Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Аутоиммунные гемолитические анемии - история изучения, классификация

Среди приобретенных экзоэритроцитных гемолитических анемий аутоиммунные гемолитические анемии (АИГА) наиболее часто встречается в клинической практике, даже чаще микросфероцитной гемолитической анемии и талассемии.

По механизму развития они рассматриваются как типично аутоиммунные заболевания, при этом гемолиз — характерное поражение — происходит под непосредственным воздействием антител на оболочку эритроцита. По классификации Gell и Coombs (Берчану) этот механизм поражения отнесен к типу 2.

Проведенные после 1960 г. исследования уточнили механизм расплавления и природу антител, однако, также как и при других аутоиммунных болезнях, еще не подтверждена гипотеза о развитии состояния сельф-сенсибилизации, нарушения иммунной переносимости и появления иммунной реакции антителом в отношении собственных структур — антигены эритроцита.

В генуинных формах заболевания аутоиммунный патогенез нелегко объяснить, тем не менее знание вторичных форм, с определенным патогенезом, подсказывает новые патогенетические гипотезы и в отношении генуинных форм.

В существующих двух монографиях (Месробяну и Берчану) дано общее описание этих патогенетических механизмов, как в специальных главах с аутоиммунной гемолитической анемией (АИГА), так и в главах общей патологии явлений аутоиммунизации.

Современные знания о аутоиммунной гемолитической анемии (АИГА) результат продолжительных наблюдений и исследований, началом которых являются описанные во Франции случаи аутоиммунной гемолитической анемии (АИГА), рассматриваемые как спленомегалическая хроническая инфекционная желтуха (Hayem), а позже как «приобретенная гемолитическая желтуха», отличающаяся от врожденной выявлением Видали, Абрами и Брюле аутоагглютинин — характерных серологических факторов.

В течение того же периода, так же во Франции, Chauffatd и его сотрудники Troisier и Vincent описали гемолизиновую гемоглобинурию и желтуху. В своей монографии о гемолитической анемии Dacie дает полное описание эволюции знаний и в частности серологических методов, уточнивших диагностику всех существующих в то время форм аутоиммунной гемолитической анемии (АИГА).

аутоиммунные гемолитические анемии

Лишь спустя 20 лет после первых, проведенных во Франции наблюдений, были описаны Brill и Ledderer новые формы острого аутоиммунного гемолиза, но без серологической ссылки. Позже Dyke и Young выделили формы макроцитной гемолитической анемии — различные с гематологической точки зрения и по реакции на удаление селезенки — и сфероцитной анемии, однако не опирающиеся на серологическое исследование.
В 1940 г. Dameshek и Schwartz внесли новый серологический вклад описанием аномальных гемолизинов при приобретенной острой гемолитической анемии.

Крутой поворот произошел в 1945 году после уточнения Coombs, Mourand и Rice теста агглютинации антиглобулиновой сывороткой. При этом были вскрыты «неполные» антитела, по началу в случаях изоиммунизации за счет несовместимости в Rh-системе. До 1950 г. было установлено, что прямая реакция Кумбса дает положительный результат в приобретенных формах гемолитической анемии, отличающихся по своему течению от микросфероцитной гемолитической анемии (Loutit и Mollison). Так, были выделены генуинные приобретенные гемолитические анемии с неполными антителами. В 1947 г. Morton и Pickles внедрили трипсинизацию, как метод сенсибилизации реакции агглютинации посредством аутоантител.

После 1950 г., в связи с развитием концепции аутоиммунного заболевания, гемолитическая анемия с неполными антителами была отнесена к группе аутоиммунных болезней, при этом развитие новых методов, применяемых этой группе болезней способствует дифференциации всех видов аутоиммунной гемолитической анемии (АИГА) с уточнением биологической и биохимической характеристикой природой аутоантител.

Вскрытие аутоиммунной гемолитической анемии (АИГА) у животных, в частности у мышей NZB (Бильшовский и сотр.) освещает под новым углом патогенетическую взаиосвязь гемолитических аутоантител и лимфопролиферативных заболеваний. Даются ценные сведения о аутоиммунной гемолитической анемии (АИГА) при хронической лимфоцитной анемии (Pisciotta), рассматриваемой как злокачественное заболевание иммуной лимфоидной системы, способствующее утрате врожденной иммунной переносимости и развитию аутоантител (Burnet, Dameshek, Mackay и Burnet).

Проведенные после 1965 г. исследования уточнили диагностику отдельных форм аутоиммунной гемолитической анемии (АИГА) и описали некоторые частные виды, уточнение которых осуществляется также специфической иммуносерологической реакцией.

В настоящее время в нашем распоряжении имеется достаточное число клинических и биологических параметров, делаюших возможной классификацию аутоиммунной гемолитической анемии (АИГА) по научной номенклатуре. Считаем нецелесообразным применение прежней номенклатуры классических авторов, поскольку отграниченные ими формы гемолитической анемии крайне полиморфны, и большинство их не основывается на серологическом исследовании. Так, на современной стадии, представляют лишь историческое значение термины приобретенной гемолитической анемии вида Hayem-Vidal, Dyke-Young, Ledderer-Brill и пр.

Сохраняется термин острой гемолтическоий анемии с двухфазными агглютининами Donath-Landsteiner, описанной в 1904 г., но в настоящее время известной больше под названием холодовой пароксизмальной анемии; также название болезни Marchiafava-Michelli заменено термином ночной пароксизмальной гемоглобинурии.

Статистика частоты генуинной аутоиммунной гемолитической анемии в Бухарестском Институте внутренней медицины (по Георгиу и сотр.)
аутоиммунные гемолитические анемии

Современная классификация основывается на внесенный иммуносерологической методологией вклад в дело уточнения механизмов аутоиммунного гемолиза с помощью полных и неполных антител (Dacie, Van Loghen, Worlledge, Dacie и Worlledge, Pirofsky, Leddy и сотр.), которые действуют при тепловых и Холодовых реакциях в процессе диагностирования. С клинической точки зрения понятия полных или неполных холодовых или тепловых антител в настоящее время достаточны для определения серологической характеристики той или иной АИГА.

Однако исследование специфической природы гемолитических аутоантител уточнило, что их наибольшая часть специфична для определенных групп крови. В то же время поскольку речь идет о иммуноглобулинах, они принадлежат основным классам IgG, IgM или IgA и в реакциях с антигенами связывают или не связывают комплемент (Werner и Vos, Worlledge, Leddy и сотр., Dacie и Worlledge).

С практической точки зрения постановкой диагноза аутоиммунной гемолитической анемии (АИГА) преследуется выделение двух основных групп — аутоиммунной гемолитической анемии с тепловыми антителами и аутоиммунной гемолитической анемии с холодовыми антителами. В обеих группах антитела бывают полными и неполными, однако, в принципе, в группе тепловых антител преобладают неполные. Следует отметить, что, при аутоиммунной гемолитической анемии с холодовыми антителами у данного больного в течение острого периода наблюдается одновременное наличие обоих видов — полных и неполных —, в то время как на хронической стадии — в основном неполные антитела.

В начале аутоиммунной гемолитической анемии были описаны как генуинные заболевания, тем не менее во всех последних статистиках первичные генуинные формы реже наблюдаются, в то время как вторичные — преобладают. В таблице на 279 случаях, находящихся под наблюдением Института внутренней медицины (Георгиу и сотр.), можно проследить распределение вторичных форм по отдельным группам заболеваний и невысокий показатель частоты генуинных форм, что противоречит статистике Worlledge. В иных статистиках значатся вторичные аутоиммунной гемолитической анемии при неоплазии, в основном яичников (Van Loghen), также при затяжных хронических инфекциях.

По Dacie распределение равномерное, по 50% на генуинную и соответственно вторичную формы; Worlledge говорит о 80% генуинных форм, вто время как Dausset и Colombani о 30%, a Pirofsky на 234 случаях отметил лишь 18,8%. Известно, что генуинные формы рассматриваются как таковые, поскольку отсутствуют признаки иных первичных или вторичных заболеваний. Во многих случаях после определенного периода эволюции генуинной АИГА появляются симптомы лимфопролиферативной или другой комплексной аутоиммунной болезни, такой как, РКВ, склеродермия, ЭХП (РСЕ). Однако, в отдельных случаях, генуинная форма диагностируется как аутоиммунный гемолиз лишь при использовании всего набора иммунологических тестов.

Недавно составленная нами в гематологической клинике больницы Фундень статистика на 70 случаях свидетельствует о 24 генуинных (34,2%) и 46 вторичных (67,8%) формах. В злокачественных заболеваниях крови наблюдается преобладание вторичных форм. Отнесение случаев к первичной или вторичной категории возможно зависит от профиля медицинского учреждения, под наблюдением которого находились больные. Это может объяснить высокий показатель численности форм вторичного заболевания, особенно при РКВ и ХЛЛ по более старым статистикам Института внутренней медицины.
Тяжелые формы аутоиммунной гемолитической анемии определяются характеризующим их видом антитела — холодовым и тепловым.

По нашему мнению формы с холодовыми антителами не выделяются в особую группу (Issit) и следовательно оба вида составляют одну лишь единицу аутоиммунной гемолитической анемии с серологической и клинической разницами (Brown, Берчану).

- Читать далее "Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми антителами - причины, клиника"


Оглавление темы "Гемолитические анемии":
  1. Аутоиммунные гемолитические анемии - история изучения, классификация
  2. Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми антителами - причины, клиника
  3. Аутоиммунная гемолитическая анемия с холодовыми антителами - причины, клиника
  4. Серологическая диагностика аутоиммунной гемолитической анемии
  5. Механизмы развития аутоиммунной гемолитической анемии - патогенез
  6. Лечение аутоиммунной гемолитической анемии - схема
  7. Пароксизмальная гемолитическая анемия в условиях холода - клиника, диагостика, лечение
  8. Гемолитическая анемия из-за сенсибилизации к лекарствам - клиника, диагостика, лечение
  9. Микроангиопатическая гемолитическая анемия - история изучения, причины
  10. Диагностика микроангиопатической гемолитической анемии - дифференциация
  11. Лечение микроангиопатической гемолитической анемии
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта