Существует большое количество болезней обмена веществ, связанных с печенью. Хотя многие из них начинаются в детстве, возраст появления первых клинических симптомов может быть очень разным. Гемохроматоз — наиболее распространенное заболевание — болезнь взрослых.
Гемохроматоз — заболевание печени, связанное с избыточным накоплением железа. Оно бывает первичным или вторичным. Первичный (идиопатический) гемохроматоз — хроническое наследственное заболевание, связанное с повышенным всасыванием железа и его избыточным накоплением в печени и поджелудочной железе во взрослом возрасте.
При визуализации эти органы значительно отличаются от селезенки. Отложения железа обнаруживают в гепатоцитах, клетках Купфера и в септах портальных трактов. При формировании цирроза вначале он бывает микроузловым, затем становится макроузловым и связан с высокой частотой возникновения гепатоцеллюлярного рака.
Вторичный гемохроматоз связан с многочисленными переливаниями крови, длительным приемом препаратов железа и гемолитической анемией, при которой железо откладывается в клетках Купфера, что в конечном итоге приводит к гемосидерозу.
Накопление железа встречается и как вторичное осложнение алкогольной болезни печени, в этом случае бывает трудно провести дифференциальную диагностику с первичным гемохроматозом.
а - Компьютерная томограмма печени при гемохроматозе с сопутствующей гепатомой.
Избыточное отложение железа заметно по более высокой плотности изображения печени и селезенки.
б - Цирроз печени при гемохроматозе, окрашивание в голубой цвет красителем Перлза.
Гистологическая картина печени при гемохроматозе, видны коричневые гранулы гемосидерина. Окраска гематоксилин-эозином (х 30) (а).
Окраска по Перлзу (х 35) (б).
