Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Клиника, диагностика дефекта Стюарта-Прауера - лечение

Начало дефекта Стюарта-Прауера раннее; оно наблюдается в 25% случаев при рождении (пупочная геморрагия). В течение первого года жизни болезнь затрагивает 5% субъектов. Гамма клинических проявлений, составляющих геморрагический синдром этого порока, почти идентична с той, которая наблюдается при недостатке Ф. VII.

В качестве особенностей дефекта Стюарт-Прауер мы называем: явно увеличенную частоту гемартрозов (однако их последствия более благоприятные) и исключительно провоцированное возникновение геморрагии (особенно по поводу зубных экстракций).
Гомозиготы представляют полное клиническое выражение болезни.

Гетерозиготы делятся на две категории: одни из них асимптоматичны, причем недостаток выражается только биологически; другие представляют легкие клинические признаки: незначительные геморрагии, возникающие в взрослом возрасте и только после травм при хирургическх вмешательств.

Лабораторное исследование при подозрении на дефект Стюарта-Прауера: а) Тесты с нормальными результатами: число тромбоцитов, ВК., капиллярная резистентность, ретракция сгустка, время тромбина, Т. Ф. II, Т. Ф. V. б) Тесты с аномалийными результатами: Т.С., Т.Н., Р.Т.Т. и РТТК, в нарастающем порядке чувствительности, удлинены. В сомнительных случаях, тест толерантности на гепарин показывает явную гипокоагуляцию.

T.Q. намного удлинен. Вариации Ф. X влияют на T.Q. в одинаковой мере с вариациями ф. VII. Удлинение T.Q. корригируется сывороткой от нормального лица (24 часа), но не корригируется плазмой, адсорбированной на BaS04.

факторы свертывания крови

Т.Ф. VII + Ф. X сильно удлинен и является ключевым тестом данного заболевания, который при сопоставлении с временем Stypven-цефалина (удлиненным), уточняет диагноз. Одновременно он показывает на плазматический уровень Ф. X.
T.E.G. имеет удлиненную константу „r".

Т.С.Р. сокращен; он показывает дефицитный расход протромбина благодаря недостаточному производству протромбиназы.
T.G.T.: как глобальный, так и сывороточный вариант дают удлиненные показатели времени, указывая на дефицитное производство протромбиназы; плазматический вариант нормальный.

Все эти тесты нормализируются путем коррекции in vitro при помощи P.P.S.B. или сыворотки нормального лица, 24-часовой давности.
Положительный клинический диагноз дефекта Стюарта-Прауера основывается на следующем: раннее начало, анамнез, изобилующий геморрагическими эпизодами, семейный аспект явлений. Лабораторные исследования ставят несомненный диагноз.

Дифференциальная диагностика производится таким же образом как и при недостатке фактора VII: дифференциация получается в результате пары тестов — T.Q. и Т. Stypven-цефалина, которые дают оба удлиненные показатели при недостатке Ф. X и не совпадают при недостатке Ф. VII (T.Q., удлиненный; Stypven-цефалина, нормальный).

Эволюция и осложнения дефекта Стюарта-Прауера. За исключением отдельных летальных случаев у новорожденных, эволюция более благоприятная, чем при недостатке Ф. VII, потому что гемартрозы, хотя более частые, не приводят к инвалидности.

Лечение дефекта Стюарта-Прауера стремится осуществить посредством перфузии уровень Ф. X в минимум 25% с тем, чтобы обеспечить больному необходимый гемостаз.

Эффективными средствами являются те, которые применяются при недостатке Ф. VII, так как различные препараты содержат в одинаковой мере Ф. VII и Ф. X, молекулы которых составляют чрезвычайно трудно разъединяемый комплекс.

Схема лечения дефекта Стюарта-Прауера: сохраняется рассчет, применяемый при недостатке Ф. VII, как в отношении плазмы, так и в отношении P.P.S.B. Единственная разница состоит в том, что перфузии плазмы вводятся на расстоянии 2 дней, a P.P.S.B., 4—5 дней, имея в виду, что время полужизни Ф. X равняется 2 дням (гораздо длинее,чем для Ф. VIII — 4 часа). Что касается введения витамина Кх (в случае приобретенного недостатка), оно следует по схеме лечения, действительной для недостатка Ф. II.

- Читать далее "Дефект Розенталя - история изучения, причины кровотечений"


Оглавление темы "Коагулопатии":
  1. Болезнь фон Виллебранда - история изучения, причины
  2. Клиника болезни фон Виллебранда - диагностика
  3. Лечение болезни фон Виллебранда - профилактика кровотечений
  4. Дефект Стюарт-Прауер - история изучения, причины кровотечений
  5. Клиника, диагностика дефекта Стюарта-Прауера - лечение
  6. Дефект Розенталя - история изучения, причины кровотечений
  7. Диагностика дефекта Розенталя - лечение
  8. Дефект Хагемана - диагностика, лечение
  9. Дефект фибрин-стабилизирующего фактора (FSF) - диагностика, лечение
  10. Фибринолитический синдром - диагностика, лечение
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта