Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Клиника болезни фон Виллебранда - диагностика

Болезнь фон Виллебранда проявляется явной тенденцией к кровотечению еще на первом году жизни; как при гемофилии, и здесь начало болезни происходит весьма рано. В течение жизни кровотечения постепенно стихают.

Гетерозиготы, у которых уровень Ф. VIII, то есть Ф. VIII—С, Ф. VIII—Ag и Ф. VIII—vW, умеренно понижен, представляют более легкие клинические проявления, среди которых преобладают геморрагии капиллярного типа. Это кровотечения из слизистых оболочек, частота которых распределяется в следующем порядке: эпистаксис (50%), гингиворрагии (30%) (иногда вплоть до невозможности пользоваться зубной щеткой), гастроинтестинальные кровотечения (15%) и гематурии (5%).

Пациентки добавляют к этой сюите два характерных явления: меноррагии и метроррагии (которые иногда делают необходимой гистеректомию!). Сюда же входит, хотя и реже, геморрагия post partum, иногда очень суровая. Другую серию геморрагических явлений составляют кожные кровотечения: экхимозы, порезы, абразии по поводу незначительных контузий; но никогда не появляется пурпура! Затем следуют ротовые геморрагии по поводу: прикусывания языка, ранения уздечки языка или губ.

Наконец, идут кровотечения по поводу зубных экстракций, тонсилектомий, аденоидектомий и т.д., столь же мучительные, как и у гемофиликов. Гемофилиоидные явления: гематомы и гемартрозы бывают редко; они появляются приблизительно в 5—10% случаев и проходят бесследно.

коагулограмма в норме

Гомозиготы, у которых уровень трех дефицитных фракций сильно понижен, проявляют тот же тип клинических явлений, как и вышеизложенные, но при более высокой степени тяжести. У них гемофилиоидные явления бывают намного чаще (гемартрозы 30%, гематомы 42%), но их тяжесть меньше чем при гемофилии. Для этих больных тяжелые травмы и хирургические вмешательства чрезвычайно опасны.

Степень тяжести заболевания одинаковая у затронутых членов той же семьи, хотя ее клиническое выражение может принимать различные аспекты у каждого в отдельности.

Течение и осложнения намного болезни фон Виллебранда благоприятнее, чем при гемофилии. Геморрагии скорре мучительные, чем опасные; фатальные случаюи бывают очень редко, а осложнения тоже чрезвычайно редкие.

Лабораторное исследование при подозрении болезни фон Виллебранда представляет три группы тестов:
а) Тесты с нормальными результатами: число тромбоцитов, тром-боцитарная морфология, ретракция сгустка, Т. тромбоцитарного F. 3, ТН, TQ и аггрегация на адреналин и ADP.
б) Тесты с дифазными результатами: РТТ (в половине случаев удлиненный, в другой половине нормальный), РТТК (более чувствительный и более знаменательный, чем первый), TCP (в 75% случаев сокращенный), капиллярная резистентность (позитивная в 50% случаев).
в) Тесты с аномалийными результатами: тромбоцитарная аггрегация на ристоцетин — понижена почти до нуля, тромбоцитарная адгезивность in vivo и in vitro — дефицитная (около нуля); глобальный и плазматический ТОТ удлиненные; определение Ф. VIII—С показывает цифры явно ниже нормальных (гетерозиготы 15% и гомозиготы 5%).

схема гемостаза

ВК постоянно удлиненное (около 15 мин.); после применения 1 г аспирина, удлинение удваивается или даже утраивается (аспирин увеличивает недостаточность первичного гемостаза больного, добавляя к конституционному дефициту тромбоцитариой приращаемости, индуцированный дефицит тромбоцитариой аггрегации). Определение Ф. VIII—Ag и Ф. VIII—vW дает олень низкие, характерные цифры; оно решает окончательно дифференциальный диагноз в сомнительных случаях между болезнью фон Виллебранда и гемофилией легкой формы (имеющей нормальные цифры).

Положительный диагноз болезни фон Виллебранда ставится предположительно на основе истории болезни, анамнестических данных, семейных антецедентов и клинического обследования больного. В лаборатории, результаты специфических тестов превращают клиническое предположение в уверенность (Ф. VIII—С понижен; Ф. VIII—Ag и Ф. VIII—vW сильно понижены!).

Дифференциальная диагностика: по отношению к гемофилии А легкой формы, от которой мы отличаем болезн. фон Виллебранда путем определения Ф. VIII— Ag, BK, при помощи теста на ристоцетин и терапевтической пробы трансфузии Ф. VIII. Спустя 24 часа в случае гемофилии не остается ничего из введенного количества; при болезни фон Виллебранда мы находим немного больше, чем было введено.

Мы отличаем данную болезнь от состояния носительницы гемофилии А при помищо ВК, уровня Ф. VIII— Ag (нормального у носительниц) и теста с ристоцетином (нормального у носительниц). От тромбопений мы отличаем болезнь фон Виллебранда при помощи подсчета тромбоцитов и теста адгезивности in vivo и in vitro.

- Читать далее "Лечение болезни фон Виллебранда - профилактика кровотечений"


Оглавление темы "Коагулопатии":
  1. Болезнь фон Виллебранда - история изучения, причины
  2. Клиника болезни фон Виллебранда - диагностика
  3. Лечение болезни фон Виллебранда - профилактика кровотечений
  4. Дефект Стюарт-Прауер - история изучения, причины кровотечений
  5. Клиника, диагностика дефекта Стюарта-Прауера - лечение
  6. Дефект Розенталя - история изучения, причины кровотечений
  7. Диагностика дефекта Розенталя - лечение
  8. Дефект Хагемана - диагностика, лечение
  9. Дефект фибрин-стабилизирующего фактора (FSF) - диагностика, лечение
  10. Фибринолитический синдром - диагностика, лечение
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта