Болезнь Уиппла, или кишечная липодистрофия — редкое системное заболевание, поражающее в основном мужчин среднего возраста. Патология тонкой кишки приводит к диарее из-за нарушения всасывания, болям в животе, потере веса в сочетании с лихорадкой, лимфоаденопатией, артритом.
Встречают кожные, дыхательные, сердечные и неврологические проявления заболевания.
При рентгенологическом исследовании обнаруживают утолщение складок слизистой оболочки, особенно в двенадцатиперстной и проксимальной части тощей кишки. Методом компьютерной томографии устанавливают лимфоаденопатию. Дифференциальную диагностику проводят с саркоидозом и широким спектром хронических инфекций, включая туберкулез.
Первоначально диагноз «болезнь Уиппла» ставят по результатам эндоскопической биопсии тонкой кишки, определяя вакуолизацию и атрофию ворсинок, а при углубленном исследовании обнаруживают характерное ШИК-окрашивание пенистых макрофагов и моноцитов. При электронной микроскопии внутри пузырьков на мембране собственной пластинки видны палочковидные микроорганизмы.
Слияние этих пузырьков с лизосомальными комплексами и дает ШИК-положительную реакцию. Для диагностики можно использовать полимеразную цепную реакцию с различными тканями и биологическими жидкостями. Возбудитель — Tropheryma whipplei из семейства актинобактерий.
Диагноз необходимо подтвердить бактериологическим исследованием. Несмотря на то что при активном применении антибиотиков микроорганизмы исчезают, изменения в клетках остаются на многие месяцы.
а - пациент 60 лет с болезнью Уиппла. Заметны гиперпигментация, истощение, вздутие живота, периферические отеки из-за гипоальбуминемии.
При биопсии кишечника и препателлярных узелков наблюдается типичная гистологическая картина заболевания
б - болезнь Уиппла. Компьютерная томография. Увеличенные лимфатические узлы (показаны стрелкой) низкой плотности растягивают брыжейку тонкого кишечника.
Снижение плотности происходит из-за накопления жира в кишечных ворсинках и лимфостаза
в - болезнь Уиппла. На препарате тонкой кишки при малом увеличении видны прямые выпуклые кишечные ворсинки, растянутые эозинофильными клетками, а также большие липидные вакуоли (чистое пространство) в собственной пластинке вследствие лимфатической блокады
