Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Лабораторная диагностика сиклемии (серповидноклеточной анемии) - анализы

Результаты лабораторных исследований у лиц, болезнь которых носит характер отягощения, укладываются в пределы нормы, за ислючением теста сиклизации и электрофореза гемоглобина. У 36 больных, находящихся под нашим наблюдением, значения гемоглобина колебались от 11 до 14 г/100 мл крови, в то время как показатель гематокрита составил 38—44%, при этом показатель ретикулоцитов укладывался в норму.

У гомозиготных больных в любом случае наблюдается выраженная анемия, при этом показатель гемоглобина колеблется от 5 до 10 г/100 мл крови, а гематокрита — от 20 до 30% с соответствующим сокращением численности красных кровяных телец. Значения ретикулоцитов всегда высокие, составляя 5—25%, что отражает интенсивную костномозговую реакцию. Мазок периферической крови выявляет значительные изменения по величине, форме и цвету красных кровяных телец.

Большинство их макроцитные, умеренно гипохромные и представляются в виде звездочкообразных гематий; одновременно с ними обнаруживаются и нормохромные гематии, в основном при немного заниженном показателе гемоглобина.

Дефекты формы проявляются наличием остроконечных, удлиненных гематий, эритроцитов с заостренными отростками или шизоцитов. Наличие точечных кровяных телец или гематий с тельцами Jolly частично отражает степень гипоспленизма за счет повторных инфарктов селезенки. Полихроматофилия, наличие эритробластов и базофильноточечных гематий дополняют картину мазка периферической крови при сиклемии. Несмотря на значительную концентрацию гемоглобина S в гематиях (80—90%) лишь на мазке немногих больных наблюдаются серповидные красные кровяные тельца, уточняющие диагноз. Лейкоциты и тромбоциты характеризуются завышенными, по сравнению с нормой, показателями, за исключением случаев с выраженной спленомегалией и гиперспленизмом, когда соответствующие показатели меньше нормы.

При острых приступах лейкоциты достигают 20—30 тыс. с отклонением влево до миелоцита. В принципе показатель РОЭ невысокий, особенно когда отбор крови делается при застое, объясняемом заниженной способностью серповидных красных кровяных телец образовывать валики. Осмотическое сопротивление гематий повышено, в то время как механическое — занижено. Сидеремия отличается постоянно высоким или очень высоким показателем, который обычно колеблется от 150 до 200 uг/100 мл. Окраска на костномозговой гемосидерии выявляет высокую степень загрузки организма железом, в частности у больных с повторными переливаниями.

серповидноклеточная анемия

Билирубинемия колеблется в зависимости от интенсивности гемолиза, при этом значения косвенного билирубина в принципе превышают норму. У лиц с пораженной печенью косвенная билирубинемия сопровождается высоким показателем прямого билирубина. Исследование мочи отражает болезненное состояние почек (гематурию, гипостенурию при Д = 1010, почти постоянное явление) и хронический гемолиз (показатель уробилиногена в моче высокий или очень высокий). Исследование костного мозга не представляется необходимым при диагностировании. Тем не менее когда это исследование проделывается, оно отражает гиперклеточный костный мозг, в котором преобладает эритроидный ряд и обратное отношение G/E.

Тест сиклизации положительный, при этом процент серповидных красных кровяных телец и быстрота положительной реакции непосредственно связаны с количеством гемоглобина S в эритроцитах. У носителей отягчения (гетерозиготов) тест положителен в принципе спустя 1—2 часа инкубации, а пропорция серповидных красных кровяных телец составляет 40—50%; в противоположность этому у гомозиготов положительный тест обнаруживается спустя несколько минут после препаровки, и почти все гематии претерпевают процесс серповидного преобразования.

Электрофорез гемоглобина подтверждает диагноз выявлением его аномалии. У гетерозиготов, в принципе гемоглобин S составляет 25—45%, гемоглобин А2 — в норме, a гемоглобин A всю остальную часть. У гомозиготов почти весь состав образован гемоглобин S, наряду с которым обнаруживается и небольшое количество гемоглобина F, что подтверждается реакцией денатурирования под воздействием щелочей. Семейная разведочная работа проводится в целях дифференциации гомозиготов с гемоглобином S от двойных гетерозиготов (гемоглобин S + Th; гемоглобин S + гемоглобин D).

Постановка диагноза сиклемии - серповидноклеточной анемии

Трудности постановки диагноза силемии связаны, в первую очередь, с клинической формой заболевания на данный момент.
Клиническое диагностирование в период тромботического приступа дело весьма нелегкое, в частности в тех зонах, где заболевание редкое явление. Тем не менее следует помнить, что эта болезнь развивается во всех местах земного шара и среди любого населения. Наиболее частыми ошибками диагностики следующие: острый живот, ведущий к хирургическому вмешательству, ревматизм, отдельные неврологические или костные болезни. Отсутствие спленомегалии, особенно у лиц пожилого возраста, увеличивает возможность допущения ошибки.

В период хронического гемолиза диагностирование значительно легче. Желтуха и поджелтуха, равно как и признаки общего гемолиза, выявляемые текущими лабораторными исследованиями, определяют диагноз гемолитической анемии. История болезни и наличие одинаковых признаков и у других членов семьи, ведут к предположению о наличии наследственной гемолитической анемии. Морфологический аспект красных кровяных телец, даже в случае отсутствия серповидных гематий, подсказывает диагноз гемоглобинопатии и тем самым указывает направление исследований, при этом тест сиклизации и электрофорез гемоглобина — подтверждают его.

Диагностирование носителей отягчения относительно нетрудное в условиях семейного или массового обследования, обычно предполагающего применение специальных тестов.

В других обстоятельствах диагностирование сопряжено с трудностями, поскольку отсутствуют характерные клиническая и гематологическая картины.

- Читать далее "Механизмы развития сиклемии (серповидноклеточной анемии) - патофизиология"


Оглавление темы "Гемоглобинопатии":
  1. Что такое гемоглобинопатии? История изучения
  2. Механизмы развития гемоглобинопатий - патогенез, классификация
  3. Сиклемия (дрепаноцитоз, серповидноклеточная анемия, серповидная анемия, гемоглобиноз S) - история изучения, причины
  4. Клиника сиклемии - серповидноклеточной анемии
  5. Лабораторная диагностика сиклемии (серповидноклеточной анемии) - анализы
  6. Механизмы развития сиклемии (серповидноклеточной анемии) - патофизиология
  7. Течение сиклемии (серповидноклеточной анемии) - осложнения
  8. Лечение сиклемии - серповидноклеточной анемии
  9. Неустойчивый гемоглобин - история изучения, причины
  10. Клиника, лабораторная диагностика неустойчивого гемоглобина - анализы
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта