Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (ДККЛ) - особенности
Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (ДККЛ) — наиболее частая форма агрессивных НХЛ. На долю диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомы приходится около 40% всех В-клеточных лимфом. Опухоль, вероятно, происходит из периферических В-клеток, хотя точное ее происхождение не установлено.
Морфологически диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома достаточно разнородна и представлена в основном крупными клетками, напоминающими центробласты или иммуно-бласты.
При цитогенетическом исследовании в кариотипе у 25% больных обнаруживается t(14;18). Часть этих опухолей развивается из предшествующей фолликулярной лимфомы, но t(14;18) или ее молекулярный эквивалент (BCL-2) обнаруживается и в диффузную крупноклеточную В-клеточную лимфому de novo.
Большинство t(14;18)-позитивных диффузных крупноклеточных В-клеточных лимфом имеют дополнительные изменения в кариотипе. Характерной является t(3;14)(q27;q32), при которой онкоген BCL-6/LAZ-3, расположенный в 3q27, активируется за счет перемещения к гену тяжелой цепи Ig.
Иммунофенотип опухолевых клеток характеризуется экспрессией CD19, CD20, CD22, CD45; в ряде случаев могут экспрессироваться поверхностный Ig, CD5 и CD 10.
Генетический анализ показал, что диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома могут быть разделены на две группы, отличающиеся по клиническому течению и прогнозу: диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома с генотипом герминогенных клеток и диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома с генотипом активированных клеток.
Существует корреляция между генетическим паттерном и иммуногистохимическими данными: диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома из герминогенных клеток (с лучшим прогнозом), характеризуются иным иммунофенотипом (CD10+, BCL-6+, MUM1-), нежели диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома из активированных клеток (CD10-, BCL-6-, MUM1+).
В последние годы отмечается отчетливый рост заболеваемости диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомой. Заболевание может встречаться в любом возрасте, однако чаще наблюдается у пожилых лиц. Клинически диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома характеризуется быстрым ростом пораженных лимфатических узлов, которые могут достигать гигантских размеров.
Костный мозг поражается в 10-20% случаев. Нередко встречаются первичные экстранодальные диффузные крупноклеточные В-клеточные лимфомы с поражением ЦНС, желудка, кишечника, кожи, молочных желез, яичек, костей, щитовидной железы. К наиболее частым и прогностически неблагоприятным первичным экстранодальным вариантам относится первичная диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома с поражением ЦНС.
