Клиника и диагностика гипертрофической кардиомиопатии у ребенка.
В основе клинических проявлений гипертрофической кардиомиопатии лежит выраженная диастолическая дисфункция гипертрофированного сердца с последующей его обструкцией и стенозом. Гипертрофическая кардиомиопатия у новорожденных чаще всего проявляется клинически в раннем неонатальном периоде (55%) и возрасте от 8 дней до 4 мес (31%). У 29% младенцев гипертрофия миокарда слаоо выражена и кардиомиопатия протекает бессимптомно.
Клинические признаки гипертрофической кардиомиопатии следующие: наиболее часто встречаются симптомы сердечной недостаточности (59%), шум над областью сердца (30%), цианоз (75%). Она также может проявляться нарушениями ритма сердца. Новорожденные с ГКМП рождаются в асфиксии, которая прогрессивно нарастает. С первых дней жизни отмечаются приступы пароксизмальнои тахикардии, выслушивается систолический шум. Затем у ребенка нарастает вялость, гипотония, цианоз, появляется приглушение тонов сердца, диагноз уточняется с помощью ЭКГ и ультразвукового исследования сердца.
Электрокардиографически регистрируются признаки гипертрофии ЛЖ, наблюдается инверсия зубца Т и смещение сегмента ST от изолинии. Могут присоединяться различные виды нарушения внутрижелудочковой проводимости.
Рентгенологически выявляется кардиомегалия с выбуханием контура левого, а иногда и правого желудочков. Восходящий отдел аорты и луковица не изменены.
При ультразвуковом исследовании определяются асимметричная гипертрофия МЖП, патологическое движение передней створки митрального клапана вперед в момент систолы и преждевременное закрытие створок аортального клапана.
Кроме идиопатической гипертрофической кардиомиопатии, описаны и другие формы, по внешним признакам имеющие между собой много общего.
• Одна из таких форм гипертрофической кардиомиопатии развивается в случаях длительного лечения глюкокортикостероидами, в частности дексаметазоном. Описано несколько новорожденных с бронхопульмональной дисплазией, длительно леченных дексаметазоном, которая прогрессировала в течение времени приема препарата и уменьшалась после прекращения лечения. Механизм возникновения дексаметазоновой кардиомиопатии не известен.
• Также описана так называемая постгипоксическая гипертрофическая кардиомиопатия. Она возникает у новорожденных детей, перенесших фетальный дисстресс. После рождения v таких детей эхокардиографически вначале определяется нарушение систолической и диастолической функций левого желудочка без гипертрофии стенок. Эта патология возникает между 2-м и 7-м днями жизни реоенка. Сначала гипертрофия миокарда появляется в межжелудочковой перегородке, затем она распространяется на миокард задней стенки левого желудочка и впоследствии захватывает миокард оооих желудочков. Инволюция ее наблюдается в период между 1-ми 5-м месяцами жизни. Прогноз этой Формы кардиомиопатии хороший.
Лечение гипертрофической кардиомиопатии.
Общепринятых рекомендаций по лечению гипертрофической кардиомиопатии у новорожденных не существует.
Для получения быстрого эффекта при гипертрофической кардиомиопатии можно применять верапамил, который вводится внутривенно болюсно в разовой дозе О Л мг/кг массы тела или внутривенно капельно в дозе 0,007 мг/кг-мин. Внутрь верапамил назначается в суточной дозе 3—5 мг/кг массы тела. Гемодинамические эффекты включают отрицательный инотропный эффект со значительным падением сердечного индекса, небольшим снижением систолического АД и градиента давления крови в выходном тракте левого желудочка. Конечно-диастолическое давление не изменяется. Верапамил хорошо переносится, особенно при внутривенном введении. Длительная терапия верапамилом приводит к уменьшению клинических проявлений и увеличению длительности выживания больных младенцев.
Препараты сердечных гликозидов большинству больных не назначаются, так как при этом увеличивается степень обструкции выходного тракта ЛЖ. Также с осторожностью используют препараты с выраженным мочегонным эффектом.
Прогноз невозможен, особенно при бессимптомном течении заболевания. У части детей с гипертрофической кардиомиопатией (38%), переживших первый год жизни, гипертрофия мышечной стенки уменьшается и происходит улучшение эхокардиографических параметров. Примерно столько же детей погибает в ближайшие месяцы жизни. Обычно дети умирают в возрасте до года от прогрессирующей сердечной недостаточности. Смерть может наступить и в течение первых дней жизни.
