Болезни крови у пожилых - старческая патология гемопоэза
Патология крови у пожилых характеризуется тем, что некоторые болезни возникают чаще или исключительно у пожилых, по поводу того, что по отношению к тем же заболеваниям организм пожилых реагирует иначе по сравнению со зрелыми взрослыми, а поэтому клинический аспект, эволюция и прогноз, терапевтический подход при заболеваниях крови у пожилых представляют некоторые характерные особенности (Gingold).
Имея в виду, что гемопатии в целом, подробно описаны в данном труде, мы ограничимся выделением существенных различий между гемопатиями у пожилых и у взрослого моложе 60 лет.
Патология эритропоэза у пожилых
Анемии, которые мы находим довольно часто у пожилых, осложняются чаще у них с явлениями сердечной декомпенсации, коронарной недостаточности, недостаточного церебрального оксигенирования (Rousso). Анемия по поводу опухолей или инфекций наблюдается чаще у пожилых.
Среди полиглобулий, вторичная полиглобулия появляется чаще у пожилых, страдающих сердечно-легочными заболеваниями, а эссенциальная полиглобулия (policitemia vera) констатируется чаще у пожилых, а начало болезни помещается обычно около 50-летнего возраста. Терапевтические кровопускания следует производить с большой осторожностью у пожилых с гипертензией или/и с артериосклерозом. Трансформация в ХГЛ наблюдается чаще у пожилых.
Патология лейкопоэза у пожилых
"Лейкемоидння реакция" наблюдается в следующих случаях: миелоидная метаплазия с остеомиэлофиброзом, туберкулез с медуллярной локализацией, раковые метастазы в костном мозге у пожилых с аденокарциномой простаты.
Лейкемии наблюдаются все чаще у все большего числа пожилых, благодаря значительному росту продолжительности жизни; существуют формы, которые считаются характерными для преклонного возраста, в том числе хроническая лимфатическая лейкемия (ХЛЛ), хроническая миэло-моноцитарная лейкемия (ХММоЛ), острая миэлобластическая лейкемия (ОМЛ). Так как все эти формы подробно описаны в соответствующих статьях нашего сайта МедУнивер, мы ограничимся тем, что подчеркнем отличия между классическими формами и теми, которые наблюдаются у пожилых.
Хроническая лимфатическая лейкемия (ХЛЛ) обнаруживается даже у пожилых, перешедших за 90 лет, без какой-либо клинической симптоматологии (Gingold). Эволюция болезни торпидная и — обычно — не подымает терапевтических проблем.
В основном, следует руководствоваться принципом, сформулированным J. Bernard, согласно которому, у пожилых не надо добиваться «искоренения», до полного исчезнсзения всех лейкемических клеток из периферической циркуляции, а в случае хронического лимфолейкоза надо довольствоваться стабилизированным лейкоцитозом около 10 000/мм3, с относительным лимфоцитозом (50%).
Моноцитарная лейкемия и хронический миэломоноцитарння лейкемия являются, согласно ряду авторов, заболеваниями преклонного возраста. Равно как и при остальных формах лейкемии проявляющихся у пожилых, терапия вариирует в зависимости от концепции и опыта различных коллективов.
Острая миэлобластическня лейкемия (ОМЛ) является наиболее часто встречаемой формой острой лейкемии у пожилых (80—90% из общего числа случаев). Часто болезнь дебютирует без выраженной адено-спленомегалии, без гиперлейкоцитоза и даже без значительного излияния бластов на периферии. Иногда преобладает аспект панцитопении, со всем клиническим и биологическим комплексом проявлений: астения, некротические воспаления, геморрагии (Debray и сотр.).
В некоторых случаях, у пожилых ОМЛ дебютирует в виде недавно описанных синдромов: "прелейкемия" и "smoldering leukaemia". В отличие от классической формы ОМЛ, при этих торпидных формах, терапия цитостатиками показана лишь в случае появления клинической или/и гематологической картины явной ОМЛ.
После 70-летнего возраста ремиссии бывают реже, с одной стороны из-за тяжести болезни, а с другой стороны потому что некоторые очень активные антилейкемические медикаменты, представляющие большую токсичность для пожилых, обычно избегаются. Так, например: рубидо(дауно) мицин имеет выраженную токсичность для сердца; метилгаг, ара-С, адриамицин усугубляют ротово-фарингеальные инфекции (микозы, фунгусные инфекции); Л-аспарагиназа увеличивает у пожилых опасность гепатических, желудочно-кишечных и неврологических осложнений.
Тем не менее, следует подчеркнуть, что в деле антилейкемического лечения, и для пожилых, шаблонное лечение является ошибкой и лишь индивидуализация с тщательным наблюдением каждого больного в частности способно указать нам правильный путь для получения удовлетворительных терапевтических результатов.
На Международном симпозиуме по «Гематологии старости» (Вена), ряд авторов показали, что при ОМЛ можно добиваться полных ремиссий, чаще до 70 лет и реже или совсем не получать ремиссий после этого возраста (Berceanu). Другие авторы сообщили однако об очень хороших результатах даже у пожилых, перешедших за 70 лет, которым применялись агрессивные лечения ОМЛ, разумеется в меньшем размере, чем это наблюдалось у лиц моложе этого возраста.
Мы считаем, что наиболее важным элементом для определения тяжести того или иного случая злокачественной гемопатии у пожилых и терапевтической неудачи, является не возраст как таковой, а тот факт, что у пожилых «коморбидность», то есть ассоциированные болезни, предшествующие заболевания, появляющиеся совместно с злокачественным заболеванием или в течение его эволюции — существует чаще чем у более молодых больных и является обычно комплексной, в том смысле, что затрагивает одновременно несколько органов («полиморбидность»).
Эти ассоциированные заболевания органов или систем: гепатические, почечные, сердечно-сосудистые и пр. отягощаются с одной стороны из-за того, что весь организм в целом инвазируется злокачественными кровяными клетками, а с другой стороны, по поводу действия цитостатической терапии, которая, как мы указывали выше, способна поражать даже и вполне здоровые органы.
Так объясняется тот факт, что полные ремиссии происходят реже, продолжительность ремиссий и выживания короче у пожилых за 70 лет, чем у молодых или взрослых моложе 70 лет, у которых «коморбидность» бывает реже или совсем отсутствует, или же ограничивается только одним органом, как она отсутствует и у пожилых старше 70 лет, которые отвечают благоприятно на лечение и которых мы отнесли к категории пожилых «нормальных », «ейгериков » или «ортогериков ».
Патология лимфопоэтических органов у пожилых
Злокачественные лимфомы — годжкиновские или негоджкиновские, весьма часто встречаются и у пожилых, хотя отдельные, авторы утверждают, что болезнь Годжкина наблюдается реже у пожилых, но когда возникает, она проявляется в саркоматозной форме с лимфоцитарной деплецией, а значит в более тяжелой форме. Негоджкиновские лимфомы (лимфоцитарные и гистиоцитар-ные) появляются и у пожилых, причем последние имеют иногда скорую летальную эволюцию.
Относительно моноклональных гаммапатий, следует отметить, что макроглобулинемия Валъденштрёма появляется особенно у пожилых старше 60 лет, в то время как множественная миэлома может вознкиать в любом возрасте.
Идиопатическая парапротеинемия, без признаков ММ или MB, наблюдается также у пожилых, у которых она эволюирует очень медленно.
Патология тромбоцитов и факторов коагуляции у пожилых пациентов
Сосудистая пурпура встречается часто у пожилых; в форме старческой пурпуры, она связана со старческой атрофией кожи. Сосудистая пурпура появляется по поводу отсутствия цемента, связывающего эндотелиальные капиллярные клетки. Гиперглобулинемическая пурпура появляется чаще у пожилых, страдающих циррозом печени, коллагенозами. Стероидная пурпура, часто наблюдаемая у пожилых, подобна страческой пурпуре.
Фибринолиз наблюдается чаще в случаях аденокарциномы простаты и проявляется главным образом в течение хирургических вмешательств.
