Синдром Бадда—Киари представляет собой блокаду венозного кровотока в печени, ведущую к гепатомегалии, желтухе, асциту и печеночной недостаточности. При полной обструкции и невозможности трансплантации печени летальный исход неизбежен. Частичная обструкция приводит к портальной гипертензии. Благодаря отдельному (независимому) венозному оттоку хвостатая доля печени чаще всего не поражается.
Диагноз можно подтвердить радиоизотопным исследованием, однако на практике его проводят редко. Для постановки диагноза используют УЗИ и компьютерную томографию. Изменения часто бывают столь тонкими, что могут быть замечены лишь при их прицельном поиске. В настоящее время заметную роль играет МРТ-исследование. Гипертрофия хвостатой доли может привести к сужению нижней полой вены. Окончательно диагноз подтверждают с помощью венографии печени.
Для составления плана лечения при венографии измеряют давление в супра- и инфрапеченочном отрезках нижней полой вены.
Обычно синдром Бадда—Киари — следствие тромбоза, но он может встречаться и при опухолях или редко — при врожденной патологии соединительной ткани. Основные патологические проявления — центрилобулярный застой и синусоидальная дилатация, приводящие к атрофии и деструкции гепатоцитов вокруг центральных вен. При развитии фиброза отмечают регенерацию гепатоцитов около портальных трактов.
Сочетание тромбоза нижней полой вены с тромбозом вен печени приводит к инфаркту печени, имеющему характерную картину при компьютерной томографии.
а - Синдром Бадда-Киари. Компьютерная томография. Для неспециалиста видимые проявления не имеют диагностического значения, иногда подозревают инфильтративную болезнь.
б - MPT при синдроме Бадда-Киари: проявления, как и наблюдаемые при компьютерной томографии, недостаточно специфичны, но можно отличить хвостатую долю от оставшейся ткани печени.
а - Каваграмма при синдроме Бадда-Киари: сдавливание увеличенной хвостатой доли.
б - Печеночная флебограмма при синдроме Бадда-Киари.
Контраст заполнил только несколько паукообразных вен в хвостатой доле.
Компьютерная томография после внутривенного введения липайодола.
В правой доле печени есть гепатома, опухоль в печеночной вене частично покрыта масляной эмульсией.
а - Морфология синдром Бадда-Киари со схемой.
б - Макроскопические проявления синдрома Бадда-Киари. Тромб в печеночной вене.
в - Поверхность печени на разрезе при синдроме Бадда-Киари.
Видны ярко-красные пятна острого центрилобулярного застоя и неровные желто-коричневые очаги паренхиматозных инфарктов.
а - Синдром Бадда-Киари: микроскопическая картина выраженного застоя и расширения синусоидов в центрилобулярной области с замещением паренхимы печени эритроцитами.
Изменения отражают быстрое начало затруднения венозного оттока при тромбозе печеночной вены.
б - Синдром Бадда-Киари: центрилобулярная область при большом увеличении. Обычно обнаруживают кровоизлияния в пространства Диссе и печеночные пластинки.
Замещение и вытеснение гепатоцитов эритроцитами хорошо видно в печеночных пластинках по обе стороны расширенных, но пустых синусоидов.
Синдром Бадда-Киари: сниженное всасывание коллоида в печени в хвостатой доле печени и повышенное всасывание — в костях и селезенке.
Сцинтиграфия с использованием технеция.
Венозный инфаркт в результате тромбоза нижней полой вены и печеночных вен.
На компьютерной томограмме (а) виден тромб низкой плотности, растягивающий левую и среднюю печеночные вены и нижнюю полую вену.
В области левой доли печени и небольшой части переднего сегмента правой доли наблюдается диффузное снижение плотности.
Компьютерная томограмма на уровне середины печени (б) выявляет расширение левой портальной вены и значительное расширение тромбом нижней полой вены.