Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Клиника синдрома с голубыми как море гистиоцитами - диагностика, лечение

Симптоматология синдрома с голубыми как море гистиоцитами: постоянная спленомегалия, непостоянная гепатомегалия и минимальная или умеренная аденопатия; глазные поражения с преобладанием макулярных аномалий и редко пингвекулы; серо-коричневая пигментация покровов и/или альбинизм; часто кожная пурпура и эпистаксис, реже диггестивные геморрагии; легочные поражения с негомогенными инфильтратами, рентгенологически имеющие вид туберкулеза или саркоидоза; неврологические явления в сочетании с другими ранними проявлениями болезни.
Часто болезнь ассоциируется с различными паразитарными заболеваниями, как например малярия, амибиаз, шистосомиаз.

Лабораторные данные уточняют диагноз.

Исследование периферической крови выявляет постоянно тромбоцитопению. Изредка может появляться анемия и/или легкая лейкопения.

Костный мозг и селезенка при синдроме с голубыми как море гистиоцитами содержат множество макрофагов с голубыми гранулами, изолированными или сгруппированными. На оптическом микроскопе «голубой как море гистиоцит » выступает как крупный макрофаг величиной в 20—60u, с эксцентрическим единым ядром.

Синдром с голубыми как море гистиоцитами

Цитоплазма содержит вариабильные количества гранул, которые при паноптической окраске выступают голубыми как море или зеленовато-голубыми. Цитохимически, эти клетки PAS-позитивные до и после обработки диастазой, Судан-черным, позитивные и негативные при окраске на гемосидерини FAL (Silverstein). На электронном микроскопе в цитоплазме видны включения ламеллярного типа с периодичностью в 45—50 A (Sawitsky). Хотя инфильтрация явно выражена, архитектура костного мозга и селезенки остается нормальной. Печень и ганглии содержат повышенное количество гистиоцитов.
Время кровотечения бывает часто удлиненным.

При биохимических дозировках констатируется, что сывороточные липиды находятся на нормальном уровне, а сфингомиэлиназа слегка понижена.

Диагноз первичного синдрома с голубыми как море гистиоцитами ставится на основании клинической картины, характеризующейся спленомегалией, а с морфологической точки зрения — наличием в большом числе макрофагов с голубыми как море гранулами в биоптическом материале из костного мозга, селезенки и печени (Bayer, Silverstein).

Дифференциальная диагностика синдрома с голубыми как море гистиоцитами проводится по отношению к приобретенным формам синдрома, при котором голубые гистиоциты появляются вторично в течение других первичных заболеваний: тромбоцитопеническая идиопатическая пурпура, гиперлипопротеинемия, хроническая гранулоцитарная лейкемия, талассемия, сиклемия, Policitemia vera, саркоидоз, множественная миэлома, хронический грануломатоз ребенка, болезнь Вольмана, болезнь Ниманна-Пика взрослого и другие липидозы.

Во всех этих ситуациях гистиоциты в костном мозге находятся в органиченном количестве, а в биопсии печени отсутствуют. Кроме этого, с помощью оптической и электронной микроскопии удалось выявить фрагменты тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов внутри некоторых гистиоцитов, особенно в случаях с повышенным клеточным турновером.

Эволюция синдрома с голубыми как море гистиоцитами обыкновенно доброкачественная. В редких случаях пациенты скончались по поводу легочной инфекции или гепатической недостаточности.
Лечение синдрома с голубыми как море гистиоцитами. Не существует специфического лечения. В случаях, когда явления гиперспленизма сильно выражены, рекомендуется спленектомия.

- Читать далее "Приобретенные липидозы - приобретенные клетки Гоше, голубые как море гистиоциты"


Оглавление темы "Липидозы":
  1. Клиника боезни Гоше - клинические формы
  2. Лабораторная диагностика болезни Гоше - анализы
  3. Патофизиология болезни Гоше - механизмы развития
  4. Лечение болезни Гоше - современные методы
  5. Болезнь Ниманна-Пика (Niemann-Pick) - история изучения, причины
  6. Клиника болезни Ниманна-Пика - диагностика, лечение
  7. Синдром с голубыми как море гистиоцитами (Sea blue histiocytes sindrom) - история изучения, причины
  8. Клиника синдрома с голубыми как море гистиоцитами - диагностика, лечение
  9. Приобретенные липидозы - приобретенные клетки Гоше, голубые как море гистиоциты
  10. Спленомегалии - истории изучения, диагностика
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта