Слово цирроз происходит от греческого «kirros» — «рыжий», что соответствует цвету печени при данной патологии. Цирроз представляет собой диффузное разрастание соединительной ткани во всем органе с формированием узлов. Именно распространенность процесса отличает цирроз от фиброза и образования рубцов, иногда цирроз развивается из постнекротических рубцов.
Биопсия печени — самый чувствительный метод диагностики цирроза, однако в 10% случаев с ее помощью заболевание диагностировать не удается. Согласно традиционной морфологической классификации цирроз подразделяют на крупноузловой и мелкоузловой варианты, в последнем случае диаметр узлов составляет 3 мм и меньше. Однако классификация условна, так как в печени одного и того же пациента часто могут присутствовать как крупные, так и мелкие узлы.
Размер узлов обычно увеличивается по мере прогрессирования цирроза. Алкогольный цирроз, как правило, мелкоузловой.
а - Пальмарная эритема («печеночные ладони»).
Выраженное покраснение кожи в области тенара, гипотенара и пальцев, в центре ладони кожа нормального цвета.
б - Типичная сосудистая звездочка с расширенной артериолой в центре и отходящими от нее радиально веточками.
в - Ногти больного хроническим активным гепатитом аутоиммунной этиологии в фазе декомпенсации, с хорошим ответом на применение глюкокортикоидов.
Учитывая неизмененные у основания ногти, при дальнейшем адекватном лечении возможно восстановление белоксинтетической функции.
г - Увеличение околоушных желез и телеангиэктазии на коже лица у больного алкоголизмом.
Классификация цирроза в зависимости от его этиологии
• Вирусные гепатиты:
- гепатит В (HBV);
- гепатит С (HCV).
Мелкоузловой цирроз (а). Печень реципиента, удаленная при трансплантации. Контуры печени неровные за счет рубцового процесса, множество мелких узлов регенерации создают эффект зернистой поверхности.
Срез печени больного с мелкоузловым циррозом (б). Нормальная печеночная ткань замещена многочисленными мелкими одинакового размера узлами регенерации, каждый из которых окружен тонкой прослойкой соединительной ткани.
Желтый цвет узлов обусловлен жировой дистрофией.
При циррозе печень может быть увеличена, нормальных размеров или уменьшена и даже сморщена. При мелкоузловом варианте архитектоника печени полностью нарушена, узлы лишены центральных вен и портальных трактов. При крупноузловом циррозе среди рубцовой ткани могут сохраняться участки нормальной ткани печени, что затрудняет диагностику с помощью биопсии печени.
Кроме того, полученный биопсийный материал нередко крошится. Для активного цирроза характерно наличие клеток воспаления и ступенчатых некрозов, в зависимости от этиологии можно обнаружить также включения железа, жировой ткани и признаки холестаза. По мере прогрессирования цирроза его активность снижается, в терминальной стадии установить его этиологию по биопсийному материалу, как правило, невозможно.
Изменения кожи, встречающиеся у пациентов с циррозом, также помогают диагностировать хроническое заболевание печени. Пальмарная эритема («печеночные ладони») представляет собой покраснение в области возвышений большого пальца и мизинца без вовлечения центральной части ладони. Это рефлекторное усиление местного кровотока характерно не только для цирроза.
Ярко-красные телеангиэктазии на лице, как и увеличение околоушных желез, указывают на алкогольную этиологию цирроза. Еще одно типичное для цирроза изменение кожи — сосудистые звездочки, представляющие собой артериолы с отходящими от них тонкими боковыми ветвями. Обнаружить их можно только на руках и верхней части туловища (область бассейна верхней полой вены).
Лейконихия (появление белых полосок на ногтях) — признак нарушения белкового обмена, часто сопутствующий хроническим заболеваниям печени. Симптом барабанных палочек — редкое, но примечательное проявление патологии печени, связанное с общей гипоксией в результате формирования внутрилегочных шунтов.
Контрактура Дюпюитрена, ранее считавшаяся симптомом алкогольного цирроза, часто встречается и при других заболеваниях, а в ряде случаев носит доброкачественный семейный характер. Кровотечения из мест инъекций и пурпура появляются, когда заболевание печени приводят к коагулопатии. Генерализованная гиперпигментация кожи в большей степени характерна для билиарного цирроза и гемохроматоза.
Артралгии и артриты присущи хроническому активному аутоиммунному гепатиту и первичному билиарному циррозу, тогда как при гемохроматозе наблюдают эрозивные артриты и хондрокальциноз. Выпадение волос на теле, в том числе на лобке, особенно у мужчин, а также атрофия яичек сопутствуют гормональным изменениям при циррозе. Отложение меди в роговице (кольцо Кайзера—Флейшера) — патогномоничный симптом болезни Вильсона.
а - Цианоз слизистых оболочек у больного с алкогольным циррозом.
б - Утолщение концевых фаланг пальцев рук у больного с первичным билиарным циррозом.
в - Кровоподтеки и телеангиэктазии у больного с алкогольным циррозом.
г - Контрактура Дюпюитрена у больного с алкогольным поражением печени.
Сочетание котрактур ладоней и пальцев с ампутациями связано с ранним развитием деформаций.
Для цирроза характерны отеки конечностей и асцит, при тщательном обследовании можно обнаружить расширенные вены передней брюшной стенки — коллатерали, несущие кровь из нижнего венозного бассейна в верхний в случае нарушения проходимости нижней полой вены. Варикозное расширение пупочных вен, образующее «голову медузы», встречается гораздо реже. Одно из наиболее грозных осложнений асцита — спонтанный бактериальный перитонит, который, если не начать лечение безотлагательно, обычно приводит к смерти больного.
Диагноз ставят при обнаружении большого количества лейкоцитов (более 250/мл) в асцитической жидкости, подозревать перитонит нужно у любого пациента с асцитом при внезапном ухудшении самочувствия без очевидных на то причин. Психические нарушения как проявление печеночной энцефалопатии, сопровождающееся характерными изменениями на электроэнцефалограмме, — симптом прогрессирования заболевания.
Избражение, полученное при ультразвуковом исследовании больного циррозом с асцитом.
Асцитическая жидкость выглядит как участок темного цвета, определяется неровный контур печени.
а - Электроэнцефалография больного с печеночной энцефалопатией.
Определяется характерная трехфазная электрическая активность, преимущественно в лобных отведениях.
б - Эндоскопическая ретроградная холангиограмма больного с циррозом после чрескожного внутрипеченочного портосистемного шунтирования.
Контуры периферических желчных протоков извиты (белая стрелка) вследствие рубцевания, приводящего к сморщиванию печени.
Печень уменьшена в размерах. Стент (обозначен короткими черными стрелками) соединяет систему воротной вены с системой печеночных вен.
Свойственное циррозу истончение внутрипеченочных желчных протоков можно установить с помощью ретроградной холангиографии, однако применение этого инвазивного вмешательства только в целях диагностики не оправдано. Основной метод выявления портальной гипертензии — УЗИ. Кроме того, УЗИ позволяет увидеть узловую структуру паренхимы печени, ее неровные контуры и асцит, отсутствие которых никоим образом не исключают цирроз.
Ранние признаки цирроза (а): печень немного уменьшена, паренхима изменена.
Диагноз подтвержден морфологически (б). Изменения печени позволяют заподозрить гемохрамотоз.
Компьютерная томография.
Компьютерную томографию и МРТ применяют для диагностики выраженных изменений печени, начальные стадии цирроза эти методы позволяют распознать не всегда. В редких случаях при помощи компьютерной томографии можно определить этиологию заболевания печени, например гемохроматоз. Магнитно-резонансную ангиографию и трехмерную компьютерную томографию используют для оценки проходимости сосудов печени, кроме того, они позволяют определить выраженность портальной гипертензии.
а - Портальная гипертензия: определяется сморщенная печень и кровоток по венозным коллатералям.
Магнитно-резонансная ангиография.
б - Магнитно-резонансная ангиография другого пациента с портальной гипертензией.
Определяется выраженное варикозное расширение вен и коллатеральный кровоток.
Варикозное расширение пищеводных вен устанавливают с помощью рентгенографии пищевода с контрастированием барием, а также с помощью компьютерной томографии, однако методом выбора диагностики данной патологии признана оптико-волоконная эндоскопия, особенно если необходимо исключить кровотечение из варикозно расширенных вен.
Варикозно расширенные вены пищевода можно обнаружить у трети больных циррозом печени, кровотечения из них обусловливают треть всех летальных при циррозе исходов. Вероятность кровотечения можно установить по размеру, цвету, особым локальным симптомам на стенке сосудов и высокому градиенту давления в печеночных венах.
а - Варикозное расширение пупочных вен (крупный план), над которыми определяется венозный шум (шум Крювелье-Баумгартена).
б - Варикозное расширение вен — многокамерные дефекты наполнения во фронтальной (белые стрелки) и сагиттальной (черные стрелки) проекции дистального отдела пищевода.
Рентгеноконтрастное исследование.
в - Первая степень варикозного расширения вен пищевода.
г - Вторая степень варикозного расширения вен пищевода. Извитые вены.
Согласно классификации японской ассоциации по изучению портальной гипертензии, варикозно расширенные вены пищевода характеризуются по степеням:
0 — не определяются,
1 — мелкие, неизвитые,
2 — более 50% радиуса пищевода, извитые,
3 — более 50% радиуса пищевода.
Существуют следующие локальные симптомы на стенке варикозно расширенных вен, указывающие на высокую вероятность кровотечения из них: вишневые пятна, желобовидные углубления слизистой оболочки, геморрагические пузырьки.
Портальная гипертензия может сопровождаться и другой сосудистой патологией ЖКТ, так, у 5—15% больных циррозом выявляют варикозное расширение вен желудка. Варикозное расширение вен в области дна желудка без расширения вен пищевода указывает на высокий риск тромбоза селезеночных вен.
У больных с портальной гипертензией нередко обнаруживают варикозно расширенные вены прямой кишки, представленные единичными или множественными узлами, но они редко служат причиной кровотечения из нижних отделов ЖКТ. Варикозное расширение вен вышележащих отделов толстого кишечника практически не встречается. Варикозное расширение прямокишечных вен необходимо дифференцировать от геморроя.
Все чаще встречается гастропатия, ассоциированная с портальной гипертензией, преимущественно у пациентов с портальной гипертензией (у 40—80% из них). Выделяют начальную, умеренную и выраженную степени гастропатии. Для начальной степени клинические проявления нехарактерны, при выраженной степени высок риск кровотечения.
Несколько реже у больных с портальной гипертензией можно обнаружить варикозное расширение вен антрального отдела желудка. Поскольку данная патология наблюдается и при отсутствии портальной гипертензии, при ее наличии у больного трудно определить, является ли варикозное расширение вен желудка самостоятельным состоянием или проявлением гастропатии, ассоциированной с портальной гипертензией. Изменения, подобные гастропатии, можно обнаружить и в других отделах ЖКТ, включая толстый кишечник.
Несмотря на то что ассоциированная с портальной гипертензией гастропатия макроскопически напоминает катаральный гастрит, ее гистологическая картина иная — определяют расширенные вены слизистой оболочки и подслизистого слоя, тогда как воспалительный инфильтрат отсутствует.
Существует несколько методов диагностики варикозно расширенных вен при портальной гипертензии. Компьютерная томография позволяет увидеть расширенные околопищеводные и околоселезеночные вены, венозные шунты, а также установить наличие асцита. Кроме того, с помощью этого метода можно обнаружить «псевдоцирротические» изменения печени, связанные, например, с метастатическим процессом и его лечением. При применении контрастирования у пациентов с заболеваниями печени необходимо помнить о возрастающем при этом риске гепаторенального синдрома.
С помощью УЗИ можно определить диаметр портальной вены, а допплеровское исследование позволяет оценить ее проходимость и направление тока крови. Посредством чрескожной спленопортографии можно увидеть расположение венозных коллатералей, однако этот довольно опасный метод в настоящее время используют редко. При введении контраста в селезеночную или верхнюю брыжеечную артерии у больных с портальной гипертензией визуализация сосудов в позднюю венозную фазу ухудшается из-за разведения контрастного вещества, однако этот способ иногда применяют для оценки венозной патологии.
Целиакография пациента с циррозом печени, окклюзией воротной вены и портальной гипертензией.
Внутрипеченочные сосуды изменены, селезенка увеличена вследствие артериальной инъекции (а).
Венозная фаза (б): обструкция воротной вены и расширенные параэзофагеальные вены.
Радиоизотопная сцинтиграфия с меченной технецием коллоидной серой у пациентов с циррозом демонстрирует уменьшение накопления изотопа в печени с нарастанием его захвата в селезенке и костном мозгу. С появлением УЗИ и компьютерной томографии этот метод стали использовать реже.
При лапароскопии поверхность печени больного с циррозом выглядит узловатой, неровной. Лапароскопию применяют в отдельных странах для постановки диагноза в тех случаях, когда результаты биопсии сомнительны или невозможно получить материал.
