Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Аномалия Чедиака-Штейнбринка-Хигаши (Chediak-Steinbrinnk-Higashi) - причины, клиника

Аномалия Чедиака-Штейнбринка-Хигаши (Chediak-Steinbrinnk-Higashi) характеризуется гигантскими грануляциями в лейкоцитах. Мегакариоциты, тромбоциты и элементы эритроцитарной серии — в норме.

Гигантские грануляции находятся в ограниченном числе, так что часть цитоплазмы негранулированная. Они являются специфическими грануляциями гранулоцитов, сильно гипертрофированных, конфлюентных и тинкториально альтерированных.

Эозинофилы представляют очень крупную грануляцию, желто-бурого цвета, с «зубцами», видимыми даже через оптический микроскоп, особенно на мазках окрашенных для реакции пероксидаз. В нейтрофилах грануляции выступают уже в стадии миэлоцита и по мере того, как клетки созревают, гранулы становятся все более объемистыми, очень темного, даже черного цвета.

Аномалия Чедиака-Штейнбринка-Хигаши Аномалия Чедиака-Штейнбринка-Хигаши

Лимфоциты и плазмоциты представляют несколько крупных гранул. Включения в моноцитах представляют в основном фагоцитированный материал.

Кроме кровяных клеток, которые представляют вышеуказанные модификации, в пигментных клетках кожи были найдены гигантские гранулы меланина (Undritz).

Аномалия Чедиака-Штейнбринка-Хигаши, которую открыл по-настоящену Beguez Cesar, была представлена впервые Chediak (1940). Steinbrink (1948) и Higashi (1954) опубликовали новые случаи и дополнили изучение этой аномалии (Undritz).
В нашей стране, Borsai и сотр. опубликовали первый случай.

Передача аномалии Чедиака-Штейнбринка-Хигаши — рецессивная; известно гетерозиготное проявление. Единокровные родственники носителей аномалии, представляющие некоторые признаки аномалии, образуют группу «стигматиков», еще недостаточно изученную с генетической точки зрения.

Носители аномалии Чедиака-Штейнбринка-Хигаши представляют с детства альбинизм и выраженное отсутствие резистентности к разного рода инфекциям. Часто возникают затяжные септицемии, аденопатии, ангины, кожные и мышечные абсцессы, флегмоны, гнойный бронхит, гепатоспленомегалия с желтухой. Эти явления сопровождаются в свою очередь реактивными гематологическими модификациями. Прогноз аномалии суровый: большинство детей с этой аномалией умирает до 7-летнего возраста; только очень немногие из них достигают 30-летнего возраста.

- Читать далее "Аномалия Альдера - причины, клиника"


Оглавление темы "Болезни крови":
  1. Аномалия Чедиака-Штейнбринка-Хигаши (Chediak-Steinbrinnk-Higashi) - причины, клиника
  2. Аномалия Альдера - причины, клиника
  3. Аномалия Мея-Хегглина (May-Hegglin) - причины, клиника
  4. Аномалия Пельгера-Хюэта (Pelger-Huet) - причины, клиника
  5. Цитохимия и биохимия аномалий клеток крови
  6. Старческие изменения общего анализа крови у пожилых
  7. Возрастные изменения костного мозга у пожилых - старческая миелограмма
  8. Возрастные изменения иммунитета у пожилых
  9. Болезни крови у пожилых - старческая патология гемопоэза
  10. Системы асептической изоляции гематологических больных - задачи, принципы
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта