Дифференциальная диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры требует в первую очередь выделения форм тромбоцитопений: повышенный периферический лизис, сокращение продолжительности жизни и преувеличенный медуллярный тромбоцитопоэз, при котором богатое мегакариоцитарное население с функциональными но и с юными формами означает повышенный тромбоцитарный турновер.
Характер идиопатической болезни следует устанавливать по этиологическому условию, в котором невозможно выявить при помощи анамнеза и лабораторных тестов тромбоцитопенизирующую причину, выражающуюся либо посредством периферического тромбоцитарного лизиса, либо сокращением производства тромбоцитов. С этой точки зрения дифференциальная диагностика должна отличать формы тромбоцитопений по поводу дефицита производства от форм по поводу тромбоцитарного лизиса.
За некоторыми исключениями, тромбоцитопении по поводу медуллярной дисфункции являются вторичными: токсические или инфекционные аплазирующие причины, медуллярные инфильтрации при лейкемиях, лимфомы, метастазы, а также и медуллярный лимфоидный склероз, остеомиэлосклероз, гепатоспленический туберкулез и пр. К этому добавляются менее суровые вторичные тромбоцитопении, обычно без пурпуры, при анемии Бирмера и пароксизмальной ночной гемоглобинурии.
Рассматривая современную концепцию форм идиопатической тромбоцитопенической пурпуры по поводу акцентуирования периферического тромбоцитарного лизиса, их следует отличать от вторичных форм по поводу сокращения тромбоцитов в известных патологических тромбоцитопенизирующих состояниях, в том числе: синдром гиперспленизма, затем тромбоцитопении при вирусных инфекциях или других септических состояниях с прямым диструктивным действием на тромбоциты.
Затем существуют тромбоцитопении при уремиях и преходящие тромбоцитопении при больших геморрагиях с массивными потерями кровяного объема, тромбоцитопении по поводу экстракорпореальной перфузии и по поводу анафилактического шока.
Высокохарактерными являются тромбоцитопении при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, синдроме Evans, а также и тромбоцитопении по поводу изоиммунизации у новорожденных или пострансфузионные. Особое место занимают тромбопенические пурпуры благодаря действию медикаментов, в ряду которых отличаются формы по поводу прямого действия медикаментов на тромбоциты или по поводу токсического действия на мегакариоциты, которые отличаются от тромбоцитопении по поводу иммуносенсибилизирующего действия медикаментов.
Обе группы тромбоцитопении, по поводу изоиммунизации и по поводу сенсибилизации к медикаментам, являются характерными формами, которые следует дифференцировать, при помощи специальных тестов от идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.
Пурпуры по поводу гиперспленизма обычно ассоциированы с гемоцитопениями, детерминированными повышенной секвестрацией при конгестивных спленомегалиях по поводу спленопортальной блокаде, обычно при хроническом гепатите и циррозе, или из-за обструкций спленической вены, а также из-за некоторых интраспленических циркуляторных расстройств (Teodorescu и Berceanu); к секвестрационному механизму добавляется иногда образование антиглобулиновых автоантител, как при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре.
Практически, первичные идиопатические тромбоцитопенические пурпуры, появляющиеся в 50% случаях, следует отличать от тромбоцитопенических пурпур, идиопатических на первый взгляд, но которые появляются спустя 1—4 недели после вирусной инфекции. Кроме этого следует тщательно исследовать не появляется ли кажущаяся идиопатическая форма в рамках другого автоиммунного заболевания.
Таким образом идиопатические тромбоцитопенические пурпуры с первичными или вторичными поствирусными формами, или же в рамках других автоиммунных заболеваний образует ту клиническую и гематологическую единицу, в которой патогенез по-видимому единый, то есть путем иммунилогического механизма. Признавая аутоиммунную природу для всех форм, даже если и не выявляются автоантитела, необходимо установить при дифференциальной диагностике несколько клиникогематологических форм со специальной этиологией.