Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Дифференциация причины гемолитической анемии - лабораторные методы

В процессе дифференциации этиопатогенетических видов гемолитической анемии в первую очередь необходимо выделить эндоэритроцитные врожденные и экзоэритроцитные приобретенные гемолитические анемии. Отдельные данные клинической и эпидемиологической анкет, о которых уже говорилось, во многих случаях способствуют уточнению врожденного или приобретенного, первичного или вторичного характера заболевания.

Прежде чем приступить к лабораторным испытаниям, свойственным каждому виду гемолитической анемии, целесообразно использовать ориентировочно скрининг, характерный отдельным группам или подгруппам гемолитической анемии.

При эндоэритроцитных гемолитических анемиях, в которых выявляется наследственная природа, причем некоторые из них определенного географического и расового распространения, морфологическое исследование периферической крови отличает эритроцитные морфологические виды ГА и формы с нормальной красной кровяной клеткой.

Дополнительно уточняем: микросфероцитоз при гемолитической анемии при желтухе Минковского-Шоффар, к которому добавляется понижение глобулярной устойчивости и рост аутоиммуного гемолиза, исправимого назначением глюкозы; в гемолитической анемии за счет энзимопатии также отмечается рост аутогемолиза но при нормальных красных кровяных клетках и осмотической глобулярной устойчивости.

Сфероцитоз с нормальным или даже увеличенным (макросфероциты) объемом отмечается и на отдельных фазах острой внутрисосудистой гемолитической анемии, за счет холодовых или реже, пр. антител (Dacie).

Сфероцитоз также обнаруживается при преходящем расплавлении крови за счет увеличенного общего количества сосудистой крови в результате потребления значительного количества воды или закапывания в мочевой пузырь дистиллированной воды после некоторых урологических хирургических вмешательств (Wintrobe, Gostes).

Гемолитический синдром легкой формы с сопутствующим сфероцитозом описан в разделе хронического алькоголизма на нашем сайте. Сочетание с желтухой, гиперлипемией и гемолитической анемией составляет триаду, известную под названием синдрома Zieve. Сфероцитоз не обусловленный гиперлипемией не рассматривается как эндоэритроцитный дефект, видимо он развивается под воздействием еще не известного плазматического фактора (Shohet).

При остром воспалении поджелудочной железы, которому сопутствует тяжелая гипофосфатемия — менее 0,1 мг/100 мл — может развиться вторичный гемолитический синдром с макросфероцитозом. Это составляет последствие понижения АТФ в оболочке эритроцитов, которое можно устранить упорядочением гипофосфатемии (Jacal и Amsden).

Другие изменения формы, характерные для мазках периферической крови, обнаруживаются в эндоэритроцитных анемиях, со звездочкообразными красными кровяными тельцами, талассемии и реже при гемопатиях с серповидными гематиями или овалоцитами.

Синдрому с точечными красными кровяными клетками нередко сопутствует микросфероцитоз, причем такое сочетание характерно, в частности, гемоглобинопатии вида С.

мазок при гемолитической анемии

Для талассемии представляются характерными как точечные красные кровяные, так и ядерные периферические клетки. Однако часто наблюдаются и другие морфологические аномалии, в том числе микроцитоз или анизоцитоз и пойкилоцитоз. Также встречаются овалоциты, капельные а иногда и дробленные красные кровяные клетки. Чрезмерная загрузка тканей железом и гепатоспленомегалия подсказывают диагноз талассемии, который, однако, должен быть подтвержден исследованием гемоглобина.

В отдельных случаях образование точечных клеток развивается как вторичный процесс в связи со значительным ростом холестерина — в обструкционной желтухе, за счет камней в общем желчном протоке или неоплазмы поджелудочной железы (Cooper и Jandl, Shohet). Биохимические изменения, наблюдаемые при обструкционном печеночно-клеточном перерождении могут обусловить и вторичное развитие гемолитической анемии с красными кровяными клетками в виде «шпоры». Это явление обусловливают биохимические сдвиги сыворотки, поскольку оно обратимо после инкубации гематий в нормальной сыворотке (Cooper).

Серповидные красные кровяные тельца (дрепаноцитоз) считаются патогномоничной характеристикой гемолитической анемии с С-гемоглобином. Явление, самопроизвольно развивающееся при тяжелых формах „sickling" воспроизводимо в пробирке и прижизненно хорошо известными методами. В различных фенотипах гемоглобинопатии обнаруживается как результат гипоксигенации, за счет полимеризации патологического гемоглобина.

Особая морфологическая аномалия выявляется при гемолитической анемии с дробленными красными кровяными клетками, обнаруживаемыми при расплавлении крови в остром синдроме рассеянного внутрисосудистого свертывания и многих формах гемолиза при микро- и макроангиопатиях. Поражения, отмечающиеся при воспалительном эндотелиите в связи с отложением иммуных комплексов (PAN, ДКВ, РТТ, хроническая пурпура Шенлейна-Геноха, пурпура при криопатии), к которым следует добавить активацию свертывания с отложением фибрина на стенках сосудов определяют разрыв тела красных кровяных клеток.

Последние приобретают разные формы, изменяют отношение объем-площадь за счет уменьшения последней, утрачивают пластичность и подвергаются процессу внутрисосудистого, особенно внутриклеточного расплавления. Появление этого синдрома наблюдается все чаще в связи с развитием сердечно-сосудистой хирургии, применяющей подсадку пластмассовых клапанов и сосудов. Однако этот синдром отмечается и в далеко зашедшем склерозе митрального кольца, при склерозе сердечной мышцы и реже при недостаточности клапана за счет атеросклероза.

