Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Эритробластопении - причины, клиника, диагностика, лечение

Под эритробластопениями значатся одиночные случаи аплазии или гипоплазии эритроидного ряда. Такое заболевание носит приобретенный или наследственно-семейный характер. Течение приобретенных форм бывает острым или хроническим.

Классификация эритробластопений

I. Приобретенные эритробластопении:
А. Первичные эритробластопении:
1. За счет иммуноглобулиноподобных ингибиторов в том числе:
а) ингибиторы эритроидных клеток
б) ингибиторы эритропоэтина
2. Неизвестных патогенеза и природы.

Б. Вторичные эритробластопении. Тимома, инфекция, медикаменты — химические вещества, гемолитическая анемия (апластический приступ), системная красная волчанка, почечная недостаточность, острая неполноценность питания, неоплазия (кроме тимомы).

II. Наследственные (Diamord-Blackfan) эритробластопении.

Острая эритробластопения хорошо известна при гемолитической анемии, в частности наследственном сфероцитозе. «Апластический приступ» характеризуется тяжелой анемией и ретикулоцитопенией, но без прочих, обычных для этого заболевания, признаков расплавления крови. Описаны также эритробластопении, развивающиеся при таких инфекциях, как пневмония, инфекционный мононуклеоз или в результате применения медикаментов, в том числе аспирина, толбутамида, изониазида и пр.

Хроническая эритробластопения развивается не только у детей в связи с неполноценным питанием, хроническими инфекциями и пр., но в равной мере у взрослых, в частности в сочетании с «доброкачественной тимомой» или новообразованием того или иного органа. Вылущение опухоли вилочковой железы приводит к выздоровлению. Болезнь развивается в возрасте от 50 до 70 лет. Анемия нормоцитная, показатель численности ретикулоцитов меньше нормы. Клеточная масса костного мозга в норме, при этом зритробласты чрезвычайно редки или даже отсутствуют. Доказано наличие антиэритробластических антител, способствующих угнетению эритропоэза.

эритробласты

В настоящее время доказано, что по своей природе эти антитела относятся к виду IgG, располагающего специфической активностью угнетать образование CFU-E или синтез гема. К тому же, в плазме отдельных больных, страдающих собственно эритроидной аплазией выявлено наличие антител IgG, действующих против эритропоэтина (Krantz). Рядом других исследований удалось доказать наличие супрессорного механизма, опосредованного Т-супрессорными лимфоцитами, активность которых преобладает над Т-подобными лимфоцитами (Hoffmann).

Отдельными авторами доказано понижение активности Т-подобных лимфоцитов. Механизмы клеточного иммунитета видимо играют более важную роль в патогенезе врожденных эритробластопении (Hoffmann). Эти данные подтверждены сочетанием с другими аутоиммуными заболевануями, в том числе ревматоидным полиартритом, тяжелой миастенией и гипогаммаглобулинемией.
Положительная реакция на лечение кортикостероидными гормонами составляет лишнее доказательство иммунологической природы заболевания.

Лечение болезни предполагает осторожное проведение переливаний крови и одновременное назначение кортикостероидных гормонов в сочетании с андрогенными гормонами.
Иссечение вилочковой железы обязательно при обнаружении опухоли этого органа. Облучение опухоли безрезультатно, в то время как вылущение нормальной, не пораженной опухолью вилочковой железы — нецелесообразно.

Терапия иммуносупрессорными медикаментами дала удовлетворительные результаты в связи с аутоиммунной природой болезни.
При гиперфункции селезенки, равно как и в целях сокращения выработки противотел, практиковалась спленэктомия.

Врожденная эритробластопения называется также конституционной эритроидной гипоплазией или наследственной нерегенерэтивной хронической анемией. Описана Diamond и Blackfan в 1938 г.

Развивается на первых месяцах жизни без желтухи но с незначительными наследственными недостатками. Анемия нормоцитная с ретикулоцитопенией, в то время как в костном мозге наблюдается выраженное сокращение предшественников эритробластов.

Коэффициент частоты заболевания носит семейный характер, при этом болезнь может сочетаться с отдельными физическими недостатками, таким как большой палец с тремя фалангами, дефектами хромосомного порядка или биохимическими аномалиями (нарушение метаболизма триптофана).

Отдельными авторами описаны недостатки, подобные наблюдаемым при анемии Фанкони, от которой отличались единичными случаями гипоплазии эритроидного ряда.

Лечение кортикостероидными гормонами наиболее эффективное, тем не менее отмечены случаи самопроизвольной ремиссии. Больным, в отношении которых кортикотерапия безрезультатна, выживание обеспечивается переливаниями крови, однако поддержание жизни таким путем осуществляется за счет хорошо известных осложнений — гемосидероз или хронический гепатит.
Удаление селезенки было испробовано в случаях безрезультатного лечения другими способами.

- Читать далее "Остеопетроз (мраморная болезнь, болезнь Альберса-Шенберга) - клиника, диагностика, лечение"


Оглавление темы "Анемии":
  1. Лечение апластической анемии - пересадка костного мозга
  2. Эритробластопении - причины, клиника, диагностика, лечение
  3. Остеопетроз (мраморная болезнь, болезнь Альберса-Шенберга) - клиника, диагностика, лечение
  4. Мегалобастическая анемия - морфология, причины
  5. Обмен витамина В12 в норме и его источники. Значение цианокобаламина
  6. Классификация недостатка витамина В12 - причины дефицита цианокобаламина
  7. Болезнь Бирмера (Аддисона-Бирмера, злокачественная анемия) - история изучения, причины
  8. Клиника болезни Аддисона-Бирмера (злокачественной анемии) - признаки
  9. Лабораторная диагностика болезни Аддисона-Бирмера (злокачественной анемии) - анализы
  10. Лечение болезни Аддисона-Бирмера (злокачественной анемии)
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта