропоэза, иногда в сочетании с чертами дисгранулоцитопоэза. Число ретикулоцитов нормально в процентных показателях и снижено в абсолютных. В части случаев анемия сочетается с нейтро- и/или тромбоцитопенией. Иногда у больных с этим вариантом миелодиспластического синдрома (МДС) может отсутствовать анемия, а выявляется нейтропения и/или тромбоцитопения.
Бластные клетки в крови отсутствуют. Костный мозг нормо или гиперклеточный, реже — гипоклеточный с выраженной эритроидной гиперплазией и/или дизэритропоэзом. Изредка наблюдается эритроидная гипоплазия.
FAB-классификация и критерии диагностики миелодиспластического синдрома (МДС)
Варианты миелодиспластического синдрома (МДС)
Бласты в периферической крови
Бласты в миелограмме
Кольцевые сидеробласты в миелограмме
Моноциты в периферической крови
РА
< 1%
< 5%
< 15%
-
РАКС
< 1%
< 5%
> 15%
-
РАИБ
< 5%
5-20%
-
-
РАИБ-Т
> 5%
21-30%
-
-
ХММЛ
-
< 20%
-
>1•109/л
Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами (РАКС) характеризуется теми же морфологическими признаками, что и РА, но наличием в костном мозге более 15 % кольцевых сидеробластов среди эритроидных предшественников.
Рефрактерная анемия с избытком бластов (РАИБ) — вариант МДС, основным признаком которого является наличие 5—20 % бластных клеток в костном мозге и менее 5 % в крови. Костный мозг обычно гиперклеточный с двух- или трехростковой дисплазией. Всегда обнаруживаются признаки дифференцировки гранулоцитов до промиелоцитов и более зрелых клеток гранулоцитарного ряда. Могут присутствовать кольцевые сидеробласты.
Сопоставление ФАБ- и ВОЗ-классификаций миелодиспластических синдромов (МДС)
Рефрактерная анемия с избытком бластов в стадии трансформации в острый лейкоз (РАИБ-Т) диагностируется на основании наличия 20—30 % бластных клеток в костном мозге и/или более 5 % в крови. Остальные гематологические признаки такие же, как при РАИБ. Имеется предложение относить к РАИБ-Т все случаи РАИБ с палочками Ауэра в бластных клетках.
Хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ) — вариант МДС, определяющим признаком которого является абсолютный моноцитоз в крови (более 1,0*109/л). В костном мозге увеличено число промоноцитов и моноцитов при числе бластов не более 20 %. Количество бластов в крови — менее 5 %.
