Болезнь тяжелых цепей гамма - история изучения, причины
Болезнь тяжелых цепей — лимфопролиферативный синдром, ассоциированный с чрезмерным моноклинальным производством тяжелых цепей Ig. Морфологический субстрат этой болезни варьирует от картины хронического воспаления до гиперпластической лимфоплазмоцитарной реакции (морфологический аспект ретикулосаркомы).
Лимфоидная и плазмоцитарная пролиферация, ассоциированная с наличием гомогенного насоления тяжелых цепей Ig в сыворотке и моче детерминирует включение этого заболевания в категорию злокачественных пролиферации лимфоцита Б (Zucker—Franklin и сотр.).
По своим биохимическим чертам, болезнь тяжелых цепей представляет определенные различия с клинической, морфологическоа и эволютивной точек зрения, в зависимости от патологического протеина. До сих пор описаны 3 формы болезни, которые соответствуют 3 группам тяжелых цепей: альфа, мю и гамма.
Болезнь тяжелых цепей гамма
Болезнь тяжелых цепей гамма называется также и болезнью фрагмента Fc, так как иммунохимическим путем было выявлено в сыворотке и моче этих больных неполноценная частица тяжелой цепи гамма идентичная фрагменту Fc молекулы IgG (Franklin и Frangione).
Болезнь тяжелых цепей гамма была описана впервые в 1964 г. Франклином, получив по этому поводу и название синдрома Франклина. В том же году, Osserman и Takatsuki описали еще 4 случаев, дополнив клиническую и биохимическую картину этого заболевания. В настоящее время отмечено в литературе более 30 случаев.
Этиопатогенез болезни тяжелыз цепей гамма
Болезнь тяжелых цепей гамма наблюдается более часто у взрослых мужчин, на 6 десятилетии. В литературе отмечены крайние возрасты: 21 и 77 лет. Повидимому болезнь не имеет определенного географического распределения, так как известны случаи, описанные в США, Франции, странах Скандинавского полуострова, Швейцираии, Японии.
Этиология болезни тяжелыз цепей гамма неизвестна. Bloch и сотр. отметили в циркулирующих лимфоцитах от некоторых больных наличие вирусоподобных структур, но такие аспекты встречались непостоянно.
Seligmann утверждает, что пациенты с этой болезнью страдали до этого различными автоиммунными заболеваниями, как например синдром Сжегрена, miastenia gravis, автоиммунная гемолитическая анемия, диссеминирования красная волчанка, ревматоидный полиартрит. И с морфологический точки зрения болезнь принимает вначале вид пролиферации] иммунного характера, чтобы в дальнейшем представлять картину злокачественной лимфомы, чаще всего ретикулосаркомы.
В данном случае, злокачественной пролиферации может способствовать иммунный дефицит, происходящий благодаря сокращению нормальных Ig. Но возможно также, что одна и та же причина, возможно какой-нибудь неизвестный антигенный стимул, вызывает гиперплазию иммунной клеточной системы с пролиферацией лимфоцита Б и секрецию моноклонального компонента, детерминируя одновременно и процесс злокачественной пролиферации.
