МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Полицитемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток (костного мозга)
Кожа при болезнях крови
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Форум
 

Дифференциальная диагностика причин спленомегалии

Конгестивные спленомегалии сопровождаются обычно гемоцитопениями и их следует диагностицировать при помощи известных методов, которые уточняют в первую очередь существующую связь между конгестивной спленомегалией и гепатитами и циррозами в рамках синдрома портальной гипертензии.

Природа конгестивной спленомегалии диагностицируется путем уточнения гепатического заболевания и других причин спленопортальной преграды: синдром Будда-Киари, спленопортальный пилефлебит, наружное или внутреннее препятствие на спленической вене. Вообще спленопортография и другие исследования спленопортальной циркуляции уточняют природу спленической конгестии. Остается группа конгестивных первичных спленомегалии, которые можно считать первичной болезнью Банти, которая отвергается теперь большинством морфологов, во главе с Rappaport, но которая все еще признается под новым патогенетическим аспектом по поводу нарушения интраспленической циркуляции.

Так как в основном при синдроме гиперспленизма с гемоцитопенией, рекомендуется спленектомия, при помощи этого способа удается определить первичную конгестивную интраспленическую природу. Как было установлено, некоторые из них эволюируют к хроническому гепатиту, так что весьма возможно, что эти спленомегалии возникают тоже в рамках хронического гепатита с медленной эволюцией вследствие процесса самоподдерживания который вначале детерминирует спленомегалию.

Спленогенные гемоцитопении ставят комплексные задачи перед дифференциальной диагностикой. Теоретически, любая спленомегалия может детерминировать частичную или общую гемоцитопению в рамках синдрома гиперспленизма. Этот синдром возбудил широкие дискуссии по поводу своей патогенетической природы и появления, изолированно или в сочетании с другими системными заболеваниями, при которых спленомегалия становится преобладающим синдромом.

Диагностика спленомегалии

Синдром гиперспленизма, отмеченный впервые Chauffard, а перед этим Банти, который наблюдал его в рамках болезни, носящей его имя, был пересмотрен и выделен как особая диагностическая проблема в особенности американскими авторами (Doan и Wiseman, Damesnek, Jandl и Aster).

Описанный впоследствии Jacob, синдром гиперспленизма, независимо от причины и размеров селезенки, имеет следующие характеристики:
1) первичная или вторичная спленомегалия;
2) сокращение числа периферических кровяных клеток в сочетании с гиперплазией медуллярных клеток;
3) корригирование гемоцитопении путем спленектомии.

Размеры селезенки в норме у взрослых

Клинический опыт показывает, что в течение синдрома гиперспленизма, медуллярная гиперплазия может уменьшаться и постепенно может наступать процесс гипоплазии с медуллярным склерозом (Berceanu и сотр.).

Гемоцитопения появляется при различных патогенетических и морфологических формах спленомегалии, причем ее спленогенетическая природа устанавливается при помощи современных методов исследования турновера кровяных клеток. Классическая гипотеза ингибиции медуллярного гематопоэза неким спленическим гормоном не подтвердилась дальнейшими исследованиями. В настоящее время существует очень мало экспериментальных и клинических данных, к тому же не подтвердившихся, в поддержку этой гипотезы (Ruhenstroft-Bauer, Baldini, Acaton и сотр.).

Теперь считается, что гемоцитопения, сопровождающая конгестивную селезенку, как и другие спленомегалии, имеет периферическую природу. Она была воспроизведена экспериментально путем стимулирования ретикулоэндотелиальной системы и макрофаговой системы после повторных инъецирований коллоидальных частиц, как метилцеллюлоза (Motulski). Интраабдоминальная пересадка васкуляризирующейся селезенки вызвала типичную периферическую гемоцитопению (Jandl и сотр.). Более того, пересадка спленической ткани в помещениях с милипорами, в которые не могут проникать кровяные клетки, но откуда могут высвобождаться гуморальные факторы не воспроизвела гемоцитопению. Рост количества кровяных клеток после инъекции адреналина — классический метод свидетельствующий об их накоплении в селезенке; внутриоперационные исследования показали разницу в целлюлярности между артериальной и венозной кровью (Amorosi).

Современные методы маркировки кровяных клеток и наблюдения сокращения радиоактивного материала в крови и его накопления в селезенке, приносят главные доводы, доказывающие сокращение кровяных клеток: гематий, лейкоцитов, тромбоцитов путем их каптации в селезенке.

Природа спленических поражений при гемоцитопениях по поводу конгестивнои селезенки состоит в застое спленических клеток в красной пульпе, а также и в избыточной пролиферации макрофаговой системы и рисунков макроцитофагии, что является признаками спленогенной гемоцитопении. В соответствующих главах мы показали роль селезенки в гемолизе и при идиопатических тромбоцитопениях. Известно, что в нормальном состоянии селезенка является резервуаром тромбоцитов, аккумулируя 25—30% общей массы тромбоцитов, которые быстро разгружаются при геморрагических синдромах (Aster). В случае конгестивных спленомегалии происходит очень большое накопление тромбоцитов, а их высвобождение при геморрагических синдромах — почти нулевое.

Существуют еще некоторые аргументы в пользу того, что селезенка якобы играет известную роль в ингибиции медуллярного гематопоэза, которая считалась долгое время главной причиной гемоцитопений. Так, в некоторых случаях апластической анемии или общей медуллярной аплазии, спленектомия приводила к улучшениям или даже к излечениям (Aster и сотр.). Кроме этого, известно, что спленектомизированные больные лучше переносят облучение и цитостатическое лечение с медуллодепрессивным действием, факт, подтвержденный сравнительно недавно в нашем опыте спленектомий по поводу болезни Годжкина (Gociu и сотр.). Несмотря на это, гемоцитопений при спленомегалиях повидимому несомненно оказываются спленогенно-периферического происхождения.

Однако существуют гемоцитопений при спленомегалиях с злокачественной или реактивной лимфоретикулярной гиперплазии, которые могут лишь частично или вовсе не объясняться механизмом конгестивной селезенки. Несомненным является тот факт, что в большинстве этих случаях гемоцитопения происходит благодаря автоиммунным механизмам, так как селезенка является одним из главных органов, производящих антитела. Этот механизм был установлен в случае аутоиммуной гемолитической анемии, тромбоцитопений и, в меньшей мере, но вполне вероятно, в случае гранулопений при автоиммунных заболеваниях. Разрыв толерантности и появление гемоцитопенизирующих автоантител возможны при реактивных лимфопролиферациях (синдром Фельти, хронический гепатит, синдром Сжёгрена и пр.), а также и при злокачественных лимфопролиферациях, особенно при хроническом лимфолейкозе.

Кроме этого, пролиферации ретикуломакрофаговой ткани означают рост массы макрофаговых клеток с гемоцитофаговым потенциалом. Производство полных гемоцитопенизирующих антител путем фиксирования комплемента может детерминировать гемолиз собственно в общей циркуляции или в спленических, медуллярных и гепатических синусах. Неполноценные автоантитела модифицируют кровяные клетки, которые становятся способными быть уничтоженными макро-фаговой системой вообще и спленической в частности. Следовательно, при реактивных и злокачественных лимфопролиферациях, селезенка играет важнейшую гемоцитопенизирующую роль, как благодаря производству антител, так и благодаря гиперплазии ретикуло-макрофаговой системы. Иммунные исследования выявляют наличие полноценных или неполноценных антител, свободных или фиксированных на клетках; с другой сротоны, специальными тестами выявляется укорачивание жизни кровяных клеток и их секвестрация особенно в селезенке и иногда в печени.

Диагностические методы, описанные в соответствующих статьях на нашем сайте, уточняют злокачественную или реактивную природу лимфопролиферации со спленической детерминацией. Во многих случаях, как мы указывали выше, вовремя показанная снленектомия корригирует гемоцитопению, доказывая таким образом спленогенную природу и в этих ситуациях.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Также рекомендуем "Показания к спленэктомии. Лечение спленомегалии"

Оглавление темы "Гематология":
  1. Классификация причин спленомегалии - причины
  2. Дифференциальная диагностика первичной и вторичной спленомегалии
  3. Дифференциальная диагностика причин спленомегалии
  4. Показания к спленэктомии. Лечение спленомегалии
  5. Классификация геморрагических синдромов - принципы
  6. Идиопатическая тромбопеническая пурпура - история изучения
  7. Этиология идиопатической тромбоцитопенической пурпуры - патогенез
  8. Клиника идиопатической тромбоцитопенической пурпуры - формы
  9. Лабораторная диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры - анализы
  10. Дифференциальная диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.