Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Диагностика миелодиспластических синдромов - нарушения эритропоэза

Установление диагноза миелодиспластических синдромов (МДС) основывается на выявлении диспластических изменений одного или нескольких ростков гемопоэза. Морфологические изменения клеток эритро-, гранулоцито- и мегакариоцитопоэза в костном мозге и крови очень разнообразны, соотношение нормальных и диспластических элементов у разных больных существенно варьирует. Принято считать клеточную линию измененной, если число диспластических элементов в ней составляет более 10 %.

Для подтверждения клональности процесса и прогнозирования течения заболевания диагностика миелодиспластических синдромов (МДС) должна непременно включать цитогенетическое исследование клеток костного мозга, особенно при незначительном числе гемопоэтических клеток с признаками дисплазии или отсутствии цитопении.

Нарушения эритропоэза при миелодиспластических синдромах. Анемия — наиболее частая патология кроветворения, наблюдаемая у большинства пациентов. Как показали собственные исследования (82 больных первичными миелодиспластическими синдромами (МДС)), анемия была диагностирована у 95,2 % пациентов: наиболее часто — в составе панцитопении (47,6 %), только в сочетании с лейкопенией — 15,9 % и тромбоцитопенией — 17,1 %. Изолированная анемия обнаруживалась у 14,6 % больных. По данным другого отечественного исследования (71 больной первичным МДС), одноростковая цитопения определялась у 33,9 % больных, двухростковая — у 40,8 %, панцитопения выявлялась наиболее редко — у 25 %.

Обычно анемия носит макро- или нормоцитарный характер. В редких наблюдениях описана микроцитарная анемия, выражающаяся в преобладании микроцитов в общей популяции эритроцитов. По данным нашего исследования, наиболее часто отмечалась макроцитарная анемия (53 %), несколько реже — нормоцитарная (44 %). Микроцитарная анемия была выявлена только у 4 % пациентов.

Использование автоматических анализаторов крови позволяет точно измерить средний объем клеток и охарактеризовать распределение фракций по размеру в популяции эритроцитов. Увеличение среднего объема эритроцитов (MCV) более 100 фл свидетельствует о макроцитозе, уменьшение менее 85 фл — о микроцитозе. Показатель средней концентрации гемоглобина в эритроците (МСН) выше 31 пг свидетельствует о гиперхромном характере изменений, ниже 27 пг — о гипохромном.

В большинстве случаев у больных миелодиспластическими синдромами (МДС) констатируется нормохромная анемия. Следует отметить, что анемия у больных миелодиспластическими синдромами (МДС) может иметь смешанный характер и протекать на фоне хронической железодефицитной анемии, особенно у женщин, поэтому на основании данных автоматического анализатора анемия может быть квалифицирована как нормоили микроцитарная, а также нормо- или гипохромная. Только микроскопическое исследование мазков крови в этих случаях позволяет более точно охарактеризовать свойства эритроцитов.

Диагностика миелодисплатического синдрома

Количество ретикулоцитов у больных миелодиспластическими синдромами (МДС) может колебаться достаточно широко, обычно их число нормальное или сниженное. Ретикулоцитоз может быть обусловлен появлением патологической фракции длительно живущих клеток (4 дня вместо 36 ч в норме), что позволяет обозначить этот процесс как «псевдоретикулоцитоз». В других случаях выраженность анемии при миелодиспластических синдромах (МДС) может усугубляться за счет продукции антиэритроцитарных антител и гемолиза эритроцитов, который сопровождается ретикулоцитозом. Аутоиммунный гемолиз с ретикулоцитозом определяют у 7—14 % больных, в связи с чем предложено выделять подвариант миелодиспластического синдрома с гемолитическим компонентом анемии.

Дисплазия эритроцитов выражается в изменении их формы, в частности, возникающем вследствие нарушения белков цитоскелета. В мазках крови выявляют пойкилоциты, овалоциты, эллиптоциты, стоматоциты и акантоциты. В литературе приводятся наблюдения о сфероцитозе эритроцитов, предшествовавшем развитию миелодиспластического синдрома. Для картины крови характерны также тельца Жолли, кольца Кеббота, базофильная пунктация цитоплазмы и ядросодержащие эритроциты. Подобные признаки не являются строго специфичными для миелодиспластического синдрома и могут быть обнаружены при различных других патологических состояниях.

Наличие нормоцитов в периферической крови наблюдается у 1/4— 1/3 больных миелодиспластическими синдромами (МДС). По нашим наблюдениям, нормоциты присутствуют у 26 % больных первичными миелодиспластическими синдромами (МДС), среднее количество нормоцитов составляет 1,7 ± 1,4 на 100 лейкоцитов.

Данные автоматических анализаторов и тщательное морфологическое исследование мазков являются важными условиями для правильной оценки количественных и качественных параметров красной крови.

В пунктате костного мозга определяется либо резкое уменьшение (до 5 % всех ядросодержащих клеток), либо расширение (до 90 %) красного ростка. Наиболее частым признаком дизэритропоэза является его мегалобластоидный характер, наблюдаемый почти у 90 % больных. В этих случаях определяются макронормобласты как с базофильной окраской цитоплазмы, так и с оксифильной. Встречаются многоядерные формы нормобластов и клетки с цитоплазматической перемычкой. Цитоплазма клеток окрашена неравномерно, включает тельца Жолли и имеет неправильные очертания. Ядра дольчатые, фрагментированные, клетки соединяются ядерными мостиками вследствие нарушенного митоза. Встречаются двух- и многоядерные формы. Структура хроматина — разреженная.

При цитохимическом исследовании реакции Перлса в части случаев в нормобластах определяют резкое увеличение числа (более 10) сидерофильных гранул, расположенных венчиком вокруг ядра. Они представляют собой митохондрии с избыточным накоплением железа. Такие клетки обозначаются как кольцевые сидеробласты. В отдельных работах имеются указания на то, что сидеробластоз при миелодиспластическх синдромах (МДС) может ассоциироваться с редко встречающимся микроцитарным характером анемии].

Нарушение строения органелл эритроцитов сопровождается образованием патологических форм гемоглобина. В литературных источниках указывается, что HbF обнаруживается у 87,5 % пациентов РА, причем преимущественно в эритробластах (F-бластах), но не в эритроцитах, что свидетельствует, по мнению авторов, о неспособности эритробластов к нормальной дифференцировке.

Диспластические нарушения клеток эритроидного ростка включают изменения энзимного спектра клеток. Снижается активность ферментов гликолиза, повышается содержание а-нафтилацетатэстеразы и кислой фосфатазы в нормобластах и эритроцитах. В части случаев наблюдается увеличение содержания ШИК-положительного вещества в диффузной и гранулярной форме. Однако эти цитохимические особенности не являются специфичными для миелодиспластических синдромов (МДС) и могут быть обнаружены при других гемобластозах.

Представляют интерес наблюдения миелодиспластических синдромов (МДС), при которых в клетках эритроидного ростка обнаружены ферменты, характерные только для нейтрофилов. Так, в нормобластах костного мозга цитохимическим методом обнаружена щелочная фосфатаза, а электронно-микроскопическим — пероксидаза. По нашим данным, щелочная фосфатаза в нормобластах присутствует у 69 % больных миелодиспластическими синдромами, число ферментсодержащих клеток составляет 2—63 %. Указанные цитохимические особенности эритроидных предшественников выявляются при любых вариантах заболевания и свидетельствуют о глубоких нарушениях процесса дифференцировки.

- Читать далее "Диагностика миелодиспластических синдромов - нарушения грануломоноцитопоэза"


Оглавление темы "Миелодиспластические синдромы (МДС)":
  1. Патогенез миелодиспластических синдромов (МДС) - причины апоптоза
  2. Ангиогенез при миелодиспластических синдромах - механизмы
  3. Клетки крови при миелодиспластических синдромах - нарушения функции
  4. Клиника миелодиспластических синдромов - признаки
  5. Диагностика миелодиспластических синдромов - нарушения эритропоэза
  6. Диагностика миелодиспластических синдромов - нарушения грануломоноцитопоэза
  7. Диагностика миелодиспластических синдромов - дисмегакариоцитопоэз
  8. Диагностика бластных клеток при миелодиспластических синдромах
  9. Трепанобиопсия костного мозга при миелодиспластических синдромах (МДС)
  10. Цитогенетическое исследование при миелодиспластических синдромах - диагностика аномалий хромосом
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта