Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Болезнь тяжелых цепей мю (БТЦ-μ) - клиника, диагностика, лечение

Анализ всех 29 случаев болезни тяжелых цепей мю (БТЦ-μ) позволяет сделать вывод об известном единообразии этой формы. Заболевание встречается главным образом у лиц пожилого возраста (старше 50 лет), хотя описаны 2 пациента, одному из которых было 15, а другому 39 лет. Болезнь тяжелых цепей мю (БТЦ-μ) проявляется как алейкемический или сублейкемический лимфолейкоз, обычно без выраженного увеличения периферических лимфатических узлов (примерно в 40 % случаев), но с гепато- и(или) спленомегалией (в 71 и 95 % случаев соответственно).

В костном мозге почти у всех больных обнаруживаются лимфоцитарная инфильтрация, увеличение процента плазматических клеток, а приблизительно в 60 % случаев выявляются характерные вакуолизированные лимфоциты и плазмоциты. Менее типичны остеодеструктивные изменения, переломы костей и остеопороз (описаны у 6 больных). Признаки лимфоплазмоклеточной лимфомы наблюдались у 4 больных с болезнью тяжелых цепей мю (БТЦ-μ). В 2 случаях был выявлен амилоидоз. У 5 больных не обнаружено признаков лимфатической опухоли.

Типичного М-градиента в электрофорезе сыворотки при болезни тяжелых цепей мю (БТЦ-μ), как правило, не бывает. Во всех сомнительных случаях следует выполнять иммуноэлектрофорез (ИЭФ), иммунофиксацию и иммуноселекцию сыворотки крови.
Вторичный гуморальный иммунодефицит регистрируется примерно в половине случаев заболевания.

Характерным иммунохимическим признаком болезни тяжелых цепей мю (БТЦ-μ) в отличие от всех других вариантов БТЦ является секреция белка Бенс-Джонса: при исследовании мочи у 15 из 23 больных были выявлены моноклональные L-цепи. В 12 случаях отмечалась экскреция белка BJK, в 2 — BJh, а у одного больного тип L-цепей не был определен.

белок тяжелых цепей мю

Белок болезни тяжелых цепей мю (БТЦ-μ) обнаружен в моче только в 2 случаях. Последнее обстоятельство, по-видимому, связано со склонностью д-цепей образовывать агрегаты, молекулярная масса которых достигает 158 000. Большая молекулярная масса является результатом полимеризации фрагментов μ-цепей. Такие белковые агрегаты не способны проходить через неповрежденный гломерулярный фильтр.

Описаны 3 больных, у которых, помимо белка болезни тяжелых цепей мю (БТЦ-μ), секретировался другой моноклональный иммуноглобулин, имевший полноценную молекулярную структуру: в одном случае — IgAK, в двух других — IgG. Каких-либо общих черт и особенностей проявления заболевания у этих больных с биклональной секрецией не выявлено.

Структура фрагментов д-цепей изучена различными авторами. Во всех проанализированных случаях отсутствовал вариабельный район Н-цепи. Иммунофлюоресцентное исследование опухолевых лимфоидных элементов при болезни тяжелых цепей мю (БТЦ-μ) показало, что синтез делетированных μ- и L-цепей осуществляется в одних и тех же клетках. По-видимому, причиной нарушения нормальной сборки IgM является структурный дефект участка μ-цепи, который отвечает за присоединение L-цепей.

Препятствовать сборке молекулы может также выраженная агрегация д-цепей, отмечаемая почти во всех исследованиях и происходящая скорее всего внутриклеточно.

По данным D. L. Wahner-Roedler и R. A. Kyle, средняя продолжительность жизни от момента постановки диагноза болезни тяжелых цепей мю (БТЦ-μ) составляет 24 мес (с колебаниями от 1 мес до 11 лет).
Специфического лечения болезни тяжелых цепей мю (БТЦ-μ) не существует. Современные терапевтические подходы аналогичны таковым при БТЦ-у.

- Читать далее "Болезнь тяжелых цепей дельта (БТЦ-δ) - клиника, диагностика, лечение"


Оглавление темы "Онкогематология":
  1. Болезнь тяжелых цепей гамма (БТЦ-у) - клиника, диагностика, лечение
  2. Болезнь тяжелых цепей альфа (БТЦ-а) - клиника, диагностика, лечение
  3. Болезнь тяжелых цепей мю (БТЦ-μ) - клиника, диагностика, лечение
  4. Болезнь тяжелых цепей дельта (БТЦ-δ) - клиника, диагностика, лечение
  5. Гистиоцитозы - история изучения
  6. Гистиоциты - виды, характеристика клеток
  7. Классификация гистиоцитозов
  8. Гистиоцитозы из клеток Лангерганса (ГКЛ) - варианты, эпидемиология
  9. Причины и механизмы развития гистиоцитозов из клеток Лангерганса. Этиология, патогенез
  10. Морфология гистиоцитозов из клеток Лангерганса - патологическая клетка Лангерганса (ПКЛ), гранула Бирбека
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта