Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Аномалия Пельгера-Хюэта (Pelger-Huet) - причины, клиника

Нуклеарная аномалия Пельгера-Хюэта (Pelger-Huet) характеризуется уплотнением нуклеарного хроматина всех кровяных клеток и ингибицией сегментирования ядра в клетках, которые нормально представляют сегментированное или инцизированное ядро (гранулоциты, моноциты, мегакариоциты). Самой характерной клеткой является ней-трофил.

Передача аномалии Пельгера-Хюэта доминантная; проявление может быть гетерозиготным или гомозиготным. У гетерозиготов приостановление нуклеарного сегментирования неполная: большинство нейтрофилов, вместо того, чтобы представлять трехдольчатые ядра, бисегментировано, имея характерный даже патогномоничный аспект:
1) форма «очков» или «штанги»;
2) форма «переметной сумы» (подобно нормальному ядру эозинофилов);
3) «смешанная» форма (одна долька круглая, другая удлиненная).

У гомозиготов, приостановление сегментирования является тотальной, а нейтрофильные гранулоциты имеют совершенно круглое или слегка инцизированное ядро.

Случаи гетерозиготной аномалии Пельгера делятся на полные (типичные) и неполные (атипичные); при последних, кроме характерных клеток "Pelger", появляются и нейтрофильные клетки с нуклеарными сегментами, в определенной пропорции («разбавленная» разновидность, Kokubo).

Ebbing описал разновидность без типичных клеток "Pelger" но с лейкоцитарной формулой постоянно отклоненной «влево» бе» какой-либо видимой причины, а у здоровых единокровных родственников встречаются такие же модификации.

Кроме этих, так называемых «разбавленных», разновидностей, существуют случаи аномалии Пельгера со стремлением к «уплотнению», при которых, кроме типичных зрелых нейтрофилов, появляется определенное количество элементов с округлым инцизированным ядром и которые представляют несколько нитей хроматина, исходящих из борозды (вид граната)(разновидность "Stodtmeister").

мазок крови при аномалии пельгера-хюэта

«Частичные» носители аномалии представляют, наряду с нормальной лейкоцитарной формулой, определенное, постоянное у того же субъекта, число типичных клеток "Pelger". Все эти носители являются гетерозиготами. С генетической точки зрения, этот вариант еще неуяснен.

Гомозиготное проявление аномалии Пельгера-Хюета было описано до сих пор в 5 случаях, из которых 4 считаются «типичными», а один, «атипичным», названный Undritz вариант Ciplea-Ciorapciu. В «типичных» случаях, более 90% периферических нейтрофилов имеют ядро круглое, «миэлоцитарного» или «эритробластического» вида. «Атипичный» случай, который описали Giplea и Giorapciu, представлял около 52% клеток с инцизированным ядром и 46% миэлоцитарного вида.

Эти морфологические аспекты ведут к досадным путаницам для больных и врачей. Гетерозиготная форма считается «лейкемоидной картиной» или даже «хронической миэлоидной лейкемией»; гомозиготная форма обычно рассматривается как хроническая гранулоцитарная лейкемия (случай Clipea) или как «эритробластоз» (случай Gingold).

Эту аномалию описал впервые Pelger в 1928 г., который полагал, что он открыл гематологический признак отягощения туберкулеза. В 1931 г. голландский педиатр Huet описал конституционный, семейный характер аномалии, a Schilling присвоил ей имя Pelger-Huet.

В 1938 г. Undritz обнаружил эту аномалию у кроликов, что позволило уточнить генетику аномалии и получение, путем скрещиваний, гомозиготных экземпляров. Предположение о том, что и у человека должны существовать случаи такой аномалии, подтвердилось в 1951 г., когда был обнаружен первый случай у человека.

В Венгрии, аномалия была представлена впервые Dudea и сотр. в 1956 г., а в 1957 г. Iliescu представил другой случай. В том же году Ciptea и Ciorapciu представили случай гомозиготной аномалии, третий в мировой литературе, который Undritz рассмотрел заново в 1974 г. и включил окончательно в группу случаев гомозиготной аномалии Пельгера-Гюета, как разновидность Чипля-Чорапчиу, единственно известный до сих пор случай такого рода.

Начиная с 1959 г., Gingold и сотр., систематически исследовали ряд семей с аномалией Пельгера-Гюета, которые подозревались до тех пор в ХМЛ, хронических инфекциях, а также и случаи псевдогомозиготной «псевдо-Пельгер» аномалии, присланные с диагнозом «эритробластоза», содействуя таким образом ознакомлению с этим заболеванием в нашей стране (Gingold).

Аномалия является асимптоматичной с клинической точки зрения. Для специалистов по этой аномалии невозможно никакое заблуждение и диагноз аномалии Пельгера-Гюета ставится без затруднений. Лишь незнание аномалии может создавать вышеуказанные заблуждения.

Однако в гематологической лаборатории встречаются довольно часто случаи, в которых констатируется наличие типичных гетерозиготных или гомозиготных клеток Пельгера, но которые являются не генотипичными, наследственными, а приобретенными, сопровождая самые разнообразные болезненные состояния. Они исчезают вместе с излечением или ремиссией болезни и не имеют семейного характера.

Механизм наследственной передачи аномалии Пельгера-Гюета еще не выяснен.

- Читать далее "Цитохимия и биохимия аномалий клеток крови"


Оглавление темы "Болезни крови":
  1. Аномалия Чедиака-Штейнбринка-Хигаши (Chediak-Steinbrinnk-Higashi) - причины, клиника
  2. Аномалия Альдера - причины, клиника
  3. Аномалия Мея-Хегглина (May-Hegglin) - причины, клиника
  4. Аномалия Пельгера-Хюэта (Pelger-Huet) - причины, клиника
  5. Цитохимия и биохимия аномалий клеток крови
  6. Старческие изменения общего анализа крови у пожилых
  7. Возрастные изменения костного мозга у пожилых - старческая миелограмма
  8. Возрастные изменения иммунитета у пожилых
  9. Болезни крови у пожилых - старческая патология гемопоэза
  10. Системы асептической изоляции гематологических больных - задачи, принципы
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта