Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Диагностика ассоциированного с инфекцией гемофагоцитарного синдрома (ИАГС) - дифференциация

Патоморфологическая картина ассоциированного с инфекцией лимфогистиоцитоза идентична таковой при семейной форме заболевания. Обнаруживается выраженная лимфогистиоцитарная инфильтрация печени, селезенки, костного мозга. Гистиоциты не несут черт гистологической атипии и активно вовлечены в фагоцитоз клеточных элементов крови и их костно-мозговых предшественников.

Как и при первичных формах, гемофагоцитоз удается выявить приблизительно у половины пациентов. Это связано с очаговостью поражения и периодом заболевания: на ранних стадиях гемофагоцитоз выявляется реже, чем в продвинутой фазе. В костном мозге массивная лимфогистиоцитарная инфильтрация закономерно сменяется интенсивным гемофагоцитозом и далее аплазией. В лимфатических узлах и селезенке отмечается атрофия зародышевых центров.

Иммунопатогенез гемофагоцитарного синдрома ассоциированного с инфекцией

Общие механизмы патогенеза как первичного, так и вторичных гемофагоцитарных синдромом идентичны. Вероятно, взаимодействие генетически полиморфных систем негативного контроля иммунного ответа, иммуносупрессивных препаратов и микробных факторов определяет клинические проявления гемофагоцитарного синдрома.

Среди экспериментально доказанных механизмов гиперактивации иммунной системы при гемофагоцитарном синдроме ассоциированном с инфекцией наиболее значимым является прямая индукция выработки ФНОа при инфицировании Т-лимфоцитов вирусом Эпштейна—Барр. Интересно, что в этой системе инкубация ЭБВ-инфицированных Т-лимфоцитов с моноцитарной клеточной линией приводила к усилению фагоцитарной активности моноцитов и продукции ИЛ-1а, ФНОа и ИФН-у, тогда как обработка анти-ФНО и анти-ИФН блокировала этот эффект.

тимус при гемофагоцитарном синдроме

Дифференциальная диагностика гемофагоцитарного синдрома ассоциированного с инфекцией

Подход к дифференциальной диагностике гемофагоцитарного синдрома ассоциированного с инфекцией в значительной степени определяется возрастом пациентов. В педиатрической популяции центральным вопросом является выявление генетически детерминированных форм лимфогистиоцитоза. Как отмечалось, даже в случае обнаружения инфекционного агента необходимо тщательно проанализировать факторы, свидетельствующие в пользу наследственной формы заболевания.

Развитие болезни на 1-м году жизни, положительный семейный анамнез характерны для первичного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза. Определение экспрессии перфорина на NK-клетках с помощью проточной цитофлюориметрии и молекулярно-генетический анализ гена перфорина позволяют верифицировать диагноз приблизительно у 30 % больных с семейным лимфогистиоцитозом. Сочетание гемофагоцитарного синдрома и альбинизма встречается при двух наследственных синдромах: синдроме Чедиака—Хигаси и синдроме Гриссели.

Указание на Х-сцепленный характер наследования, т. е. развитие сходного заболевания у родственников мужского пола по материнской линии, делает вероятным диагноз Х-сцепленного лимфопролиферативного синдрома (ХЛПС, синдром Пуртило). У взрослых больных основной задачей является выявление злокачественного новообразования, так как часто гемофагоцитарный синдром может явиться единственным проявлением скрытой опухоли.

- Читать далее "Лечение ассоциированного с инфекцией гемофагоцитарного синдрома (ИАГС)"


Оглавление темы "Гистиоцитозы":
  1. Критерии диагностики гистиоцитозов из клеток Лангерганса (ГКЛ) - гистологическая картина
  2. Клиника гистиоцитозов из клеток Лангерганса. Признаки гистиоцитоза органов
  3. Прогноз гистиоцитозов из клеток Лангерганса (ГКЛ) - стадирование
  4. Лечение гистиоцитозов из клеток Лангерганса (ГКЛ) - схемы химиотерапии
  5. Вторичные гемофагоцитарные лимфогистиоцитозы (ВГС) - клиника, диагностика
  6. Гемофагоцитарные синдромы, ассоциированные с инфекцией (ИАГС) - история изучения, эпидемиология
  7. Клиника гемофагоцитарного синдрома ассоциированного с инфекцией (ИАГС)
  8. Диагностика ассоциированного с инфекцией гемофагоцитарного синдрома (ИАГС) - дифференциация
  9. Лечение ассоциированного с инфекцией гемофагоцитарного синдрома (ИАГС)
  10. Ассоциированный с опухолями гемофагоцитарный синдром (ОАГС) - диагностика, лечение
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта