Аномалия Альдера (Alder) характеризуется размножением и увеличением объема специфических грануляций нейтрофилов, эозинофилов, моноцитов и лимфоцитов. В костном мозге, плазмоциты и мастоциты также представляют аномалийные грануляции. Модификации грануляции являются морфологическими и тинкториальными. Мегакариоциты и эритроцитарная серия не участвуют в этих модификациях.
При полной форме аномалии Альдера, все упомянутые элементы модифицированы; при неполной форме существуют три типа:
1) нейтрофильный, при котором 50—60% нейтрофилов и лишь 10% лимфоцитов представляют аномалийные грануляции; остальные элементы крови нормальные;
2) лимфоцитарный, с грануляциями только в лимфоцитах, окруженный ободком;
3) моноцитарный, при котором только моноциты содержат крупные азурофильные гранулы. При 2-м и 3-м типе медуллярные мастоциты представляют серьезные альтерации грануляций. Была описана еще одна медуллярная форма при которой аномалия не наблюдается в периферической крови.
Эозинофилъный гранулоцит характерный элемент этой аномалии. Грануляции — азурофильные, вплоть до черно-фиолетового цвета. Грануляция в нейтрофилах окрашивается в голубой цвет и покрывает иногда ядро. Базофилы крови нормальные. Моноциты представляют грубые азурофильные гранулы. Лимфоциты представляют крупные гранулы, окруженные ободком. Медуллярные мастоциты очень полиморфные. Гранулы растворяются в алкоголеформоле, как и гранулы в периферических базофилах, у нормальных лиц.
Аномалию описал Alder в 1937 г. (цитированный Undritz, 1974), у ребенка, у которого после 7 лет развилась полная симптоматология болезни Пфаундлера-Гурлера (множественный дизостоз).
Эта гематологическая аномалия передается рецессивно; гематологическое проявление — гомозиготное.
В 1941 г. Riley описал гранулярную аномалию в случаях болезни Пфаундлера-Гурлера. Undritz констатирует тождественность аномалийной грануляции с той, которую описал Alder и проводит связь между гематологической аномалией и болезнью Пфаундлера-Гурлера, в полной, тяжелой, смертельной форме (гаргоилизм) pi в более мягкой, 6-типовой, так называемой неполной форме. Все клинические формы болезни ассоциируются с аномалией Альдера.
Дифференциалъння диагонстика аномалии Альдера производится по отношению к «патологическим» или «токсическим» грануляциям нейтрофилов. При аномалии Чедиака-Штейнбринка, включения бывают более крупными и редкими, различной окраски. Мастоциты, глубоко альтерированные при аномалии Альдера, остаются нормальными при аномалии Чедиака. Наиболее достоверным элементом для дифференциального диагноза является тот факт, что аномалия Альдера сопровождает одну из форм болезни Пфаундлера-Гурлера.
