Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Диагностика эссенциальной тромбоцитемии и дифференциация

Критерии диагноза эссенциальной тромбоцитемии (ЭТ) были предложены группой по изучению истинной полицитемии (PVSG, США) и стали общепринятыми. Они составили основу критериев диагноза эссенциальной тромбоцитемии (ЭТ) в классификации ВОЗ 2001 г. Критерии представлены на рисунке ниже.

За прошедшее время были уточнены гистоморфологические критерии диагноза эссенциальной тромбоцитемии (ЭТ), также представленные на втором рисунке ниже.

В диагностике эссенциальной тромбоцитемии используется и культура мегакариоцитов: характерен спонтанный рост мегакариоцитарных колоний, а также эритроидная культура, спонтанный рост которой наблюдается не только при истинной полицитемии, но и в ряде случаев эссенциальной тромбоцитемии (ЭТ).

Дифференциальный диагноз эссенциальной тромбоцитемии в группе ХМПЗ не всегда прост, и предложенных PVSG критериев диагноза каждого из них часто недостаточно для определения нозологической принадлежности заболевания. В основе диагностической проблемы лежит факт увеличения числа тромбоцитов при всех ХМПЗ, возможность нивелировки признаков диагностического значения при каждом из них, а также их глубокое патогенетическое родство, определяющее перекрест клинических и гематологических симптомов. Даже самые современные методы исследования, к которым относят определение генов PRV-1 и Mpl, гистоморфологическое исследование костного мозга далеко не всегда в состоянии разрешить проблему постановки нозологического диагноза в этой группе заболеваний.

Отметим, что такие гематологические и клинические критерии диагноза ХИМФ, как лейкоэритробластическая картина периферической крови, специфические изменения эритроцитов и спленомегалия, не рассчитаны на диагностику ранней стадии этого заболевания. В разграничении ЭТ от ХИМФ в его клеточно-пролиферативной, префиброзной стадии, очевидно, следует опираться на недавно разработанные европейской группой ECLAP гистоморфологические критерии всех трех ХМПЗ, утвержденные ВОЗ.

критерии диагностики эссенциальной тромбоцитемии (ЭТ)

Присутствие общей гиперплазии костного мозга типа миеломегакариоцитарного миелоза, как и значительная гиперплазия крупных, атипичных, гиперсегментированных мегакариоцитов причудливой формы с полиплоидным ядром и обилием ядрышек, хроматин которых окрашен в светлые тона, говорит в пользу ХИМФ.

Для эссенциальной тромбоцитемии признана характерной одноростковая гиперплазия мегакариоцитов с их измененной морфологией. Тенденция к группировке в кластеры присутствует при обоих заболеваниях. В случае обнаружения миелофиброза вопрос однозначно разрешается в пользу ХИМФ.

Есть несколько дополнительных гистоморфологических различий между этими заболеваниями, относящихся к строме костного мозга и к состоянию сосудов, но они чаще всего выявляются уже в фиброзной стадии ХИМФ, когда диагноз ясен. Представляется, что описание эссенциальной тромбоцитемии (ЭТ) у большого количества людей в значительной мере основано на смешении ЭТ с ХИМФ, так как это заболевание достаточно редкое.

Еще более сложно разграничение эссенциальной тромбоцитемии и истинной полицитемии, если отсутствует такой критерий истинной полицитемии, как увеличение показателей красной крови и МЦЭ. Это возможно на ранней стадии истинной полицитемии, а также в тех случаях, когда проявления плеторы нивелируются дефицитом железа или портальной гипертонией. При обнаружении дефицита железа стандартно проводится ферротерапия в течение 1—1,5 мес, и если после этого показатели красной крови превышают норму, случай расценивается в пользу истинной полицитемии.

Нивелировка плеторического компонента при истинной полицитемии — не единственная причина диагностических трудностей. Заболевание может начаться как эссенциальная тромбоцитемия, а по прошествии ряда месяцев и даже лет приобрести все необходимые для диагноза черты истинной полицитемии (ИП). Этот факт перестал вызывать удивление по мере установления большой патогенетической близости обоих заболеваний.

критерии диагностики эссенциальной тромбоцитемии (ЭТ)

Гистоморфологическое исследование костного мозга в спорных случаях следует обязательно производить, и если обнаруживается одноростковая гиперплазия крупных мегакариоцитов, это эссенциальная полицитемия, а если имеется гиперплазия 2 или 3 ростков кроветворения, — это истинная полицитемия. Однако авторы новых гистоморфо-логических критериев ХМПЗ отмечают, что на самых ранних стадиях истинной полицитемии дифференцировать ее от эссенциальной тромбоцитемии по морфологическим данным довольно трудно. В таких случаях следует ставить диагноз эссенциальной тромбоцитемии, если нет повышения показателей красной крови, и заменять его на истинную полицитемию, если краснокровие появится.

В дифференциальном диагнозе эссенциальной тромбоцитемии (ЭТ) с ХМЛ, необходимость в котором возникает в связи с наличием тромбоцитоза у части больных ХМЛ, а также возможностью лишь умеренного увеличения числа лейкоцитов с почти зрелой формулой крови в начальной стадии ХМЛ, проблему разрешает цитогенетиче-ское исследование клеток костного мозга, а также гистоморфологические особенности мегакариоцитов: при ХМЛ они более мелкие, их ядро скорее круглое, число лобуляций минимальное.

В дифференциальной диагностике эссенциальной тромбоцитемии и реактивных тромбоцитозов определенное значение имеет трепанобиопсия подвздошной кости (при реактивных тромбоцитозах общей миелопролиферации не наблюдается, число мегакариоцитов увеличено, но они не образуют кластеров и их морфология не изменена).

В пользу диагноза эссенциальной тромбоцитемии говорит спонтанный рост мегакариоцитарных колоний, не свойственный больным с реактивным тромбоцитозом, а также спонтанный рост эритроидных колоний, наблюдающийся у части больных эссенциальной тромбоцитемией.

Для эссенциальной тромбоцитемии характерно низкое содержание ИЛ-6 в плазме крови, а для реактивных тромбоцитозов — высокое, что может быть использовано в диагностических целях. Повышение содержания ИЛ-6 обнаружено у 80 % больных реактивными тромбоцитозами.

Когда определить природу тромбоцитоза не удается, больные должны быть взяты под постоянное диспансерное наблюдение до уточнения диагноза и до этого уточнения не лечиться цитостатическими средствами. В клиническом отношении важно надежное исключение всех возможных причин для развития реактивного тромбоцитоза. Интересно, что появление тромбоцитоза может задолго предшествовать выявлению опухолей. В одном из наблюдавшихся нами случаев он имелся задолго до установления диагноза рака молочной железы.

- Читать далее "Анагрелид в лечении эссенциальной тромбоцитемии - эффективность, побочные эффекты"


Оглавление темы "Гематология":
  1. Гидроксимочевина при истинной полицитемии - эффективность
  2. Интерферон (ИФН-а) в лечении истинной полицитемии - эффективность
  3. Анагрелид (гвиназолин) в лечении истинной полицитемии - эффективность
  4. Гливек (иматиниб мезилат) в лечении истинной полицитемии - эффективность
  5. Профилактика и лечение осложнений истинной полицитемии - симптоматическая терапия
  6. Лечение при постполицитемическом миелофиброзе с миелоидной метаплазией (МММ) - эффективность
  7. Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) - эпидемиология, патогенез
  8. Диагностика эссенциальной тромбоцитемии и дифференциация
  9. Анагрелид в лечении эссенциальной тромбоцитемии - эффективность, побочные эффекты
  10. Лечение и профилактика сосудистых осложнений эссенциальной тромбоцитемии
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта