МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Полицитемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток (костного мозга)
Кожа при болезнях крови
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Форум
 

Трепанобиопсия костного мозга при миелодиспластических синдромах (МДС)

Трепанобиопсия костного мозга позволяет охарактеризовать общую клеточность, определить топографию клеточных элементов гемопоэза разных уровней дифференцировки, архитектонику стромы, различные реактивные изменения. Исследование материала трепанобиопсии позволяет расширить информацию о кроветворении, полученную при пункции. По сравнению с исследованием аспирата костного мозга этот метод выявляет фиброз, более точно оценивает клеточность костного мозга, а также может обнаружить дополнительные признаки дисплазии гемопо-этических клеток разных ростков кроветворения. Однако только на основании данных трепанобиопсии нельзя установить вариант миелодиспластического синдрома.

В 1986 г. В. Frisch и R. Bartl разработали классификацию миелодиспластического синдрома на основании гистологических критериев. Эта классификация не нашла применения, однако полученные результаты стали широко использоваться в качестве дополнительных диагностических признаков заболевания: наличие незрелых клеток-предшественников в расширенных синусах, отека и эритроцитарных экстравазатов, ретикулинового фиброза, плазмоцитоза, железосодержащих макрофагов и скоплений лимфоидных клеток в виде узелков. Характерным гистологическим признаком миелодиспластического синдрома считается атипичная локализация мие-лоидных предшественников — АЛМП (ALIP) в виде утраты паратрабекулярной локализации миелоидных предшественников и расположения их в центральных отделах костномозговых синусов.

Исследования лимфоидных узелков показали, что они встречаются в четверти случаев, их наличие ассоциировано с низким уровнем гемоглобина (р = 0,03) и ретикулиновым фиброзом (р = 0,01). Лимфоциты узелков имеют обычную морфологию и экспрессируют CD20.

Дальнейшие гистологические исследования (анализ 1895 трепанобиоптатов 575 больных миелодиспластическим синдромом) существенно не дополнили представления о морфологической картине костного мозга, однако в очередной раз продемонстрировали важность проведения трепанобиопсии и позволили детально охарактеризовать «гипопластический» и «фиброзный» гистологические варианты заболевания, представляющие существенные трудности для дифференциальной диагностики миелодиспластического синдрома.

костный мозг при миелодиспластическом синдроме (МДС)

По данным A. Georgii и соавт., в большинстве случаев у больных обнаруживался гиперклеточный костный мозг (75,2 %), реже — нормоклеточный (14,4 %) и гипоклеточный (10,4 %). Основой выделения авторами «гипопластического» варианта являлось снижение числа гемопоэтических клеток менее 30 % относительно жировой ткани. У женщин этот вариант миелодиспластического синдрома встречался достоверно чаще, чем гиперклеточный (57% и 43% соответственно). Дисплазия клеток гранулоцитарного и эритроидного ростков диагностировалась в равной степени.

У большинства пациентов с гипопластическим миелодиспластическим синдромом обнаруживалась морфологическая картина, обозначенная авторами как «миелит». Она была представлена гиперплазией эндотелия капилляров и сопровождалась инфильтрацией тучными клетками, лимфоцитами, плазматическими клетками и тельцами Русселля (Russell bodies, синоним — «фуксинофильные тельца» — плазматические клетки с гиперпродукцией и задержкой в них иммуноглобулинов). При гипопла-стическом МДС выявлялся фиброз костного мозга, который встречался достоверно реже по сравнению с гиперпластическим вариантом. Среди показателей крови отмечено только достоверно более выраженное уменьшение уровня тромбоцитов при гипопла-стическом варианте миелодиспластического синдрома по сравнению с гиперпластическим.

По данным Н. Maschek и соавт. (исследование трепанобиоптатов 352 больных), среди ФАБ-вариантов гипопластический миелодиспластический синдром чаще встречался при РА. Прогноз при гипопластическом МДС существенно не отличался от других вариантов, отмечена только тенденция к большей продолжительности жизни.

Нормальная миелограмма
Показатели миелограммы Среднее значение (%) Пределы колебаний (%)
Ретикулярные клетки 0,9 0,1-1,6
Недифференцированные бласты 0,6 0,1-1,1
Миелобласты 1,0 0,2-1,7
Промиелоциты 2,5 1,0-4,1
Миелоциты нейтрофильные 9,6 7,0-12,2
Метамиелоциты нейтрофильные 11,5 8,0-15,0
Палочкоядерные нейтрофилы 18,2 12,8-23,7
Сегментоядерные нейтрофилы 18,6 13,1-24,1
Всего клеток нейтрофильного ряда 60,8 52,7-68,9
Миелоциты эозинофильные 0,1 0,0-0,2
Метамиелоциты эозинофильные 0,2 0,1-0,4
Эозинофилы 2,8 0,4-5,2
Всего клеток эозинофилъного ряда 3,2 0,5-5,8
Миелоциты базофильные 0,1 0-0,3
Базофилы 0,1 0-0,3
Всего клеток базофильного ряда 0,2 0-0,5
Лимфобласты 0,1 0-0,2
Пролимфоциты 0,1 0-0,2
Лимфоциты 8,8 4,3-13,3
Всего клеток лимфоидного ряда 9,0 4,3-13,7
Монобласты 0,1 0-0,2
Моноциты 1,9 0,7-3,1
Плазмобласты 0,1 0-0,2
Проплазмоциты 0,1 0,1-0,2
Плазматические клетки 0,9 0,1-1,8
Эритробласты 0,6 0,2-1,1
Нормобласты базофильные 3,6 1,4-5,8
Нормобласты полихроматофильные 12,9 8,9-16,9
Нормобласты оксифильные 3,2 0,8-5,6
Всего клеток эритроидного ряда 20,5 14,5-26,5
Мегакариоциты 0,4 0,2-0,6

«Фиброзный» вариант миелодиспластического синдрома устанавливается при выявлении в материале трепанобиопсии прежде всего ретикулиновых или, значительно реже, коллаге-новых волокон. Существует 3 степени выраженности фиброза. Первая характеризуется наличием ретикулиновых волокон, образующих тонкопетлистую сеть, вторая — утолщенными волокнами, формирующими пучки, третья — большим числом пучков ретикулиновых волокон и присутствием коллагеновых волокон. Ретикулиновые волокна выявляют методом серебрения. Третья степень фиброза при миелодиспластическом синдроме (МДС) встречается достаточно редко (по данным A. Georgii и соавт. — у 18 % из 575 больных). В целом, по данным литературы, частота обнаружения фиброза костного мозга при миелодиспластическом синдроме (МДС) колеблется от 6 % до 65 %, что может объясняться разными критериями выделения этого гистологического варианта и различиями в используемых методах исследования.

Для фиброзного варианта характерна гиперплазия и дисплазия клеток мегакариоцитарного ростка. По данным Н. Maschek и соавт., при этом варианте достоверно чаще обнаруживались хромосомные аномалии, были более выраженными анемия и тромбоци-топения. Среди ФАБ-вариантов фиброзный МДС чаще встречался при ХММЛ. При фиброзном варианте отмечена относительно короткая продолжительность жизни — медиана выживаемости 9—10 мес. По данным других исследователей, она может быть существенно больше — 29 мес.

Следует иметь в виду, что иногда встречаются нарушения гемопоэза, которые могут сопровождаться увеличением размеров селезенки и наличием лабораторных показателей, характерных для хронических миелопролиферативных заболеваний, в сочетании с признаками миелодиспластического синдрома (МДС). В подобных ситуациях используют термин классификации ВОЗ 2001 г. — миелодис-пластическое/миелопролиферативное заболевание неклассифицируемое. Его диагностические признаки указаны в статьях по дифференциальной диагностике.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Также рекомендуем "Цитогенетическое исследование при миелодиспластических синдромах - диагностика аномалий хромосом"

Оглавление темы "Миелодиспластические синдромы (МДС)":
  1. Патогенез миелодиспластических синдромов (МДС) - причины апоптоза
  2. Ангиогенез при миелодиспластических синдромах - механизмы
  3. Клетки крови при миелодиспластических синдромах - нарушения функции
  4. Клиника миелодиспластических синдромов - признаки
  5. Диагностика миелодиспластических синдромов - нарушения эритропоэза
  6. Диагностика миелодиспластических синдромов - нарушения грануломоноцитопоэза
  7. Диагностика миелодиспластических синдромов - дисмегакариоцитопоэз
  8. Диагностика бластных клеток при миелодиспластических синдромах
  9. Трепанобиопсия костного мозга при миелодиспластических синдромах (МДС)
  10. Цитогенетическое исследование при миелодиспластических синдромах - диагностика аномалий хромосом
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.