Фармакология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Фармакология:
Фармакология
Основа фармакологии
Лекарства влияющие на нервную систему
Лекарства влияющие на кровь
Гормоны
Лекарства влияющие на сердце и сосуды
Лекарства влияющие на легкие
Лекарства влияющие на желудок и кишечник
Лекарства при нарушении питания
Лекарства влияющие на кости и мышцы
Лекарства влияющие на почки
Лекарства влияющие на мочеиспускание
Лекарства влияющие на кожу
Лекарства влияющие на зрение
Лекарства влияющие на ухо
Лекарства в интенсивной терапии
Лекарства в стоматологии
Лекарства при инфекциях
Лекарства при опухолях
Рекомендуем:
По низким ценам столешница из мрамора для всех со скидками.
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Серповидно-клеточная анемия. Гидроксимочевина

Серповидно-клеточная анемия является частой гемоглобинопатией в основном у представителей негроидной расы. Пятьдесят лет назад Лайнус Поллинг и его коллеги открыли, что серповидноклеточная анемия вызывается белковой молекулой, кодируемой определенным геном. Точный механизм был выяснен позднее: точечная мутация в Р-цепи гена гемоглобина S приводит к замене вали-на на глутамат в шестом аминокислотном положении. Это повреждение заметно снижает растворимость окисленного гемоглобина S, что приводит к полимеризации окисленного гемоглобина S и деформации красных клеток крови (образованию серповидных форм) и гемолизу.

Пациенты с серповидно-клеточной анемией гомозиготны по дефективному гену и имеют гемоглобин S, но не имеют гемоглобина А. В отличие от этого, люди с характерной серповидностью клеток являются гетерозиготными по дефективному гену и имеют оба вида гемоглобина. Серповидность клеток (примерно у 1 из 10 представителей негроидной расы) обычно ничем не проявляется, но физическая активность на большой высоте, авиаперелеты и анестезия для таких людей потенциально опасны.

Клинические проявления, вытекающие из эпизодического образования серповидных форм, сводятся к микрососудистой окклюзии. Появляются болезненные приступы, когда ригидные и деформированные серповидные клетки взаимодействуют с тромбоцитами, эндотелием и факторами свертывания, вызывая нарушение микроциркуляции. Пациенты с серповидно-клеточной анемией страдают от тяжелой гемолитической анемии, которая начинается с первых недель жизни, когда гемоглобин S заменяет гемоглобин F, и длится всю жизнь. Среднее время жизни эритроцитов у этих больных составляет всего 17 дней вместо 120 в норме; таким образом, эти пациенты очень чувствительны к кратковременному угнетению функции костного мозга, вызванному разнообразными инфекциями, которые могут приводить к апластическому кризису.
Повторяющиеся эпизоды ишемического некроза приводят к прогрессирующему повреждению органов.

серповидно-клеточная анемия

Лечение серповидно-клеточной анемии в прошлом было в основном поддерживающим, с использованием внутривенных вливаний жидкостей, кислородотерапии, анальгетиков для облегчения боли и переливанием крови.

Гидроксимочевина (ГМ) — это ингибитор рибонуклеотид-редуктазной системы, которая катализирует лимитирующую скорость реакции в заново реализующемся биосинтезе пуриновых и пиримидиновых дезоксирибонуклеотидов. В настоящее время ГМ используют для лечения хронической миелогенной лейкемии и истинной полицитемии. Последние клинические исследования демонстрируют, что ГМ увеличивает популяцию ретикулоцитов, содержащих гемоглобин F, и стимулирует небольшой рост уровня гемоглобина F. ГМ ослабляет болезненные приступы у тяжелобольных взрослых и у детей с серповидно-клеточной анемией. Тем не менее лечение не всегда эффективно, и у большинства пациентов приступы не ослабляются.

Еще больше клинических исследований необходимо, чтобы определить, способна ли ГМ предотвращать хронические поражения органов. Хотя ГМ широко используют в лечении разнообразных гематологических заболеваний и она относительно хорошо переносится, использование цитотоксических препаратов при незлокачественных состояниях ставит вопрос о долговременной безопасности. Клинические исследования показали, что использование ГМ в максимально допустимых дозах в течение 1 года приводит к положительным гематологическим изменениям, включая повышенную концентрацию гемоглобина с мягкой, кратковременной и обратимой интоксикацией у детей с серповидно-клеточной анемией.

Дозу гидроксимочевины следует повышать медленно до уровня, при которой проявится значительная цитопения. Рекомендованная максимальная доза составляет 10-20 мг/кг/сут.

- Читать далее "Гемопоэтические факторы роста. Эритропоэтин"


Оглавление темы "Лекарства влияющие на красную кровь и систему свертывания":
1. Лечение дефицита витамина В12. Дефицит фолиевой кислоты
2. Серповидно-клеточная анемия. Гидроксимочевина
3. Гемопоэтические факторы роста. Эритропоэтин
4. Осложнения лечения эритропоэтином. Миелоидный фактор роста и нейтропения
5. Пегфилграстим. Тромбоцитопения и опрелвекин (интерлейкин-11)
6. Тромбопоэтин. Нормальный гемостаз
7. Тромбоцитарный сгусток. Ингибиторы факторов свертывания
8. Активность фибринолитической системы регуляции гемостаза. Тромбоз
9. Антитромботическая терапия. Аспирин в качестве антикоагулянта в антитромботической терапии
10. Аспирин у больных с инфарктом миокарда. Аспирин в кардиологии
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта