Во время эмбрионального развития ЖКТ совершает ряд сложных движений, после чего приобретает нормальное анатомическое строение. На 6-й неделе внутриутробной жизни происходит поворот средней части кишечной трубки на 270° против часовой стрелки вокруг оси, сформированной верхней брыжеечной артерией, которая делит кишку на пре- и постартериальные сегменты.
Кишечные симптомы появляются при различных вариантах незавершенного поворота. Полное отсутствие поворота встречается редко; оно приводит к расположению постартериальных сегментов (слепая кишка и терминальный отдел подвздошной кишки) в левой половине тела.
В этом случае двенадцатиперстная кишка проходит вертикально справа от верхней брыжеечной артерии, тонкая кишка — в правой половине брюшной полости, подвздошная кишка прилежит справа к слепой. Незавершенный поворот бывает чаще: слепая кишка останавливается или слева на уровне селезенки, или чаще справа на уровне печени.
а - анатомические аномалии при полном отсутствии поворота кишки (схема)
б - отсутствие поворота кишки. Двенадцатиперстная кишка, тощая (J) и большая часть подвздошной кишки лежат справа от позвоночника.
Слепая кишка (С) — по средней линии, а оставшаяся часть толстой кишки — в левой половине живота (пассаж бария в тонкой кишке).
Последствия патологического поворота могут проявляться во внутриутробном периоде, после рождения, в грудном возрасте или позже. При грыже пупочного канатика кишка, которая в норме во время внутриутробного развития проходит в пуповинных оболочках, в итоге полностью или частично не возвращается в брюшную полость, оказываясь за ее пределами.
Петли кишки, покрытые только желеподобным веществом пупочной ткани, выступают через пупочное кольцо. При гастрошизисе наблюдается несращение передней брюшной стенки вне пупочного кольца, которое интактно и расположено рядом с выпавшим органом брюшной полости.
Мальротация часто вызывает аномалии прикрепления, что может привести к неонатальному завороту кишок. В детстве часто наблюдают рецидивирующие боли в животе, заканчивающиеся непроходимостью из-за заворота кишок или фиброзных сращений. Полная транспозиция внутренних органов (полный обратный поворот) встречается редко и протекает бессимптомно.
Иногда диагноз ставят на основании обычной рентгенограммы грудной клетки, на которой газовый пузырь желудка расположен справа, а печень и сердце — слева; этому состоянию часто сопутствует эвентрация правого купола диафрагмы.
а - анатомические аномалии при неполном повороте кишки (схема). Если поворот ободочной кишки против часовой стрелки прерывается в области петли двенадцатиперстной кишки, то в этом случае от слепой кишки к стенке живота поверх петли двенадцатиперстной кишки тянутся связки Лэдда, которые могут вызывать ее сдавление.
б - подпеченочное положение слепой кишки с лежащим позади нее червеобразным отростком (пассаж бария)