Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Лабораторная диагностика болезни Аддисона-Бирмера (злокачественной анемии) - анализы

В периферической крови макроцитоз наиболее показательный элемент. Большинство эритроцитов крупных размеров (до 12 u и более), немного овальной формы, хорошо загруженные гемоглобином (без светлой центральной зоны); тем не менее существуют эритроциты и меньших размеров (менее 5 u), некоторые из них нерегулярной формы (пойкилоциты); также встречаются точечнобазофильные эритроциты, кольца Cabot.

Наличие анизоцитоза отмечает широкая кривая Price-Jones, верхушка которой сдвинута вправо; в принципе DEM (СДЭ) укладывается в пределы от 8 до 9 u, а иногда и более.

Соответственно повышаются показатели VEM (СОЭ) (95—110 u3, иногда более 140 u3) и НЕМ (33—38 пг, в отдельных случаях 50 пг.) В связи с макроцитозом число эритроцитов меньше соответственных показателей гемоглобина и гематокрита, при этом больные переносят относительно хорошо анемию, показатель которой равняется 1,5 мл Э/мм3. Число ретикулоцитов меньше нормы. Важным но не постоянным признаком для постановки диагноза составляет наличие в крови единичных мегалобластов.

Лейкоцитная картина характеризуется, вообще, умеренной лейкопенией (от 3000 до 5000 на мм3), сокращением численности гранулоцитов, которые крупные и проявляют тенденцию к гиперсегментированию (одновременно появляются молодые элементы — метамиэлоциты и миэлоциты). Численность тромбоцитов умеренно уменьшается (редко менее 50 тыс.), при этом отмечается анизоцитоз, в отдельных случаях с некоторым функциональным дефицитом.

В костном мозге обнаруживается (выраженная) гиперплазия предшественников эритроцитов и мегалобластические изменения во всех костномозговых рядах, морфологический характер, генез и последствия которых уже рассматривались при описании мегалобластоза. В некоторых тяжелых случаях обнаруживается наличие эктопических очагов кроветворения в печени и селезенке.

Среди прочих биологических постоянных бирмеровской болезни следует отметить: гипербилирубинемию (в основном костномозговой природы) — с увеличенным выделением с фекалиями билирубиновых телец (до 800 мг в сутки); рост показателя сывороточных ферментов — таких как лактикодегидрогеназа (изофермент эритроидной природы), малико-6-фосфоглюконат и 2-гидроксибутиратдегидрогеназа (за счет неэффективности эритропоэза и повышения их активности в мегалобластах); некоторые сдвиги в белковом обмене (увеличивается выделение с мочой аминокислот, растет РОЭ, уменьшается гаптоглобин (в связи с расплавлением крови), также в жировом обмене (при этом уменьшаются альфа- и растут бета-липопротеиды, сокращается поглощение кишечником жирных кислот); нарушение гемостаза (в принципе легкое, за счет тромбоцитопении и понижения активности протромбина).

мазок крови при болезни Аддисона-Бирмера

Что касается обмена железа нередко обнаруживается наличие завышенного количества железа в крови с общей невысокой способностью связывания, одновременно понижение поглощения железа кишечником.
В процессе диагностирования представляют значение определения метаболизма витамина В12.

В сыворотке уровень витамина В12 (определяемый микробиологическом путем или способом радиоактивных изотопов) в отдельных случаях значительно меньше критического — 100 пг/мл.

Поглощаемость кишечником витамина В12 определяется реакцией Шиллинга, которая, судя по леченным нами больным, предоставляет существенную информацию. Эта реакция заключается в назначении внурть небольшого количества радиоактивного витамина (0,5 uCi), а спустя 2 ч с помощью внутримышечного инъецирования еще 1000 мкг витамина В12 (чтобы воспрепятствовать связыванию поглощаемого 60СоВ12 и одновременно способствовать его удалению). В подобных условиях за сутки у человека в норме выделяются с мочой 10% введенной в организм радиоактивности, в то время как у страдающих бирмеровской болезнью — менее 2%.

Однако заключение, по которому неполноценность поглощения обусловлена отсутствием внутреннего фактора требует подтверждения повторным испытанием (спустя 2 недели) при одновременном введении ВФ для поправки результата (при бирмеровской болезни). К ведущим факторам погрешности относятся почечная и сердечная недостаточность, инфекционные заболевания и пр.

На практике лишь в редких случаях оказывается необходимым определение активности внутреннего фактора в желудочном соке или исследование в сыворотке антител против внутреннего фактора (серологическим методом или путем радиоактивных изтотопов).

Косвенным методом выявления недостатка В12 является определение выделения с мочой метилмалоновой кислоты (норма 1—7 мг в сутки); при бирмеровской болезни этот показатель растет до нескольких десятков или даже сотен мг/сутки (в частности при формах болезни с невропатией).

Реакция на суппрессию включения дезоксиуридина (дУ), при дефиците В12 или фолиевой кислоты, основывается на факте включения меченного тимидина в эритробласты (или стимулированные лимфоциты), преимущественно по сравнению с дезоксиуридином (которого метилирование не преобразовывает в тимидин); откорригировать это положение возможно добавлением недостающего витамина (Killman).

В текущей клинической практике диагноз болезни Бирмера можно заподозрить по данным анамнеза и клинического обследования. Выявление признаков мегалобластической анемии и неподдающейся гистамину ахилии желудка по существу обеспечивают диагностирование, при этом подтверждение правильности определения дает наступление межприступного периода после назначения специфической терапии.

Реакция Шиллинга применяется для подтверждения отсутствия внутреннего фактора, в частности у леченных лиц или в случаях неполной симптоматологии. Определение витамина в крови (равно как и выделения АММ) можно применять лишь в сложных случаях (например при подозрительной нервной симптоматологии, без анемии), при этом сыворотку отбирать до начала лечения и сохранить в замороженном состоянии.
Дифференциальная диагностика рассматривается в общих сведениях о мегалобластической анемии.

- Читать далее "Лечение болезни Аддисона-Бирмера (злокачественной анемии)"


Оглавление темы "Анемии":
  1. Лечение апластической анемии - пересадка костного мозга
  2. Эритробластопении - причины, клиника, диагностика, лечение
  3. Остеопетроз (мраморная болезнь, болезнь Альберса-Шенберга) - клиника, диагностика, лечение
  4. Мегалобастическая анемия - морфология, причины
  5. Обмен витамина В12 в норме и его источники. Значение цианокобаламина
  6. Классификация недостатка витамина В12 - причины дефицита цианокобаламина
  7. Болезнь Бирмера (Аддисона-Бирмера, злокачественная анемия) - история изучения, причины
  8. Клиника болезни Аддисона-Бирмера (злокачественной анемии) - признаки
  9. Лабораторная диагностика болезни Аддисона-Бирмера (злокачественной анемии) - анализы
  10. Лечение болезни Аддисона-Бирмера (злокачественной анемии)
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта