Дифференциальная диагностика первичной и вторичной спленомегалии
Трудности постановки диагноза туморального образования различной величины в левом подреберье, в основном успешно разрешаются, так как спленическая природа опухоли выявляется, помимо клинического обследования, и с помощью упомянутых современных методов: гепатоспленическая, ренальная и панкреатическая сцинтиграфия, к которой добавляются и другие методы, в том числе урография, с пневмоперитонеумом или без него, ренальная ангиография, спленопортография.
Вопросы дифференциальной диагностики, которые встают перед клиницистом, состоят в необходимости уточнения природы изолированной или ассоциированной, первичной или вторичной спленомегалии. Первичная спленомегалия, если она не кистозной природы, поднимает множество проблем для дифференциальной диагностики, которые надо разрешать путем комплексных исследований в определенной последовательности. Для ориентировки в выборе диагностических методов используется этиопатогенетическая классификация вышеупомянутых шести групп.
В первую очередь надо точно установить, не сопровождается ли спленическая гипертрофия гипертрофией других тканей, имеющих морфофизиологические связи со спленической тканью. Таким образом, спленомегалия может быть преобладающим началом реактивной или злокачественной системной пролиферации.
В часто встречающихся ситуациях злокачественной пролиферации, спленомегалия появляется при злокачественной лимфоме, лимфосаркоме, ретикулосаркоме, хроническом миелолейкозе, болезни Вальденштрёма, и в исключительных случаях в рамках миеломы. Исследование периферической крови и костного мозга уточняет лейкемическую природу лимфопролиферации. Наличие медиастинальных опухолей, миндалиновая, обычно двусторонняя гипертрофия, гипертрофированных лимфатических желез во внешних группах направляют нас к диагнозу злокачественной пролиферации типа диффузной или узелковой лимфомы.
Ганглиозные миндалиновые или остеомедуллырные биопсии уточняют природу лимфопролиферации.
В довольно частых случаях, когда начало лимфомы чисто спленическое, с признаками или без признаков общего заболевания (лимфома типа Б) речь идет о так называемой стадии Is лимфомы. Диагноз остается неопределенным в результате спленической пункции, которая рекомендуется лишь с целью общего ориентирования, так как главным показанием для диагноза и лечения в этой стадии является спленектомия.
Лимфография с целью обнаружения гипертрофированных брюшных лимфатических желез необязательна, так как лапаротомия дает наиболее полные сведения для стадиализации (Berceanu и сотр., Gociu и сотр.).
В целом ряде случаев из нашей практики спленектомия с морфологическим исследованием спленической ткани и брюшных лимфатических желез подсказало диагноз злокачественного лимфопролиферативного заболевания, лимфомы или болезни Годжкина. В других случаях, хотя и существовали признаки системного заболевания, иногда с синдромом выраженной гемоцитопении, гистологическое исследование показало поражения первичного спленического туберкулеза, или пограничную лимфопролиферацию, иногда с аспектом гигантофолликулярной лимфомы.
Бывает что иммуновоспалительные поражения возникают в рамках автоиммунаого заболевания как красная волчанка и т.д. Иммуносерологические исследования дополняют диагноз реактивной иммунопролиферации.
Спленомегалии, ассоциированные с гепатомегалией, появляются при реактивных или злокачественных лимфоретикулопролиферациях, при миэлопролиферациях в рамках самостоятельных заболеваний, как хронический миелолейкоз, Policythemia vera, остеомиэлосклероз с миэлоидной мегакариоцитарной метаплазией с тромбоцитарной лейкемией или без таковой.
Болезнь Ходжкина часто сопровождается гепатоспленомегалией. В некоторых случаях гепатическая пункция очень точно определяет диагноз висцерализованной болезни Годжкина. Во многих случаях тоже гепатическая пункция уточнила мегакариоцитарную миэлоидную метаплазию, а также и гепатоспленический туберкулез. Труднее определяется природа лимфопролиферативных реактивных заболеваний с четко разграниченными лимфоцитарными или лимфоплазмоцитарными узелками таких как: болезнь Вальденштрема, лимфопролиферация при хроническом гепатите и пр.
Люпоидный гепатит и некоторые криоглобулинемические васкулопатии могут также представлять гепатические узелки.
Другие гепатоспленические ассоциации встречаются в группе незлокачественных гемопатий, как анемия Бирмера, сидероакрестическая анемия, гемолитические анемии, порфиринурии и реже идиопатическая тромбоцитопения. При гемолитической анемии гепатомегалия сопровождается спленомегалией в хронических формах с гемосидерозом, как в случае микросфероцитоза, гемоглобинопатии, автоиммунных хронических анемий.
