Карциноидные опухоли чаще всего возникают в подвздошной кишке или червеобразном отростке, и их могут случайно обнаружить при аппендэктомии. Опухоли возникают из аргентафинных клеток или клеток Кульчицкого — производных тканей неврального гребня, лежащих глубоко в кишечных криптах.
Карциноиды, как и другие опухоли АПУД-системы, содержат многочисленные нейросекреторные гранулы. Большие опухоли способствуют непроходимости или инвагинации. Если метастазы в печень не вызывают карциноидного синдрома, симптомы проявляются редко.
При биопсии кишки обнаруживают отдельные группы клеток правильной многогранной формы с инвазией подслизистого и мышечного слоев. Специфические нейроэндокринные характеристики определяют с помощью иммуногистохимического окрашивания и электронной микроскопии. Опухоли червеобразного отростка очень редко метастазируют, опухоли других производных средней кишки встречаются реже и более склонны к диссеминации.
Причиной карциноидного синдрома обычно бывает избыточная выработка множества кишечных гормонов, особенно 5-гидрокситриптамина, а также гистамина, кининов, катехоламинов и простагландинов.
У пациентов обычно бывают эпизоды гиперемии лица, водянистый понос, спазмы в животе, а также пеллагроподобные поражения кожи из-за дефицита ниацина. Также наблюдают вовлечение в процесс правых отделов сердца, поражения бронхов. Обследование подтверждает наличие приливов крови, которые со временем становятся постоянными, гепатомегалии. При аускультации обнаруживают поражение клапана легочной артерии и/или трехстворчатого клапана.
При рентгеноконтрастном исследовании с барием определяют опухолевые образования, расширение или генерализованное утолщение складок, характерное их радиальное расхождение по отношению к брыжейке, часто с очаговой кальцификацией. Первичные опухоли могут быть очень маленькими, в то время как печень может замещаться метастазами едва ли не вся.
а - пациентка в момент прилива крови к лицу — выраженный карциноидный синдром
б - пассаж бария в тонкой кишке. Карциноидная опухоль в середине подвздошной кишки.
Виден шестимиллиметровый полип на широком основании с гладкой поверхностью (показан стрелкой) в сочетании с фокальным сужением просвета кишки.
У этого небольшого поражения есть микроскопические метастазы в брыжеечные лимфатические узлы.
в - карциноидный синдром (компьютерная томограмма). В брыжейке тонкой кишки обнаружено двухсантиметровое образование с кальцинированным центром (показано стрелкой).
От тонкой кишки к нему лучеобразно расходятся толстые полосы — опухолевая инфильтрация сосудистых пучков с внутрисосудистыми изменениями
г - пассаж бария в тонкой кишке. Карциноидная опухоль. Складки многих петель тонкой кишки фиксированы в направлении центра ее брыжейки, петли кишечника фокально расширены
Карциноидная опухоль подвздошной кишки (вверху) и разрез поверхности того же самого препарата (внизу), демонстрирующий подслизистое расположение опухоли.
Желтая окраска — результат фиксации формалином.
