Синдром кишечной псевдообструкции — функциональная аномалия ЖКТ, проявляющаяся кишечной непроходимостью, при которой обзорная рентгенография брюшной полости, рентгеноконтрастное исследование с барием и компьютерная томография не обнаруживают никакой органической патологии. Заболеванию сопутствуют дивертикулез тощей кишки и частичная мальротация. Надо также обследовать больных на наличие расширения двенадцатиперстной кишки.
У пациентов, которым возможно проведение биопсии на всю толщину кишечной стенки, дифференциальную диагностику висцеральной миопатии проводят с коллагенозом и вакуолизирующей миопатией гладких мышц кишечника. Заболевание может носить семейный характер.
Признано существование первичной, семейной и висцеральной нейропатии. У большинства пациентов причина заболевания остается неизвестной, хотя предполагают наличие различных нейроаномалий ЖКТ. У некоторых больных при сочетании нейропатии, дивертикулеза тощей кишки и поноса считают, что значение имеет избыточный рост бактерий.
У пациентов с приобретенным мегаректумом и мегаколоном первые симптомы поражения толстого кишечника могут возникать в детстве. В большинстве случаев патогномоничным считается длительный простой запор, особенно в сочетании с задержкой умственного развития и псхическими заболеваниями. Описано развитие синдрома Огилви (возникновение мегаколона после различных критических ситуаций), обычно происходящего после акушерских манипуляций и других травм брюшной полости и таза.
а - Массивная дилатация тонкой и толстой кишки у пациента с приобретенным мегаколоном, диагностированным после полного прекращения пассажа кишечного содержимого.
б - Контрастное исследование при мегаректуме; подготовку кишечника не проводили. Видно значительно расширенную каловыми массами прямую и заполненную контрастом сигмовидную кишку.
в - Аномальный результат исследования «формами» кишки у женщины с генерализованным замедлением скорости пассажа по толстой кишке.
За 120 ч до рентгеновского исследования были отмечены кольцевые контуры. Также остаточные количества бария обнаружены в червеобразном отростке и дивертикулах сигмовидной кишки.
Тем не менее за несколько дней до исследования клизма с барием дала нормальный результат.
В основе заболевания, возможно, лежит легкое нейрональное повреждение. Исследование может выявить недержание кала, хотя при его развитии во взрослом возрасте такое встречается нечасто. Прямая кишка заполнена каловыми массами, нередко бывает «каловый завал». Степень расширения толстой кишки лучше всего определяют при рентгенологическом исследовании с использованием водорастворимых контрастных средств, которые, в отличие от бария, не накапливаются в прямой кишке.
Исследование проводят без предварительной подготовки прямой кишки, что позволяет точно оценить расширение проксимальной части толстой кишки и диаметр прямой кишки. Патологическим считают диаметр свыше 6,5 см на границе таза, определенный с помощью бокового снимка, и диаметр слепой кишки более 12 см. Иногда необходимо хирургическое лечение.
Тяжелый запор в основном бывает у молодых женщин. При нормальных данных физикального исследования и исключения таких заболеваний, как мегаколон, метаболических причин (гипотиреоз и гиперкальциемия), системных расстройств (амилоидоз, системная склеродермия), ставят диагноз «тяжелый идиопатический запор». Нарушение перистальтики отражает характерная картина «пустой» прямой кишки.
Клизма с барием не позволяет обнаружить патологию. Медленный пассаж по толстой кишке определяют при помощи «простого» исследования, когда рентгеновский снимок получают спустя 120 ч после принятия внутрь трех последовательных порций контрастного вещества (в 0, 24 и 48 ч). В норме через 120 ч выводится 80% контрастного вещества. Некоторые авторы полагают, что тактика ведения больного в значительной степени зависит от уровня замедления прохождения содержимого по толстой кишке. Результаты простого измерения можно уточнить с помощью сцинтиграфии.
Для исключения миопатии и нейропатии применяют аноректальные физиологические тесты, с помощью которых определяют признаки затруднения акта дефекации, сопровождающиеся одновременным сокращением сфинктеров и мышц тазового дна. В этом случае полезно обучение больных методу биологической обратной связи.
а - Висцеральная миопатия. Трехцветная окраска микропрепарата кишечной стенки.
Дегенерация и фиброзное замещение внешнего продольного слоя мышечной пластинки, внутренний циркулярный слой относительно мало затронут.
б - Висцеральная миопатия при большом увеличении.
Заметна характерная дегенерация наружного слоя мышечной пластинки с исчезновением миоцитов и фиброзом при отсутствии воспаления, сосудистого заболевания и поражения нервов.
