Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Клиника, лабораторная диагностика неустойчивого гемоглобина - анализы

С клинической точки зрения вызываемые неустойчивым гемоглобином расстройства приобретают аспект хронической гемолитической анемии, с сопутствующими ей периодами усугубления, когда больной становится желтушным и выделяет мочу темной окраски.

Тяжесть клинической картины очень разнообразна, при этом она непосредственно связана с характеристикой данного аномального гемоглобина. Так, гемоглобин Гаммершмит обусловливает развитие тяжелой гемолитической анемии, в то время как гемоглобин Цюрих вызывает лишь очень слабую гемолитическую анемию, которая усугубляется при назначении сульфамидов или препаратов окислительного действия.

Спленомегалия, тяжелой или умеренной степени, составляет наиболее постоянный клинический признак, поскольку ее наличие обнаруживается примерно в 100% случаев. Синюха серо-синнего оттенка редко встречается, поскольку она характерна лишь некоторым неустойчивым гемоглобинам, проявляющим большую тенденцию к метгемоглобинизации.

Лабораторные исследования при неустойчивом гемоглобине

В принципе показатели эритроцитов, гемоглобина и гематокрита меньше нормального предела и находятся в зависимости от тяжести хронической гемолитической анемии. Морфологические изменения эритроцитов на мазках крови напоминают о выявляемых при талассемии, в том числе, анизоцитоз, пойкилоцитоз с частыми овалоцитами, капельными или деформированными красными кровяными тельцами, гипохромность различной степени, точеычне кровяные тельца, частые базофильноточечные гематии (аспект несфероцитной гемолитической анемии).

Обычно показатель ретикулоцитов высокий и наиболее часто колеблется от 2 до 5%. Лейкоциты и тромбоциты укладываются в норму, однако в отдельных случаях с резко выраженной спленомегалией эти показатели меньше нормы. Косвенная билирубине-мия и уробилиноген в моче растут в зависимости от степени гемолиза. Тест на тельца Гейнца целесообразен, поскольку наличие большого количества крупных телец Гейнца составляет характерную черту таких аномальных гемоглобинов.

В отдельных случаях до спленэктомии показатель частоты телец Гейнца невелик или они просто отсутствуют, но после удаления селезенки присутствие их большого числа постоянное явление.

Тельца Гейнца при неустойчивом гемоглобине
Тельца Гейнца при гемолитической анемии из-за неустойчивого гемоглобина

Тест тепловой устойчивости (Dacie) положительный и патогномоничный. Осадок гемолизата, выдерживаемый 2—3 ч. при температуре 50°С отражает структурную неустойчивость подобных гемоглобинов.

Электрофорез гемоглобина в стандартных условиях лишь в исключительно редких случаях отделяет аномальную фракцию, соответствующую неустойчивому гемоглобину. Наиболее часто их миграция не отличается от гемоглобина А, причина по которой не удается электрофоретическое отделение.

Объяснение этого явления следует искать в том, что, у большинства неустойчивых гемоглобинов структурная аномалия заключается в замене той или иной нейтральной аминокислоты другой, располагающей одинаковой электрической нагрузкой, без изменения электрофоретической миграции гемоглобина.

Тест аутогемолиза может быть положительным, при этом добавление глюкозы вносит частичную коррекцию. Дозировка метгемоглобина в отдельных случаях дает сверхнормальные значения, что отражает тенденцию к метгемоглобинизации неустойчивых гемоглобинов. Исследование мочи в период приступов деглобулизации выявляет мочу темной окраски и выделение продуктов разрушения тема (дипиролы, такие как билифуксин-мезобилифуксин).

Диагностику гемоглобинопатии подсказывают история болезни и клиническое и гематологическое исследования, выявляющие несфероцитную гемолитическую анемию, которая, впрочем, наблюдается и у других членов семьи. Наличие телец Гейнца и положительный результат реакции на тепловую устойчивость наводят на мысль о гемолитической анемии за счет неустойчивого гемоглобина. Электрофорез гемоглобина, выявляющий наличие аномальной фракции, способствует уточнению диагноза.

Нередко уточнение диагноза предполагает сложную трудоемкую работу даже для высоковлалифицированной лаборатории. Четкое определение структурной аномалии достигается применением способа «fingerprint» и анализом аминокислот.

Течение неустойчивого гемоглобина в принципе носит характер хронической гемолитической анемии, с чередующимися периодами усугубления.

Осложнения неустойчивого гемоглобина. В отдельных случаях остро выраженная спленомегалия осложняется признаками гиперспленизма и геморрагического синдрома, за счет тромбопении.

Терапия неустойчивого гемоглобина

Терапия неустойчивого гемоглобина симптоматическая, общая всем гемоглобинопатиям, которые, в клиническом плане, проявляются как гемолитические анемии. Лечение преследует улучшение анемии, предупреждение недостатка фолиевой кислоты, каменной болезни желчного пузыря и гемосидероза.

К тому же следует избегать вещества и медикаменты, способствующие метгемоглобинизации, а тем самым и развитию процесса расплавления крови.

- Вернуться раздел "Анемии"

- Вернуться в раздел "гематология"


Оглавление темы "Гемоглобинопатии":
  1. Что такое гемоглобинопатии? История изучения
  2. Механизмы развития гемоглобинопатий - патогенез, классификация
  3. Сиклемия (дрепаноцитоз, серповидноклеточная анемия, серповидная анемия, гемоглобиноз S) - история изучения, причины
  4. Клиника сиклемии - серповидноклеточной анемии
  5. Лабораторная диагностика сиклемии (серповидноклеточной анемии) - анализы
  6. Механизмы развития сиклемии (серповидноклеточной анемии) - патофизиология
  7. Течение сиклемии (серповидноклеточной анемии) - осложнения
  8. Лечение сиклемии - серповидноклеточной анемии
  9. Неустойчивый гемоглобин - история изучения, причины
  10. Клиника, лабораторная диагностика неустойчивого гемоглобина - анализы
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта