Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Диагностика дефекта Розенталя - лечение

Лабораторное исследование при дефекте Розенталя показывает:
а) Тесты с аномалийными результатами:
1) ВК, производимое обычно, не дает убедительных результатов. Если оно производится в силиконовых пробирках, то показатель намного удлиненный (приблизительно в 3 раза по сравнению с тем, каким он бывает в пробирке из простого стекла, где ф. XII активизируется и маскирует недостаток ф. XI).
2) Т.Н., Р.Т.Т. и РТТК постоянно и значительно удлинены. Последние два можно корригировать нормальной свежей или старой плазмой, адсорбированной плазмой, фильтрированной плазмой или нормальной свежей или старой сывороткой. Тест толерантности на гепарин показывает и выраженную коагуляционную способность.
3) Т.С.Р. сокращен, свидетельствуя о недостаточности расхода протромбина, из-за недостаточности производства протромбиназы.
4) Т.E.G. показывает на трассе константы „r" и ,,k" значительно удлиненными.
5) T.G.T.: глобальный тест дает значительно удлиненный результат, а плазматический и сывороточный тесты дают либо нормальные, либо слегка удлиненные результаты (около 2" по сравнению с нормальным). Это — результат характерный для недостатка контактных факторов (XI и XII). Дифференциацию между ними показывает тест Nossel с celiteplasma, который индивидуализирует недостаток Ф. XII. Но они дифференцируются легче на клинической основе, так как дефект Гагемана совершенно асимптоматичный в 97% случаев.

факторы свертывания крови

б) Тесты с нормальными результатами: число тромбоцитов, капиллярная резистентность, ретракция сгустка, ВК., T.Q., Т.Ф. II, Т.Ф. V, Т.Ф. VII + X, Т.Ф. VIII, Т.Ф. IX.

Положительный клинический диагноз дефекта Розенталя ставится предположительно и основывается на элементах симптоматологии, которые сопоставляются с анамнезом и семейным опросом. Результаты лабораторных тестов ставят несомненный диагноз.

Дифференциальная диагностика дефекта Розенталя производится по отношению к гемофилиям и парагемофилиям, но лабораторное исследование решает любое сомнение.

Эволюция и осложнения дефекта Розенталя. Эволюируя всегда благоприятно и без осложнений, дефект Розенталя обычно не грозит опасными эпизодами или инвалидизацией.

схема гемостаза

Лечение дефекта Розенталя преследует цель ликвидации геморрагического синдрома путем субституционного введения препаратов, содержащих Ф. XI. Среди эффективных средств, плазма оказалась наиболее действенным в терапии этого заболевания. Свежий вариант используется для лечения посттравматических геморрагических эпизодов; в замороженном виде, плазма используется для осуществления операционной защиты.

При этом дефекте, терапевтический эффект превышает намного биологический недостаток, так как, несмотря на то, что продолжительность полужизни Ф. XI составляет 60 часов, благоприятный эффект одной трансфузии продолжается 5—6 дней (Rosenthal объясняет этот факт аллюрой кривой сокращения трансфузированного ф. XI: первая половина-—крутая и держится 60 часов, а вторая половина — плавная и держится 3—4 дня).

Схема лечения предполагает применение плазмы в перфузии в дозе 5 мл/кг веса тела, по одной перфузии через 5 дней, в течение требуемого периода для данного случая.

- Читать далее "Дефект Хагемана - диагностика, лечение"


Оглавление темы "Коагулопатии":
  1. Болезнь фон Виллебранда - история изучения, причины
  2. Клиника болезни фон Виллебранда - диагностика
  3. Лечение болезни фон Виллебранда - профилактика кровотечений
  4. Дефект Стюарт-Прауер - история изучения, причины кровотечений
  5. Клиника, диагностика дефекта Стюарта-Прауера - лечение
  6. Дефект Розенталя - история изучения, причины кровотечений
  7. Диагностика дефекта Розенталя - лечение
  8. Дефект Хагемана - диагностика, лечение
  9. Дефект фибрин-стабилизирующего фактора (FSF) - диагностика, лечение
  10. Фибринолитический синдром - диагностика, лечение
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта