Общий артериальный ствол при правосформированном сердце. Диагностика и лечение общего артериального ствола
Частота общего артериального ствола среди больных с правосформированным праворасположенным сердцем составляет 5%. Реже этот порок встречается у больных с нормальным положением сердца, когда его частота составляет 1—2% (Савельев В. С, 1961; Abbott, 1936; Kjellberg et al., 1955). При этом пороке сердца эмбриональный артериальный ствол не разделяется на аорту и легочный ствол и кровь из обоих желудочков поступает в общий сосуд — в артериальный ствол, обеспечивающий системное, коронарное и легочное кровоснабжение.
При правосформированном праворасположенном сердце чрезвычайно редко наблюдаются формы порока, при которых легочный ствол или одна из легочных артерий отходят от восходящей части артериального ствола, т. е. типы I—III по классификации Coliett, Edwards (1949). Преимущественно встречается отсутствие ветвей легочных артерий, отходящих от ствола, а к легким направляются бронхиальные или системные артерии, берущие начало от дуги или нисходящего отдела аорты, т. о. относящиеся к IV типу этой же классификации.
Работы последних лет, выполненные А. В. Иваницким (1977), Somerville (1970), Calder et al. (1976), R. Van Praagh (1976) на высоком теоретическом и методическом уровне, убедительно показали, что IV тип общего артериального ствола представляет собой не что иное, как атрезию легочного ствола, сочетающуюся с пороками типа тетрады Фалло, или одного из типов транспозиции магистральных сосудов. Подтверждением этой концепции, согласно наблюдениям А. В. Иваницкого, является наличие окклюзированпого выводного отдела того желудочка, от которого должен был отходить легочный ствол. Принимая во внимание мнение указанных авторов, IV тип общего артериального ствола включен в данный раздел лишь вследствие сложившихся традиций.
В клинической картине у больных с IV типом общего артериального ствола преобладают симптомы хронического кислородного голодания. Одышечпо-цианотические приступы, как правило, отсутствуют. У всех больных справа от грудины определяется деформация грудной клетки в виде «сердечного горба». Аускультативно акцент II топа на основании сердца и систолодиастолический шум, который выслушивается во втором—третьем межреберьях у левого или правого края грудины в зависимости от состояния коллатерального кровообращения. Шум хорошо проводится на спину. На ЭКГ отмечается комбинированная гипертрофия желудочков и предсердий. Последний фактор может повлиять на полярность зубца PI; наряду с положительным его направлением в ряде случаев зубец PI может быть изоэлектричным или двухфазным.
На рентгенограммах грудной клетки корни легких отчетливо не определяются. В их проекции отмечается множество рассыпного типа, довольно широких сосудистых теней, обусловленных коллатералями. Умеренно увеличенная тень сердца и его верхушка расположены в правой половине грудной клетки. В прямой и косых проекциях наблюдается расширение тени сосудистого пучка и увеличение ПЖ. При контрастном исследовании желудочно-кишечного тракта выявляется нормальное его положение.
При катетеризации сердца показатели систолического давления в ПЖ и общем артериальном стволе равны. При анализе газового состава крови определяется увеличение насыщения крови кислородом в общем артериальном стволе по сравнению с ПЖ и выраженная артериальная гипоксемия.
При ангиокардиографическом исследовании сразу после поступления контрастного вещества в ПЖ начинается контрастирование расширенного восходящего отдела аорты. Легочный ствол не контрастируется. Аортография подтверждает диагноз общего артериального ствола с отсутствием ветвей легочных артерий. В одних случаях восходящий отдел общего артериального ствола может располагаться справа от средней линии и образовывать левостороннюю дугу и нисходящую часть. В других случаях, наоборот, восходящий отдел ствола находится слева от средней линии, тогда как дуга и нисходящая часть расположены справа. У всех больных видны расширенные бронхиальные артерии или аномальные сосуды, отходящие от дуги аорты или от нисходящего ее отдела и направляющиеся к легким.
Лечение. Радикальная операция при IV типе общего артериального ствола неприменима из-за плохого развития легочных сосудов. По этой же причине выполнение паллиативных операций сопряжено с большими трудностями.