У старых людей процент дробленных красных кровяных клеток нередко превышает 1%-ую норму и в результате макроангиопатического гемолиза (Колицэ) сопровождается слабым процессом расплавления крови.

Гемолитическая анемия с эритроцитами в норме характеризует энзимопатические эндоэритроцитные формы заболевания. Поскольку в нашей стране они составляют редкое явление, диагностирование основывается на поочередном исключении отдельных возможностей: умеренный гемолитический синдром с нормальными гематиями, нормальным гемоглобином без серологических изменений аутоиммуной болезни.

Существуют некоторые общие групповые отличительные черты, в том числе развитие или обострение гемолитического синдрома под влиянием определенных медикаментозных препаратов, обычно окислительного действия на гемоглобин; особое географическое распространение — зоны побережья Средиземного моря, а у нас в южных уездах; характерный группе тестов скрининг — резкоположительная реакция аутогемолиза спустя 48 ч., которая поддается воздействию глюкозы, АТФ, инозина в зависимости от ферментативного недостатка; нормальная осмотическая устойчивость; тест Brewer образования метгемоглобина и телец Гейнца, после применения — в пробирке или прижизненно — медикаментозных препаратов окислительного действия (хинидин).

Частной проблемой диагностирования является отождествление гемолитической анемии за счет небольшого недостатка ферментов (Г-6-ФД, глютатиона, DPNH и пр.), экзоэритроцитной ГА под влиянием окислительных токсических медикаментозных средств у индивида в норме. Особые условия проявления, прекращение расплавления крови после удаления медикаментозного препарата способствуют уточнению диагноза на одном из последующих разведочных этапов, когда, путем частных исследований отклоняется возможность недостатка ферментов.

Гемолитические анемии экзоэритроцитной группы, развитие которых носит острый характер за счет профессиональных растительных или животных токсических факторов, также медикаментозных препаратов в принципе диагностируются нетрудно, с учетом обусловливающей их развитие этиологической причины.

Наиболее важную, а по существу и самую частую группу составляют аутоиммунные гемолитические анемии. Так, различаются генуинные первичные и вторичные формы, уточнение диагноза которых осуществляется легко по признакам первичного заболевания: коллагеннового, иного аутоиммуного или иммунодефицитного заболевания, реактивного или злокачественного лимфопролиферативного синдрома, новообразований, вирусной или микробной инфекции.

Генуинные формы отличаются хроническим течением или рецидивом, им сопутствует желтуха, причем во многих из них гепатоспленомегалия симулирует желтуху Минковского-Шоффара. На отдельных периодах острого расплавления крови красные кровяные клетки приобретают сфероцитный, нередко макросфероцитный вид, при этом в костном мозге наблюдается макро- или мегалобластическое отклонение.

Поскольку отсутствуют другие частные аномалии, в то время как устойчивость эритроцитов и аутогемолиз укладываются в норму, а результаты реакции на выявление энзимопатий отрицательные, следует предполагать наличие аутоиммуной гемолитической анемии, уточнение которой достигается частными реакциями на исследование полноты или неполноты аутоантител в тепловых или холодовых условиях. Так же проводить прямой или косвенный тест Кумбса с сывороткой антигамма и антикомплемент.

Для уточнения природы аутоиммунной болезни во всех случаях следить за клиническими и биологическими признаками, по которым определяется первичное, еще еще не всегда проявившееся заболевание, такое как диссеминированная красная волчанка, хронический эволютивный полиартрит (Р.С.Е.) лимфопролиферативная болезнь, иммунодефицитная дисгамма-глобулинемия, криоглобулинемия, неоплазия и пр.

Резкая форма проявления или рецидив острого пароксизмального гемолиза, сопровождающаяся гемоглобинурией и гемосидерурией, в частности при аутоиммуной гемолитической анемии с холодовыми антителами уточняются как таковые при устранении других форм пароксизмальной гемоглобинурии. Хорошо известны пароксизмальный гемолиз при ночной пароксизмальной гемоглобинурии со специальными морфологией крови и биологическими тестами, также пароксизмальная гемоглобинурия, развивающаяся под воздействием холода, в отношении которой двухфазная природа гемолитических антител характерна.

Гемолитическая анемия, за счет сенсибилизации к медикаментозным препаратам, можно принять и за аутоиммунную гемолитическую анемию, однако особое этиологическое условие — прекращение расплавления крови с удалением медикаментозного препарата — равно как и серологические тесты, из которых некоторые дают положительные результаты в присутствии медикаментозного препарата, составляют важные элементы в деле постановки диагноза.

- Читать далее "Наследственный сфероцитоз (микросфероцитоз или болезнь Минковского-Шоффара) - эпидемиология, причины, клиника"


Оглавление темы "Гемолитические анемии":
  1. Копропорфирия: причины, диагностика, лечение
  2. Классификация анемий: этиологическая, патогенетическая
  3. Клиническая диагностика анемии - признаки малокровия
  4. Лабораторная диагностика анемии в гематологии - методы исследования
  5. Причины гемолитических анемий - этиология, патогенез
  6. Классификация гемолитических анемий - этиологическая, патогенетическая
  7. Клиника гемолитической анемии - гемолитическая желтуха
  8. Лабораторная диагностика общего гемолитического синдрома - анализы
  9. Дифференциация причины гемолитической анемии - лабораторные методы
  10. Наследственный сфероцитоз (микросфероцитоз или болезнь Минковского-Шоффара) - эпидемиология, причины, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта