Дифференциальная диагностика лимфосаркомы требует исчерпывающего знания реактивных и злокачественных форм болезней клеточной системы иммунитета. Полиморфные клинические особенности иммунореактивного заболевания, обычно с длительной эволюцией или с кратковременной эволюцией, с резким началом, без альтерации общего состояния, склоняют к диагнозу ретикулярной лимфосаркомы. Гистопатологическое исследование обычно различает реактивную пролиферацию с полиморфной целлюлярностью, с сохранением архитектуры ганглия, исключая диагноз злокачественного заболевания.
Однако возникают трудности в отношении злокачественной природы узелковых пролиферации, которые следует отличать от реактивной гиганто-фолликулярной лимфомы. Кроме этого иногда трудно дифференцировать реактивную полиморфную пролиферацию, часто с гигантскими малохарактерными клетками, от лимфосаркомы со смешанной целлюлярностью, а также и от недавно описанного Rappaport и Lukes иммунобластомы. В основном, реактивные пролиферации после вирусных инфекций, в том числе инфекционный мононуклеоз, а также и реактивные пролиферации при гистоплазмозе, создают трудности для диагностицирования. В таких случаях, приемы дифференциации лимфоцита В при исследовании его фолликулярного или внефоликулярного происхождения, могут становиться методами диагностики в трудных случаях ретикулярной пролиферации (Jaffe и сотр.).
Особой проблемой еще остается гистопатологический диагноз между лимфолейкозами и диффузной лимфосаркомой с дифференцированными или недифференцированными клетками. Вообще гистопатологические критерии недостаточны и должны дополняться исследованием костного мозга на материале, взятом посредством пункции, а в особенности, посредством биопсии. Количественный рост лимфоцитов в периферической крови — в абсолютных цифрах — до 20 000 и в костном мозге свыше 4000, указывает на ассоциацию или первичную природу лимфоидного лейкемического заболевания.
Очевидно самостоятельная сущность лимфоидного миелосклероза описанного Duhamel, входит в ряд лейкемий с «волосистыми клетками» («hairy cell») теперь уже четко разграниченных: гемоцитопения, но с наличием лимфоидных клеток с волосками, спленомегалия, медуллярная инфильтрация, богатая клетками того же типа. За последние годы в нашей клинике было диагностицировано 30 случаев хорошо охарактеризованных при помощи электронной микроскопии с баллеяжом. Спленектомия является элективным лечением, совершенно меняющим клиническую и гематологическую эволюцию болезни.
Формы лимфосаркомы с медуллярным склерозом, которые эволюируют с гемоцитопенией, могут смешиваться с медуллярной аплазией в той фазе, когда злокачественная лимфоидная гиперплазия является глубокой и еще не поддается эксплорации. Такое положение создается при ретроперитонеальных локализациях, при первичных спленических или висцеральных локализациях, а также и при первичных медуллярных локализациях (Duhamel и Guerra, Duhamel и Marshal). В некоторых ситуациях, однако, разница между лейкемическими и нелейкемическими саркоматозными пролиферациями имеет лишь теоретический характер, как это происходит и при дискуссиях о лимфолейкозах.
Говоря о дифференциальной диагностике, следует обратить внимание на некоторые лимфопролиферации спорной природы. Среди «пограничных » иммунолимфопролифераций, так называемых «lymphoma-like» (Lennert), мы считаем, что должна входить в текущую диагностику ангиоиммунобластическая аденопатия, по названию, данному Frizzera и Rappaport, Lukes и Collins, а по Lennert, лимфогрануломатоз X.
Эта форма выступает как ограниченная или генерализированная аденопатия, со спленомегалией или без нее, часто с лихорадкой и почти всегда сопровождаясь иммуноаллергическими явлениями. Аутоиммунная гемолитическая анемия может доминировать в клинической картине и являться элементом большой опаности. Диагноз ставится на основе биопсии лимфатического ганглия, которая показывает существование триады поражений, считающейся специфической:
1) ангиоматозная гиперплазия с утолщением капиллярных стенок и эндотелиальная пролиферация;
2) отложение протеиноидноацидофильного PAS-положительного материала в стенках сосудов, в интерстициях и в фиброзных перегородках;
3) полиморфная лимфоиммунобластическая гиперплазия с плазмоцитарной инфильтрацией и с крупными клетками, подобными гигантским клеткам Reed-Sternberg.
Как и природа, так и эволюция заболевания точно не известна: бывают случаи, которые излечиваются в результате легкого иммуносупрессивного лечения, но и случаи с злокачественной эволюцией к лимфомам ходжкинского или неходжкинского типа.
Лимфома Леннерта еще более трудно определимая сущность. Ее характерным элементом является пролиферация грануломатозного типа, приближающаяся иногда к болезни Годжкина, а иногда к ангиоиммунобластической аденопатии, но с очень обильными инфильтрациями эпителиоидных клеток, как при саркоидной грануломе. Ее иммунореактивная природа несомненна, однако эволюция к злокачественной лимфоме происходит весьма часто. Существуют мнения, что лимфома Леннерта — особая форма болезни Ходжкина (Lennert и сотр., Hunkim и сотр.).
