Ахалазия кардии — расстройство моторики пищевода неизвестной этиологии, которое обычно встречается у людей среднего возраста. Клинические и патофизиологические признаки также могут быть обусловлены поражением пищевода трипаносомой Trypanosoma cruzi (Болезнь Шагаса) и реже — метастазированием злокачественной опухоли.
У больных обычно присутствует дисфагия на жидкую и твердую пищу. У некоторых пациентов на ранних стадиях заболевания может быть боль в грудной клетке. Регургитация пищеводного содержимого может приводить к аспирационной пневмонии либо другим осложнениям со стороны дыхательных путей.
Нарушение моторики связано с отсутствием перистальтики в двух дистальных третях пищевода и неполной релаксацией нижнего пищеводного сфинктера или ее отсутствием в ответ на произвольное глотание. При манометрии обычно обнаруживают высокое остаточное давление и подтверждают неполное расслабление сфинктера (до уровня внутрижелудочного давления). Данные отклонения ведут к прогрессирующему расширению пищевода над нижним пищеводным сфинктером.
В тяжелых случаях на обзорной рентгенограмме грудной клетки, сделанной после накопления пищи и секрета, можно видеть расширенный пищевод с уровнем газа и жидкости за сердцем. Рентгеноконтрастные исследования с барием помогают дифференцировать данное состояние от большой грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. При эндоскопии виден сильно расширенный участок пищевода нормального строения над суженным конечным отрезком, через который тем не менее достаточно легко попасть в желудок.
Однако без должной подготовки (может понадобиться промывание зондом) при эндоскопии можно различить только жидкость и пищевые массы, при этом возрастает риск развития аспирационной пневмонии. Дифференцировать первичную ахалазию кардии от вторичной, вследствие злокачественного новообразования в другом органе, без достаточной внимательности бывает сложно.
Визуально картина ахалазии представляет собой сильно расширенный пищевод над суженным дистальным сегментом. При определенной технике окрашивания образцов полнослойной биопсии можно заметить утрату ганглиозных клеток в межмышечном сплетении. Количество нормальных неаргирофильных ганглиозных клеток снижено, особенно в расширенной части пищевода, аргирофильные ганглиозные клетки не поражены.
Хирургическое иссечение, возможно, имеет лишь небольшие преимущества перед баллонной дилатацией; не оправдались и первоначальные надежды на фармакотерапию. Новейшие эндоскопические методики с использованием радиочастотной абляции активно критикуют. Риск развития плоскоклеточной карциномы внутри расширенного сегмента повышается незначительно, при позднем обнаружении ахалазии в данной области ее можно перепутать с простой обструктивной опухолью с расположенным выше нее расширением.
