Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Болезнь тяжелых цепей гамма - история изучения, причины

Болезнь тяжелых цепей — лимфопролиферативный синдром, ассоциированный с чрезмерным моноклинальным производством тяжелых цепей Ig. Морфологический субстрат этой болезни варьирует от картины хронического воспаления до гиперпластической лимфоплазмоцитарной реакции (морфологический аспект ретикулосаркомы).

Лимфоидная и плазмоцитарная пролиферация, ассоциированная с наличием гомогенного насоления тяжелых цепей Ig в сыворотке и моче детерминирует включение этого заболевания в категорию злокачественных пролиферации лимфоцита Б (Zucker—Franklin и сотр.).

По своим биохимическим чертам, болезнь тяжелых цепей представляет определенные различия с клинической, морфологическоа и эволютивной точек зрения, в зависимости от патологического протеина. До сих пор описаны 3 формы болезни, которые соответствуют 3 группам тяжелых цепей: альфа, мю и гамма.

Болезнь тяжелых цепей

Болезнь тяжелых цепей гамма

Болезнь тяжелых цепей гамма называется также и болезнью фрагмента Fc, так как иммунохимическим путем было выявлено в сыворотке и моче этих больных неполноценная частица тяжелой цепи гамма идентичная фрагменту Fc молекулы IgG (Franklin и Frangione).

Болезнь тяжелых цепей гамма была описана впервые в 1964 г. Франклином, получив по этому поводу и название синдрома Франклина. В том же году, Osserman и Takatsuki описали еще 4 случаев, дополнив клиническую и биохимическую картину этого заболевания. В настоящее время отмечено в литературе более 30 случаев.

Болезнь тяжелых цепей

Этиопатогенез болезни тяжелыз цепей гамма

Болезнь тяжелых цепей гамма наблюдается более часто у взрослых мужчин, на 6 десятилетии. В литературе отмечены крайние возрасты: 21 и 77 лет. Повидимому болезнь не имеет определенного географического распределения, так как известны случаи, описанные в США, Франции, странах Скандинавского полуострова, Швейцираии, Японии.

Этиология болезни тяжелыз цепей гамма неизвестна. Bloch и сотр. отметили в циркулирующих лимфоцитах от некоторых больных наличие вирусоподобных структур, но такие аспекты встречались непостоянно.

Seligmann утверждает, что пациенты с этой болезнью страдали до этого различными автоиммунными заболеваниями, как например синдром Сжегрена, miastenia gravis, автоиммунная гемолитическая анемия, диссеминирования красная волчанка, ревматоидный полиартрит. И с морфологический точки зрения болезнь принимает вначале вид пролиферации] иммунного характера, чтобы в дальнейшем представлять картину злокачественной лимфомы, чаще всего ретикулосаркомы.

В данном случае, злокачественной пролиферации может способствовать иммунный дефицит, происходящий благодаря сокращению нормальных Ig. Но возможно также, что одна и та же причина, возможно какой-нибудь неизвестный антигенный стимул, вызывает гиперплазию иммунной клеточной системы с пролиферацией лимфоцита Б и секрецию моноклонального компонента, детерминируя одновременно и процесс злокачественной пролиферации.

- Читать далее "Клиника болезни тяжелых цепей гамма - диагностика"


Оглавление темы "Миеломная болезнь":
  1. Множественная миелома - история изучения, причины
  2. Патофизиология множественной миеломы - механизмы развития
  3. Клиника множественной миеломы - проявления
  4. Лабораторная диагностика множественной миеломы - анализы
  5. Клинические формы множественной миеломы - стадии
  6. Дифференциальная диагностика множественной миеломы
  7. Течение множественной миеломы - осложнения
  8. Лечение множественной миеломы - химиотерапия
  9. Болезнь тяжелых цепей гамма - история изучения, причины
  10. Клиника болезни тяжелых цепей гамма - диагностика
  11. Лечение болезни тяжелых цепей гамма - прогноз
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта